amyloid

Amyloid är en typ av onormalt protein som kan ackumuleras i vävnader och organ. Till skillnad från normala proteiner viks amyloidproteiner till en ovanlig form och bildar klumpar eller fibriller som kan störa den normala funktionen av vävnader och organ.

Vad är betydelsen av att hitta amyloid i ett vävnadsprov?

Närvaron av amyloid i ett vävnadsprov indikerar amyloidavlagring, vilket betyder att amyloidproteiner har ackumulerats i den specifika vävnaden. Detta fynd är signifikant eftersom amyloidavlagring kan associeras med olika medicinska tillstånd, av vilka några kan påverka funktionen hos viktiga organ som hjärta, njurar och lever. Termen "amyloidos" avser den grupp av sjukdomar som orsakas av amyloidavlagring i olika vävnader och organ.

Hur ser amyloid ut under mikroskopet?

Under mikroskopet uppträder amyloid som amorfa (formlösa) avlagringar i vävnader. Dessa avlagringar är ofta ljusrosa när de färgas med en rutinfärg som kallas hematoxylin och eosin (H&E). Emellertid identifieras amyloid bäst med en speciell fläck kallas Kongorött, vilket gör att amyloidavlagringar ser röda eller orange ut. Under polariserat ljus uppvisar Kongo rödfläckade amyloid en äppelgrön dubbelbrytning, en unik egenskap som hjälper patologer att bekräfta dess närvaro.

Vilka speciella tester gör patologer för att bekräfta att något är amyloid?

För att bekräfta att avlagringarna som ses under mikroskopet verkligen är amyloider, utför patologer flera speciella tester:

1. Kongo röd färgning: Detta speciella färgämne binder till amyloid och visar den karakteristiska äppelgröna dubbelbrytningen när den ses i polariserat ljus.
2. Immunhistokemi (IHC): Denna teknik använder antikroppar som specifikt binder till amyloidproteiner. Antikropparna är märkta med en markör som kan ses under mikroskopet, vilket hjälper patologer att identifiera typen av amyloid.
3. Elektronmikroskopi: I vissa fall kan elektronmikroskopi användas för att se den fina fibrillära (trådliknande) strukturen hos amyloid med mycket hög förstoring.

Vilka typer av proteiner finns i amyloid?

Det finns flera olika typer av proteiner som kan bilda amyloid. Typen av protein som är involverat bestämmer ofta det associerade medicinska tillståndet. Några av de vanligaste amyloidproteinerna inkluderar:

1. Lätta kedjor (AL amyloid): Producerad av onormal plasmacellerDessa proteiner är associerade med primär amyloidos.
2. Serumamyloid A (AA-amyloid): Associerad med kronisk inflammatorisk sjukdomar och infektioner, vilket leder till sekundär amyloidos.
3. Transtyretin (ATTR amyloid): Detta protein kan felveckas och deponeras i vävnader på grund av genetiska mutationer (ärftlig amyloidos) eller åldersrelaterade förändringar (senil systemisk amyloidos).
4. Amyloid beta (Aβ): Detta protein finns i hjärnan hos individer med Alzheimers sjukdom och bidrar till bildandet av plack.
5. Beta-2 mikroglobulin (Aβ2M): Kan ackumuleras hos patienter på långtidsdialys, vilket leder till dialysrelaterad amyloidos.

Medicinska tillstånd associerade med amyloidavlagring

Amyloidavlagring kan associeras med en mängd olika medicinska tillstånd. Några av de vanligaste inkluderar:

1. Primär amyloidos (AL amyloidos): Detta tillstånd uppstår när det är onormalt plasmaceller i benmärgen producerar överskott av lätta kedjor, som bildar amyloidavlagringar.
2. Sekundär amyloidos (AA amyloidos)Denna typ är ofta förknippad med kronisk inflammatorisk tillstånd, såsom reumatoid artrit eller kroniska infektioner, där ett protein som kallas serumamyloid A ackumuleras i vävnader.
3. Ärftlig amyloidos: Genetiska mutationer kan leda till produktion av onormala proteiner som bildar amyloidavlagringar. Exempel inkluderar familjär medelhavsfeber och transtyretinamyloidos.
4. Åldersrelaterad amyloidos: Även känt som senil systemisk amyloidos, detta tillstånd drabbar vanligtvis äldre individer och är ofta associerat med transtyretinprotein.
5. Organspecifik amyloidos: Amyloidavlagringar kan hittas i specifika organ, såsom hjärnan vid Alzheimers sjukdom, där amyloid-beta-protein ackumuleras, eller hjärtat vid hjärtamyloidos.

Tumörer associerade med amyloidavlagring

Vissa typer av tumörer kan associeras med amyloidavlagring. Dessa inkluderar:

1. Multipelt myelom: En cancer av plasmaceller i benmärgen som kan leda till produktion av onormala lätta kedjor, vilket resulterar i AL-amyloidos.
2. Medullärt sköldkörtelcancer: En typ av sköldkörtelcancer som kan producera kalcitonin, som kan deponeras som amyloid i sköldkörteln.
3. Hodgkin och non-Hodgkin lymfom: Dessa cancerformer i immunsystemet kan ibland förknippas med sekundär amyloidos.
4. Njurcellscancer: En typ av njurcancer som kan associeras med amyloidavlagringar i njurarna.