Fibromyxoid tumör



Fibromyxoid tumör

En ”fibromyxoid tumör” är inte en specifik diagnos utan en beskrivande term som syftar på olika godartad (icke cancer) eller malign (cancerösa) tumörer som kännetecknas av närvaron av fibrösa och myxoidvävnadskomponenter. Dessa tumörer kan uppstå i både mjuka vävnader och ben i hela kroppen, och deras beteende beror på om de i slutändan bestäms vara godartade eller maligna.

Typer av fibromyxoidtumörer

Fibromyxoidtumörer är olika i sin presentation och beteende. De kan brett kategoriseras i de som uppstår i mjukvävnad och de som uppstår i ben, var och en med unika egenskaper och implikationer för behandling och prognos.

Fibromyxoidtumörer som uppstår i mjukvävnad

  • Låggradigt fibromyxoid sarkom (LGFMS): LGFMS är en sällsynt typ av cancer som vanligtvis förekommer i de djupa mjuka vävnaderna i bålen, armarna och benen. Det är känt för sin långsamma tillväxt men har en potential för återfall och metastas.
  • Myxofibrosarcoma: Denna cancertumör förekommer oftare hos äldre vuxna. Det uppträder vanligtvis i armar och ben och är känt för sin varierande aggressivitet och höga återfallsfrekvens.
  • Ossifierande fibromyxoid tumör: Denna tumör uppträder ofta som en smärtfri, förstorande massa. Det kännetecknas av dess fibromyxoida stroma och en förbenad periferi. De flesta är icke-cancerösa men cancertyper kan förekomma.
  • Desmoid-typ fibromatos: En icke-cancerös men lokalt aggressiv tumör som uppvisar fibrösa och ibland myxoida drag, som främst uppstår i muskler och bindväv.
  • Ensam fibrös tumör: Dessa tumörer, som finns på olika anatomiska platser, kan ibland uppvisa myxoidegenskaper bland sin huvudsakligen fibrösa matris. De flesta beter sig på ett icke-canceröst sätt, men cancerframkallande enheter förekommer.
  • Intramuskulärt myxom: En godartad, rent myxoid tumör som uppstår i muskelvävnad.
  • Spindelcelllipom: Dessa benigna tumörer finns vanligtvis i de subkutana vävnaderna i nacke, axlar och rygg, och dessa godartade tumörer kan uppvisa myxoida förändringar.

Fibromyxoida tumörer som uppstår i ben

  • Fibromyxom: Denna godartade tumör uppstår främst i käkbenet (käkbenet eller överkäken) men kan uppträda i andra ben. Den har en blandning av fibrös och myxoid vävnad, med ett generellt långsamt tillväxtmönster och låg potential för aggression.

Ytterligare diagnostiska tester

Termen fibromyxoid tumör är en preliminär diagnos, och en kombination av tester används vanligtvis för att förfina diagnosen ytterligare och potentiellt nå en mer definitiv och slutgiltig diagnos. Dessa tester inkluderar:

  • Avbildningstester: MRT- och CT-skanningar kan hjälpa till att definiera tumörens ursprung (till exempel mjukvävnad kontra ben) och dess förhållande till omgivande vävnader.
  • Patologisk undersökning: A biopsi är avgörande för att analysera tumörens cellulära egenskaper. Närvaron av cellulär atypi, mitotisk aktivitetoch nekros hjälper till att skilja mellan godartad och malign tumörer.
  • Immunhistokemi (IHC): Detta test använder antikroppar för att detektera specifika antigener i tumörcellerna, vilket hjälper till att skilja mellan olika typer av fibromyxoidtumörer. Till exempel, LGFMS visar ofta positivitet för MUC4, en diagnostisk markör som vanligtvis inte finns i andra mjukdelstumörer.
  • Genetiska tester: Genetiska tester som t.ex nästa generations sekvensering (NGS) kan identifiera specifika kromosomala translokationer eller mutationer. LGFMS, till exempel, är ofta associerad med en fusionsgen skapad från en translokation mellan kromosom 7 och 16.
  • Fluorescens in situ hybridisering (FISH): Detta test kan upptäcka specifika genetiska avvikelser i cellerna, såsom translokationer, som ofta är associerade med vissa typer av tumörer.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Kontakta oss om du har några frågor om den här artikeln eller din patologirapport. Läsa den här artikeln för en mer allmän introduktion till delarna av en typisk patologirapport.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi
A+ A A-