Vad är p63?

p63 är ett protein som fungerar som en transkriptionsfaktor, vilket innebär att det hjälper till att kontrollera när vissa gener slås på eller av i celler. Det spelar en viktig roll i utvecklingen och underhållet av epitelvävnader, vilka är de celllager som bekläder och skyddar ytor i hela kroppen, inklusive hud, luftvägar, bröstgångar och delar av urinvägarna och reproduktionsvägarna. p63 är en del av samma genfamilj som p53, en välkänd tumörsuppressor. Den är särskilt viktig under tidig utveckling och hjälper till att upprätthålla strukturen och funktionen hos vissa vuxna celler.

Vilka typer av normala celler och vävnader uttrycker p63?

p63 finns normalt i kärnan hos en mängd olika friska epitelceller. Dessa inkluderar:

• Skivepitelceller som finns i huden, munnen och livmoderhalsen.

• Basalceller i prostata, luftvägar och sädesblåsor.

• Myoepitelceller i bröstet, spottkörtlar och svettkörtlar.

• Urotelceller i urinblåsan och urinvägarna.

• Tymiska epitelceller.

• Celler i den kvinnliga reproduktionskanalen, inklusive livmoderhalsen och vulvan.

I dessa vävnader hjälper p63 till att reglera normal celltillväxt och reparation.

Hur testar patologer för p63?

Patologer testar för p63 med hjälp av en metod som kallas immunohistokemi (IHC). Detta test använder antikroppar som binder till p63-proteinet om det finns. När p63 ses under ett mikroskop visas det som en nukleär färgning, vilket innebär att färgförändringen sker i cellens kärna. Ett positivt p63-resultat innebär att proteinet finns i vävnadsprovet, medan ett negativt resultat innebär att det saknas. Patologer använder p63-färgning för att identifiera celltypen i en tumör och avgöra var tumören började.

I vissa fall används en mer specifik form av p63 som kallas p40 (även känd som ΔNp63) eftersom den är mer specifik för skivepitelcancer, särskilt i lungan.

Vilka typer av tumörer uttrycker p63?

p63 finns i många typer av tumörer som uppstår från epiteliala eller myoepiteliala celler. Dessa inkluderar:

• Skivepitelcancer i huden, livmoderhalsen, vagina, vulva, lunga, huvud och hals, matstrupe och analkanal.

• Urotelial karcinom (blåsecancer).

• Myoepiteliala tumörer i bröst och spottkörtlar, inklusive myoepiteliom, pleomorft adenom och adenoidcystisk karcinom.

• Tymustumörer, såsom tymom och tymuskarcinom.

• Sarkomatoida karcinom i bröst och urinblåsa.

• Vissa primära hudtumörer i adnexen (tumörer i svettkörtlar).

• Merkelcellskarcinom och ALK-negativt anaplastiskt storcelligt lymfom (i vissa fall).

Eftersom p63 finns i många tumörtyper använder patologer det i kombination med andra markörer för att ställa en korrekt diagnos.

Varför är p63 viktigt i en patologirapport?

Testning för p63 hjälper patologer att avgöra vilken typ av celler en tumör består av och var tumören kan ha uppstått. Till exempel:

• Vid lungcancer hjälper p63 till att skilja skivepitelcancer (vanligtvis p63-positiv) från adenokarcinom (vanligtvis p63-negativ).

• I prostatabiopsier hjälper p63 till att differentiera godartad prostatavävnad (som innehåller basalceller som uttrycker p63) från prostataadenokarcinom, som vanligtvis inte uttrycker p63.

• I hudbiopsier kan p63 hjälpa till att avgöra om en tumör kommer från svettkörtlar eller från en annan del av kroppen, såsom bröstet.

• Vid blåscancer kan p63 hjälpa till att skilja urotelialt karcinom från andra tumörtyper, såsom de som sprider sig från prostata.

Förutom att hjälpa till med diagnos kan p63-uttryck också ge prognostisk information. Till exempel har förlust av p63 associerats med mer aggressivt beteende vid vissa cancerformer, såsom skivepitelcancer i esofagus och urotelcancer.

Frågor att ställa till din läkare

• Vad betyder p63-resultatet i min patologirapport?

• Hjälper närvaron eller frånvaron av p63 till att bekräfta vilken typ av cancer jag har?

• Testades även p40, och i så fall, hur bidrar det resultatet till att klargöra diagnosen?

• Kommer p63-resultatet att påverka min behandling eller uppföljningsplan?

• Behövs ytterligare tester för att bekräfta diagnosen?