Rhabdoid



Inom patologi används termen "rhabdoid" för att beskriva tumörceller som liknar rabdomyoblaster, som är omogna skelettmuskelceller. Dessa celler är dock inte riktiga rabdomyoblaster och tumörerna de uppstår i är inte relaterade till muskelvävnad. Rabdoida celler kan ses i en mängd olika tumörtyper och förekomsten av dessa celler i en tumör är vanligtvis förknippad med en dålig prognos.

Tumörer som innehåller rhabdoidceller

Rabdoida celler kan hittas i en mängd olika tumörer, inklusive:

  • Atypisk teratoid/rhabdoid tumör (AT/RT): En mycket aggressiv tumör som vanligtvis förekommer i det centrala nervsystemet (CNS) hos små barn.
  • Rabdoida tumör i njuren: En sällsynt och aggressiv pediatrisk njurtumör.
  • Malign rhabdoidtumör (MRT): Beskrevs ursprungligen i njuren men kan förekomma i nästan vilken del av kroppen som helst, inklusive lever, hud och mjuka vävnader.
  • Malign tumör i perifer nervhölje (MPNST): MPNST är en typ av sarkom som uppstår från celler i en nerv. MPNST som innehåller rhabdoidceller beskrivs som Triton-tumörer.
  • Rabdoida drag i andra tumörer: Inklusive några karcinom och sarkom, där närvaron av rhabdoidceller betecknar ett särskilt aggressivt förlopp.

Mikroskopiskt utseende av rhabdoidceller

Under mikroskopet kännetecknas rhabdoidceller av:

  • Diskohesiv (enkelceller, inte fastnade i varandra).
  • Stor, excentrisk kärnor.
  • Prominent nukleoler.
  • Riklig cytoplasman som är eosinofil (rosaaktig med standard HAN färgning).
  • Inklusionsliknande cytoplasmatiska kroppar, som är täta ansamlingar av mellanliggande filament.

rhabdoida celler

Markörer för att identifiera rhabdoidceller

Immunhistokemisk markörer används för att identifiera rhabdoidceller och kan inkludera:

  • Muskelspecifika markörer (som desmin och MyoD1): Även om rhabdoida tumörer inte är av muskulärt ursprung, kontrollera efter muskelspecifika markörer som desmin och MyoD1 kan vara viktigt i differentialdiagnosen. Desmin-positivitet förväntas i allmänhet inte i rhabdoida tumörer men kan utvärderas för att skilja rhabdoida egenskaper från de hos verkliga muskelhärledda tumörer eller för att utesluta rabdomyosarkom, särskilt i pediatriska fall.
  • Förlust av INI1/SMARCB1-uttryck: Detta är ett kännetecken för många rhabdoida tumörer. INI1-genen, även känd som SMARCB1, är en tumörsuppressorgen, och dess förlust är avgörande för patogenesen av rhabdoida tumörer.
  • Vimentin: Ofta positivt i rhabdoida tumörer, vilket återspeglar dessa cellers mesenkymala ursprung.
  • Epitelmarkörer (som t.ex cytokeratiner): Kan vara positiv i rhabdoida drag inom karcinom.
  • Epitelmembranantigen (EMA): Kan även visa positivitet i rhabdoida tumörer.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Kontakta oss om du har frågor om den här artikeln eller din patologirapport. För en fullständig introduktion till din patologirapport, läs den här artikeln.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi
A+ A A-