Myofibroblastisk lesion/proliferation



En myofibroblastisk lesion/proliferation är en tillväxt eller ett område av onormal vävnad som består av myofibroblaster, specialiserade celler som delar egenskaper hos muskelceller (myo-) och fibroblaster. Dessa celler är vanligtvis involverade i sårläkning och vävnadsreparation, men i vissa fall kan de bilda en lesion på grund av onormal tillväxt eller ackumulering.

Termen myofibroblastisk lesion/proliferation är beskrivande och kan hänvisa till en mängd olika tillstånd. Dessa förhållanden kan vara godartad (icke-cancer) eller malign (cancer). patologer använda denna term för att beskriva vad de ser under mikroskopet, och ytterligare tester, som t.ex immunohistokemi, kan behövas för att fastställa den exakta diagnosen.

Är en myofibroblastisk lesion en typ av cancer?

Inte alla myofibroblastiska lesioner/proliferationer är cancer. Många är det godartad och inte utgör betydande hälsorisker, som t.ex nodulär fasciit eller en reaktiv myofibroblastisk proliferation efter skada eller operation. Dessa benigna lesioner löser ofta av sig själva eller med minimal behandling. Men vissa myofibroblastiska lesioner kan vara malign. Maligna lesioner, såsom specifika undertyper av sarkom, Maj invadera närliggande vävnader eller spridning till andra kroppsdelar.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen myofibroblastisk lesion ställs av en patolog som undersöker ett vävnadsprov i mikroskop. Detta prov erhålls vanligtvis genom en biopsi eller operation. Patologen letar efter egenskaper som cellernas form, storlek och arrangemang. Dessa funktioner hjälper patologen att avgöra om lesionen är godartad or malign.

Förutom mikroskopisk undersökning använder patologer ofta immunohistokemi och molekylära tester som t.ex nästa generations sekvensering (NGS) för att karakterisera lesionen ytterligare. Dessa tester hjälper till att skilja myofibroblastiska lesioner från andra typer av utväxter som kan se likadana ut under mikroskopet.

Hur ser en myofibroblastisk lesion ut under mikroskopet?

Under mikroskop visar myofibroblastiska lesioner vanligtvis en blandning av spindelformade celler (långa, tunna celler) och kollagen, proteinet som ger vävnader styrka och struktur. I godartad lesioner ser cellerna enhetliga ut och är arrangerade på ett sätt som antyder en icke-aggressiv process. I malign lesioner kan cellerna verka mer oorganiserade, med oregelbundna former och storlekar och kan invadera omgivande vävnader. Mitotiska figurer (delande celler) är vanligare vid maligna lesioner. Men de kan också ses i godartade utväxter.

Myofibroblastisk lesion eller proliferation

immunohistokemi

Immunhistokemi (IHC) är en laboratorieteknik som använder speciella färger för att detektera specifika proteiner i celler. Det hjälper patologer bekräfta diagnosen och identifiera typen av lesion. Följande markörer används vanligtvis vid utvärdering av myofibroblastiska lesioner:

  • Slätmuskelaktin (SMA): Ofta positiv, framhäver myofibroblastiska celler.
  • Vimentin: En allmän markör för bindvävsceller, ofta positiv i dessa lesioner.
  • Desmin: Kan vara positiv vid lesioner med muskelliknande egenskaper.
  • ALK (anaplastiskt lymfomkinas): Specifikt förknippad med inflammatoriska myofibroblastiska tumörer, en undertyp av myofibroblastisk lesion.
  • S100: Kan vara positiv vid lesioner med neurala eller melanocytiska egenskaper, vilket hjälper till att utesluta vissa differentialdiagnoser.
  • CD34: Framhäver ofta vaskulära komponenter men kan också ses i vissa mjukdelstumörer.
  • Caldesmon: Detta protein hjälper till att skilja myofibroblastiska lesioner från glatta muskeltumörer, eftersom det är starkare uttryckt i glatt muskulatur.
  • STAT6: Positiv i ensamma fibrösa tumörer, som kan efterlikna vissa myofibroblastiska lesioner.

Kombinationen av dessa markörer hjälper patologer att begränsa diagnosen och skilja mellan liknande tillstånd.

Differentialdiagnos för en myofibroblastisk lesion

Myofibroblastiska lesioner kan likna andra typer av utväxter under mikroskopet. Differentialdiagnosen inkluderar:

  • Reaktiv myofibroblastisk tillväxt: En godartad proliferation av myofibroblaster som ofta ses som svar på skada, operation eller inflammation. Dessa utväxter är icke-cancerösa och försvinner när den underliggande orsaken är åtgärdad.
  • Nodulär fasciit: En godartad, snabbt växande lesion som ofta ses hos yngre individer; det brukar lösa sig av sig självt.
  • Desmoid fibromatosis: En godartad men lokalt aggressiv tillväxt av fibroblaster och myofibroblaster, ofta påträffad i bukväggen eller extremiteterna.
  • Inflammatorisk myofibroblastisk tumör (IMT): En lesion med myofibroblaster och framträdande inflammation, ofta förknippad med ALK-positivitet.
  • Leiomyosarkom: En elakartad tumör i glatt muskulatur, kännetecknad av stark positivitet för glatta muskelmarkörer som desmin och caldesmon.
  • Ensam fibrös tumör: En tumör som kan efterlikna myofibroblastiska lesioner, ofta positiv för STAT6.
  • Fibrosarkom: En elakartad tumör av fibroblaster med fiskbensmönster under mikroskopet.
  • neurofibrom or schwannom: Godartade tumörer i nervvävnad, kännetecknas ofta av S100 positivitet.
  • Malign tumör i perifer nervhölje (MPNST): En elakartad tumör med ursprung i nervskidan, vanligtvis positiv för S100 och ibland överlappande med myofibroblastiska lesioner.

Patologen överväger platsen, patientens historia och resultaten av specialiserade tester som immunhistokemi för att fastställa den exakta diagnosen.

A+ A A-