En neuroendokrin tumör är en typ av tillväxt som börjar i specialiserade neuroendokrina celler. Dessa celler har egenskaper hos både nervceller och hormonproducerande celler. Neuroendokrina celler finns i hela kroppen och hjälper till att kontrollera många viktiga funktioner genom att frisätta hormoner som svar på signaler från nervsystemet.
Var finns neuroendokrina tumörer vanligtvis i kroppen?
Neuroendokrina tumörer kan utvecklas i många olika organ, men de finns oftast i mag-tarmkanalen (som magen, tunntarmen, blindtarmen och tjocktarmen), bukspottkörteln och lungorna. De kan också uppstå i andra delar av kroppen, inklusive sköldkörteln, binjurarna och huden.
Är alla neuroendokrina tumörer cancer?
Ja, alla neuroendokrina tumörer beaktas malign eller cancer eftersom de har potential att sprida sig till andra delar av kroppen. Däremot kan deras beteende vara mycket varierande. Vissa växer väldigt långsamt och sprider sig kanske inte på många år, medan andra är mer aggressiva och kan spridas snabbt. De grad av tumören, som beskriver hur snabbt cancercellerna växer, spelar en stor roll för att avgöra hur tumören beter sig.
Typer av neuroendokrina tumörer
Det finns olika typer av neuroendokrina tumörer. Vissa definieras av sina mikroskopiska egenskaper, medan andra klassificeras utifrån deras plats i kroppen.
- Väldifferentierad neuroendokrin tumör: Under mikroskopet väldifferentierade neuroendokrina tumörer består av celler som liknar normala neuroendokrina celler. Dessa tumörer är vanligtvis graderade som G1, G2 eller G3 baserat på hur snabbt cancercellerna delar sig. Carcinoid är en term som används för att beskriva en väldifferentierad neuroendokrin tumör i lungorna.
- Dåligt differentierat neuroendokrint karcinom: Dåligt differentierat neuroendokrint karcinom är en mer aggressiv typ av neuroendokrina tumörer. Cancercellerna ser väldigt onormala ut under mikroskopet och växer snabbt. Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom delas ytterligare in i:
- Småcelligt neuroendokrint karcinom: Småcelligt neuroendokrint karcinom (även känd som småcellig karcinom) är en höggradig cancer som är vanligast förekommande i lungor men kan även förekomma i andra delar av kroppen.
- Storcelligt neuroendokrint karcinom: Storcelligt neuroendokrint karcinom är ett annat höggradig cancer som växer snabbt och som oftast finns i lungor.
- Medullärt sköldkörtelcancer: Medullärt sköldkörtelcancer är en typ av cancer i sköldkörteln. Det producerar ofta ett hormon som kallas kalcitonin. Vissa fall är förknippade med ett genetiskt syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2).
- Merkelcellkarcinom: Merkelcellkarcinom är en sällsynt men aggressiv neuroendokrin cancer som börjar i huden. Det är ofta kopplat till en virus kallas Merkel cell polyomavirus.
- paraganglioma: En paragangliom är en neuroendokrin tumör som utvecklas i de specialiserade cellerna i nervsystemet som kallas paraganglia. Det finns vanligtvis i huvudet, nacken eller nära ryggraden.
- Feokromocytom: En feokromocytom är en typ av neuroendokrina tumörer som utvecklas i binjurarna, som sitter ovanpå njurarna. Dessa tumörer kan producera hormoner som orsakar högt blodtryck och andra symtom.
Vilka är symptomen på en neuroendokrin tumör?
Symtomen på en neuroendokrin tumör beror på var den sitter och om den producerar hormoner. Vissa neuroendokrina tumörer orsakar inga symtom och hittas under tester för andra tillstånd. När symtom uppstår kan de inkludera:
- Smärta eller obehag i det drabbade området.
- Oförklarlig viktminskning.
- Förändringar i tarmvanor (som diarré eller förstoppning).
- Flushing (rodnad och värme i ansikte eller hals).
- Väsande andning eller andningssvårigheter (om i lungorna).
- Låga eller höga blodsockernivåer (om i bukspottkörteln).
Vad orsakar en neuroendokrin tumör?
Den exakta orsaken till neuroendokrina tumörer är vanligtvis okänd. Vissa fall är dock kopplade till genetiska tillstånd som finns i familjer, såsom multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) eller von Hippel-Lindaus sjukdom. Andra faktorer, såsom långsiktighet inflammation eller skada på vävnaderna där neuroendokrina celler finns, kan också bidra till utvecklingen av dessa tumörer.
Hur graderas neuroendokrina tumörer?
Gradering är ett sätt för patologer att beskriva hur snabbt en tumör sannolikt växer och sprider sig. Endast i de flesta delar av kroppen väldifferentierade neuroendokrina tumörer är indelade i tre klasser:
- Grad 1 (G1): Dessa tumörer har den lägsta tillväxthastigheten.
- Grad 2 (G2): Dessa tumörer växer i måttlig takt.
- Grad 3 (G3): Dessa tumörer växer snabbast och är mer benägna att bete sig aggressivt.
Betyget bestäms genom att man räknar antalet mitotiska figurer (delar celler) under mikroskopet eller genom att mäta ett protein som kallas Ki-67, som visar hur många celler som aktivt växer. De specifika cutoffs som används för att bestämma G1, G2 och G3 varierar något beroende på den del av kroppen där tumören är belägen.
Vilka är de mikroskopiska egenskaperna hos en neuroendokrin tumör?
Under mikroskopet består neuroendokrina tumörer av små till medelstora celler som kan arrangeras i kluster, bon eller band. Tumörcellerna har ofta runda eller ovala kärnor med ett fint spräckligt mönster inuti, som patologer beskriv som "salt- och pepparkromatin." De cytoplasman, eller cellens kropp, kan verka blek eller rosa.
Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?
patologer använd ett speciellt test som heter immunohistokemi för att bekräfta diagnosen en neuroendokrin tumör. Immunhistokemi är en teknik som gör att patologer kan upptäcka specifika proteiner i tumörcellerna genom att applicera speciella färger på vävnadsprovet.
Typiska proteiner som finns i neuroendokrina tumörer inkluderar:
- Synaptofysin.
- Kromogranin A.
- CD56.
Om tumören är lokaliserad i bukspottkörteln kan ytterligare tester utföras för att kontrollera andra neuroendokrina markörer, såsom insulin, glukagon eller somatostatin, beroende på typ av tumör.
Vad är prognosen för en person som diagnostiserats med en neuroendokrin tumör?
Smakämnen prognos för en person som diagnostiserats med en neuroendokrin tumör beror på flera faktorer, inklusive tumörens placering, storlek, gradoch om det har spridit sig till andra delar av kroppen. Många neuroendokrina tumörer, särskilt de som är låggradiga (G1), växer långsamt och kan inte orsaka allvarliga problem på många år. Höggradiga tumörer (G3), å andra sidan, tenderar att växa och spridas snabbare, vilket gör behandlingen mer utmanande.
Med framsteg inom diagnos och behandling kan många personer med neuroendokrina tumörer leva långa och aktiva liv, särskilt när tumören upptäcks tidigt. Behandlingsalternativ kan innefatta kirurgi, riktade terapier och mediciner för att kontrollera hormonrelaterade symtom.
Andra hjälpsamma resurser
North American Neuroendocrine Tumor Society
Vi är stolta över att samarbeta med:
Vårt arbete stöds generöst av:
