IgG4-relaterad sjukdom



IgG4-relaterad sjukdom är ett sällsynt autoimmunt tillstånd där immunsystemet blir överaktivt och av misstag attackerar friska vävnader i kroppen. Det kan påverka många organ, inklusive bukspottkörteln, spottkörtlarna, gallgångarna, njurarna och lymfkörtlarna. Denna sjukdom kallas "IgG4-relaterad" eftersom den är associerad med ökade nivåer av en specifik antikropp som kallas IgG4. Tillståndet kan orsaka inflammation, svullnad och ärrbildning, vilket leder till en rad symtom beroende på vilken del av kroppen som är inblandad. Tidig diagnos och behandling är viktigt för att förhindra bestående skador på de drabbade organen.

Vad är IgG4?

IgG4 är en typ av protein som kallas an immunoglobuliner, eller antikropp, som produceras av ditt immunsystem. Antikroppar hjälper din kropp att bekämpa infektioner genom att känna igen och attackera bakterier, virus och andra främmande inkräktare. IgG4 är en av flera typer av immunglobuliner som finns i ditt blod, och det spelar vanligtvis en roll för att reglera immunsystemets svar för att undvika att överreagera på ofarliga ämnen.

Hur skiljer sig IgG4 från andra immunglobuliner?

Det finns fem huvudtyper av immunglobuliner: IgG, IgA, IgM, IgE och IgD. IgG är den vanligaste typen, och den är vidare uppdelad i fyra undertyper: IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4. IgG4 är unikt eftersom det inte aktiverar vissa delar av immunsystemet lika starkt som andra immunglobuliner. Denna funktion gör IgG4 viktigt för att reducera inflammation och förhindrar onödiga immunreaktioner. Men under vissa tillstånd producerar kroppen för mycket IgG4, vilket kan leda till sjukdom.

Vilka tillstånd är förknippade med ökad IgG4-produktion?

Överskott av IgG4 är associerat med ett tillstånd som kallas IgG4-relaterad sjukdom. Detta är ett sällsynt autoimmunt tillstånd där immunsystemet av misstag attackerar normala vävnader i kroppen. Det kan påverka många olika organ, inklusive bukspottkörteln, spottkörtlarna, gallgångarna, njurarna och lymfkörtlarna. Ökat IgG4 kan också ses vid andra tillstånd, såsom vissa typer av cancer och infektioner, men i dessa fall är det inte orsaken till sjukdomen.

Specifika IgG4-relaterade tillstånd inkluderar:

  • IgG4-relaterad sialadenit: Svullnad och inflammation i spottkörtlarna.
  • IgG4-relaterad pankreatit: Inflammation i bukspottkörteln, som ofta orsakar buksmärtor och matsmältningsproblem.
  • IgG4-relaterad kolangit: Inflammation och förträngning av gallgångarna, vilket kan leda till gulsot.
  • IgG4-relaterad retroperitoneal fibros: Förtjockning och ärrbildning av vävnader i området bakom bukhålan.
  • IgG4-relaterad orbital sjukdom: Inflammation runt ögonen, vilket leder till svullnad och synproblem.
  • IgG4-relaterad nefrit: Inflammation i njurarna som kan orsaka nedsatt njurfunktion.

Vilka är symtomen på IgG4-relaterad sjukdom?

Symtomen på IgG4-relaterad sjukdom beror på vilken del av kroppen som är drabbad. Vanliga symtom inkluderar svullnad eller massor som kan misstas för cancer, smärta eller dysfunktion av det drabbade organet. Till exempel, om spottkörtlarna är inblandade, kan en person märka svullnad i ansiktet eller svårigheter att svälja. När bukspottkörteln påverkas kan symtomen vara buksmärtor eller gulfärgning av hud och ögon (gulsot).

Hur testar läkare för IgG4-relaterad sjukdom?

Läkare använder en kombination av blodprover, avbildningsstudier och vävnad biopsier för att diagnostisera IgG4-relaterad sjukdom. Blodprover kan mäta nivåerna av IgG4 i ditt blod, som ofta är förhöjda i detta tillstånd. Avbildningsstudier, såsom CT- eller MRI-skanningar, kan visa svullna eller skadade organ. En biopsi, där en liten bit vävnad tas och undersöks i mikroskop, krävs vanligtvis för att bekräfta diagnosen. De patolog kommer att leta efter specifika egenskaper som tyder på IgG4-relaterad sjukdom och kan även testa vävnaden för IgG4 med en speciell teknik som kallas immunohistokemi.

Vilka är några av de mikroskopiska egenskaperna hos IgG4-relaterad sjukdom?

Under mikroskopet visar sig ofta vävnader som drabbats av IgG4-relaterad sjukdom inflammation och ärrbildning. Inflammationen består av många immunceller, bl.a plasmaceller, som producerar antikroppar som IgG4. En nyckelfunktion för IgG4-relaterad sjukdom är ett stort antal plasmaceller som producerar IgG4. De patolog kan bekräfta detta genom att utföra immunohistokemi för att färga vävnaden för IgG4. En annan funktion är fibros, eller ärrbildning, vilket kan göra att den drabbade vävnaden blir stel och förlorar sin normala funktion.

Immunhistokemi som lyfter fram många IgG4-positiva plasmaceller (bruna celler).
Immunhistokemi som lyfter fram många IgG4-positiva plasmaceller (bruna celler).

Att förstå IgG4:s roll i din patologirapport kan ge viktiga insikter om din diagnos och vägleda din behandlingsplan. Om du har frågor om din patologirapport, prata med din läkare för mer information.

A+ A A-