Perifer nervslidstumör (PNST)

Termen "perifer nervslidstumör" (PNST) hänvisar till en grupp tumörer som uppstår från nervhöljet, som är det skyddande höljet av de perifera nerverna. Dessa nerver är de som sträcker sig utanför det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) till resten av kroppen. Nervskidan är uppbyggd av olika typer av celler, inklusive Schwann-celler, fibroblaster och perineurala celler, som var och en kan ge upphov till olika typer av tumörer.

Vanliga typer av perifera nervslidstumörer

De vanligaste typerna av perifera nervslidstumörer är:

• Schwannoma: A Schwannoma är en godartad (icke-cancerös) tumör som uppstår från Schwann-celler, som producerar myelinskidan som isolerar nervfibrer.
• Neurofibrom: A neurofibrom är en godartad (icke-cancerös) tumör som består av flera typer av celler inklusive Schwann-celler, fibroblaster och perineurala celler. Denna typ av tumör är vanligare hos personer som har det genetiska syndromet neurofibromatosis typ 1.
• Malign perifer nervslidstumör (MPNST): An MPNST är en aggressiv cancertumör som uppstår från celler som normalt finns i nervskidan. Denna typ av cancer utvecklas ofta från en redan existerande godartad (icke cancer) neurofibrom hos en patient med neurofibromatos typ 1, men det kan också förekomma sporadiskt (i avsaknad av genetiskt syndrom).

Mikroskopiskt utseende

De mikroskopiska egenskaperna hos en perifer nervslidstumör varierar beroende på den specifika typen av tumör som identifieras. Till exempel:

• Schwannom: Kännetecknas av en väldefinierad kapsel, deras vävnad är uppdelad i två distinkta områden: Antoni A och Antoni B områden. Antoni A-områden är täta med celler och visar palisaderande kärnor som bildar Verocay-kroppar, medan Antoni B-områden är mindre cellulära, med en mer myxoid och lös konsistens.
• Neurofibrom: Uppvisar en blandning av celltyper, inklusive Schwann-celler, fibroblaster och perineurala celler, inbäddade i en lös, myxoid stroma. De kanske inte har en väldefinierad kapsel, vilket skiljer dem från schwannom. När de uppstår i huden involverar de ofta dermis och subkutan vävnad, och uppträder som en oorganiserad, fibrös massa.
• Maligna tumörer i perifer nervhylsa (MPNST): Dessa tumörer uppvisar hög cellularitet, nukleär atypi (onormala nukleära former och storlekar), ökade mitotisk aktivitet (delande celler), och områden av nekros (celldöd). Cellerna kan vara Spindel formad och arrangerade i slumpmässiga mönster, vilket ofta gör dem svåra att skilja från andra typer av sarkom utan kliniska och histologiska sammanhang.

Varje typ av perifer nervslidstumör har distinkta egenskaper, men det kan finnas överlappning, och immunhistokemi (IHC) eller molekylära tester kan behövas för att bekräfta diagnosen. Dessa tumörers utseende under mikroskopet hjälper patologer att avgöra deras natur (godartad vs malign) och det bästa behandlingssättet.