neurofibrom

av Bibianna Purgina MD FRCPC
Juni 7, 2023

Vad är ett neurofibrom?

Ett neurofibrom är en vanlig icke-cancerös typ av tumör som utgår från de celler som normalt finns i en nerv. Det är den vanligaste typen av benign tumör i perifer nervhölje.

Vad är en nerv?

Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver överför information (såsom temperatur, tryck och smärta) mellan din hjärna och din kropp. Nerver finns i hela kroppen. Vissa nerver är mycket små (som de precis under hudytan) medan andra är mycket stora (som de som går till muskler).

Vilka är symptomen på ett neurofibrom?

De flesta neurofibromer uppträder som en smärtfri, långsamt växande knöl precis under hudens yta. Djupare tumörer som involverar större nerver kan orsaka svaghet eller förändringar i känseln som stickningar, smärta eller domningar.

Vad orsakar ett neurofibrom?

För närvarande vet inte läkarna vad som orsakar ett neurofibrom. Det är dock väletablerat att personer med det genetiska syndromet neurofibromatosis typ 1 (NF1) löper högre risk att utveckla flera neurofibromer under hela livet. Neurofibromer associerade med NF1 är också mer benägna att förändras över tiden till en typ av cancer som kallas a malign perifer nervslidstumör (MPNST).

Var finns neurofibromer i kroppen?

De flesta neurofibrom uppstår från små nerver strax under hudens yta. Mindre vanligt kan neurofibrom uppstå från medelstora nerver djupare in i kroppen. Neurofibromer som ligger nära ryggmärgen är vanligare hos personer med NF1.

Hur ställer patologer denna diagnos? 

En patolog kan diagnostisera neurofibrom efter att ett litet prov av tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Eller en patolog kan ställa diagnosen neurofibrom om det först tas bort helt utan biopsi.

Hur ser ett neurofibrom ut under mikroskopet?

Under mikroskopet är neurofibrom gjorda av spindelceller som ser väldigt lika ut som cellerna i en normal nerv. Vävnaden som omger tumörcellerna kan beskrivas som myxoid om den är ljusblå. Tumörcellerna kan visa milda cytologisk atypi men mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) är vanligtvis sällsynta. Om immunohistokemi utförs, är tumörcellerna vanligtvis positiva för S100, SOX-10och CD34.

Finns det olika typer av neurofibrom?

Ja. Patologer delar in neurofibrom i olika typer beroende på var i kroppen tumören börjar och hur tumören växer.

• Kutan neurofibrom - Dessa tumörer utvecklas nära huden.
• Intranural neurofibrom - Dessa tumörer utvecklas på insidan av en nerv.
• Diffus neurofibrom - Dessa tumörer tenderar att växa lite djupare in i fettet strax under huden.
• Plexiform neurofibrom – Dessa tumörer har en oregelbunden form och är ofta förknippade med NF1.