Vad är en neuroendokrin tumör?


A neuroendokrin tumör (NET) är en typ av cancer som utgår från neuroendokrina celler. Dessa är specialiserade celler med egenskaper av både nervceller och hormonproducerande celler som hjälper till att reglera viktiga kroppsfunktioner genom att frisätta hormoner som svar på signaler från nervsystemet. Neuroendokrina celler finns i hela kroppen, vilket innebär att neuroendokrina tumörer kan utgå på många olika platser.

Neuroendokrina tumörer finns oftast i mag-tarmkanalen, inklusive magsäcken, tunntarmen, blindtarmen och tjocktarmen, samt i bukspottkörteln och lungorna. De kan också utvecklas i sköldkörteln, binjurarna, huden och andra områden. Beroende på var tumören börjar och hur den beter sig kan den växa långsamt under många år eller sprida sig snabbt till andra delar av kroppen.

Neuroendokrina tumörer kan antingen vara väldifferentierade, vilket innebär att cellerna liknar normala neuroendokrina celler och tenderar att växa långsamt, eller dåligt differentierade, vilket innebär att cellerna ser mycket onormala ut och tenderar att växa mer aggressivt. Tumörens grad hjälper läkare att förutsäga hur tumören sannolikt kommer att bete sig och hur den bör behandlas.

Är alla neuroendokrina tumörer cancer?

Ja. Alla neuroendokrina tumörer anses vara maligna, eller cancerösa, eftersom de har potential att sprida sig till andra delar av kroppen. Deras tillväxthastighet och beteende kan dock variera kraftigt. Vissa neuroendokrina tumörer växer mycket långsamt och sprider sig kanske inte på många år. Andra växer snabbt och beter sig mer aggressivt.

Tumörens grad, som baseras på hur snabbt cellerna växer och delar sig, hjälper till att förutsäga hur tumören sannolikt kommer att bete sig.

Vilka olika typer av neuroendokrina tumörer finns det?

Neuroendokrina tumörer klassificeras baserat på deras mikroskopiska egenskaper, tillväxthastighet och placering i kroppen.

Väldifferentierade neuroendokrina tumörer

Dessa tumörer liknar normala neuroendokrina celler när de undersöks i mikroskop. De delas in i tre grader:

  • Grad 1 (G1) – långsamt växande

  • Grad 2 (G2) – måttligt växande

  • Grad 3 (G3) – snabbt växande men fortfarande väldifferentierad

Uttrycket karcinoid tumör används ibland för att beskriva en väldifferentierad neuroendokrin tumör i lungor.

Dåligt differentierat neuroendokrint karcinom

Detta är en höggradig cancer som består av mycket onormala, snabbväxande celler. Det finns två huvudtyper:

  • Småcelligt neuroendokrint karcinom – Vanligast i lungorna, men det kan även förekomma i andra delar av kroppen.

  • Storcelligt neuroendokrint karcinom – Ses även oftast i lungorna, men kan uppstå på andra ställen.

Dessa tumörer är aggressiva och kräver ofta kemoterapi eller andra systemiska behandlingar.

Andra specifika typer av neuroendokrina tumörer

  • Medullärt sköldkörtelcancer – En typ av sköldkörtelcancer som börjar i neuroendokrina celler i sköldkörteln och ofta producerar kalcitonin. Vissa fall är kopplade till ett genetiskt tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2).

  • Merkelcellkarcinom – En sällsynt men aggressiv neuroendokrin hudcancer. Den är ofta associerad med Merkelcellspolyomaviruset.

  • paraganglioma – En neuroendokrin tumör som börjar i nervvävnad (paraganglier), ofta i huvud, nacke eller ryggrad.

  • Feokromocytom – En tumör som börjar i binjurarna. Den kan producera hormoner som orsakar symtom som högt blodtryck, huvudvärk eller svettningar.

Vilka är symptomen på en neuroendokrin tumör?

Symtomen beror på tumörens lokalisering och om den producerar hormoner. Vissa tumörer orsakar inga symtom och upptäcks av en slump under testning av en annan anledning.

När symtom uppstår kan de inkludera:

  • Smärta eller tryck i det drabbade området.

  • Viktminskning.

  • Diarré eller förstoppning.

  • Flushing (rodnad och värme i ansikte eller hals).

  • Väsande andning eller andningssvårigheter (vid tumörer i lungorna).

  • Låga eller höga blodsockernivåer (för tumörer i bukspottkörteln).

  • Högt blodtryck, huvudvärk eller svettningar (för binjuretumörer).

Vad orsakar neuroendokrina tumörer?

I de flesta fall är orsaken okänd. Vissa neuroendokrina tumörer är dock kopplade till ärftliga genetiska tillstånd, inklusive:

  • Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1)

  • Multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2)

  • Von Hippel-Lindaus (VHL) sjukdom

  • Neurofibromatos typ 1 (NF1)

Kronisk inflammation eller långvarig skada på organ som innehåller neuroendokrina celler kan också öka risken för att utveckla dessa tumörer.

Hur graderas neuroendokrina tumörer?

Gradering beskriver hur snabbt tumörcellerna växer och delar sig. För väldifferentierade neuroendokrina tumörer baseras graden på:

  • Mitotiskt antal – Antalet delande celler som ses under mikroskop.

  • Ki-67 index – Ett test som mäter hur många celler som aktivt växer.

Tumörer klassificeras som:

  • Grad 1 (G1) – Lågkvalitativ, långsamväxande.

  • Grad 2 (G2) – Mellankvalitet, måttlig tillväxt.

  • Grad 3 (G3) – Högkvalitativ, snabbväxande.

Dåligt differentierade neuroendokrina karcinom betraktas automatiskt som höggradiga.

Hur ser neuroendokrina tumörer ut under mikroskopet?

Under mikroskopet består neuroendokrina tumörer av små till medelstora celler arrangerade i grupper eller mönster som bon, band eller rosetter. Cellerna har vanligtvis:

  • Runda eller ovala kärnor med ett fläckigt utseende som kallas salt- och pepparkromatin

  • Blek eller rosa cytoplasma, vilket är cellens kropp

Dessa egenskaper hjälper patologer att identifiera tumören som neuroendokrin till sitt ursprung.

Vilka tester används för att bekräfta diagnosen?

Patologer använder immunhistokemi för att bekräfta att en tumör består av neuroendokrina celler. Detta test letar efter specifika proteiner som normalt produceras av neuroendokrina celler.

De vanligast testade proteinerna inkluderar:

  • Synaptofysin

  • Kromogranin A

  • CD56

För tumörer i bukspottkörteln eller andra hormonproducerande organ kan ytterligare tester leta efter specifika hormoner såsom insulin, glukagon eller somatostatin.

Vad är prognosen för någon med en neuroendokrin tumör?

Prognosen beror på många faktorer, inklusive:

  • Tumörens placering.

  • Tumörens grad och differentiering.

  • Tumörens storlek.

  • Om det har spridit sig till andra delar av kroppen.

  • Personens allmänna hälsa.

Många väldifferentierade, låggradiga neuroendokrina tumörer växer långsamt och kan behandlas framgångsrikt i många år. Höggradiga eller dåligt differentierade tumörer tenderar att växa snabbare och kan kräva mer intensiv behandling.

Med tidig diagnos och korrekt behandling kan många personer med neuroendokrina tumörer leva långa och aktiva liv.

Frågor att ställa till din läkare

  • Vilken typ av neuroendokrin tumör har jag?

  • Var sitter tumören och har den spridit sig?

  • Vilket är tumörens grad och stadium?

  • Vilka behandlingar finns tillgängliga och vad rekommenderar du?

  • Behövs genetiska tester eller ytterligare bilddiagnostik?

Andra hjälpsamma resurser

North American Neuroendocrine Tumor Society

Neuroendocrine Tumor Research Foundation

NET Patient Foundation

A+ A A-