Richterförvandling



Richtertransformation (även känt som Richters syndrom) hänvisar till utvecklingen av en mer aggressiv typ av cancer hos en person som redan har en specifik typ av blodcancer som kallas kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) or litet lymfocytiskt lymfom (SLL). I de flesta fall förvandlas cancern till en snabbväxande typ av non-Hodgkin lymfom som kallas diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). Mindre vanligt kan det förvandlas till andra aggressiva cancerformer som t.ex Hodgkin lymfom.

Vilka typer av cancer genomgår Richter-transformation?

Richtertransformation ses oftast hos personer med kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) or litet lymfocytiskt lymfom (SLL). Dessa är två former av samma långsamt växande blodcancer. Även om det är sällsynt, andra låggradiga lymfom kan också genomgå en liknande transformation, men termen "Richter-transformation" används vanligtvis för att beskriva de förändringar som ses i CLL/SLL.

Varför är Richter-transformation viktig?

Richtertransformation är viktig eftersom den vanligtvis signalerar en förändring till en mer aggressiv cancer som kan kräva en annan behandlingsmetod. Den förvandlade cancern tenderar att växa snabbare och spridas snabbare och kanske inte svarar lika bra på de behandlingar som används för CLL or SLL. Att identifiera Richter-transformation är ett nyckelsteg för att säkerställa att patienter får den mest effektiva behandlingen för sitt tillstånd.

Vilka typer av cancer leder Richter-transformation till?

Den vanligaste typen av cancer som orsakas av Richter-transformation är diffust stort B-cellslymfom (DLBCL), en snabbväxande och aggressiv form av icke-Hodgkin-lymfom. Detta står för de flesta fallen. Mindre vanligt kan CLL eller SLL förvandlas till Hodgkin lymfom, en annan typ av lymfom som beter sig annorlunda och som kräver en unik behandlingsmetod. Sällan kan andra aggressiva typer av cancer uppstå, men dessa är mindre väl studerade. Den specifika typen av cancer som härrör från denna förändring påverkar behandlingsplanen och prognosen avsevärt.

Vad orsakar Richter-transformation?

Även om den exakta orsaken till Richter-transformationen inte är helt klarlagd, tyder forskning på att förändringar i cancercellernas genetiska material kan spela en roll. Dessa genetiska förändringar gör att cellerna växer och delar sig snabbare och blir mer aggressiva. I vissa fall kan infektioner eller ett försvagat immunförsvar också bidra till omvandlingen. Det är dock viktigt att veta att denna förändring kan inträffa även hos i övrigt friska personer.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen Richter-transformation börjar vanligtvis med att man märker en plötslig förändring i beteendet hos CLL or SLL. Patienter kan till exempel utveckla nya symtom som snabbt växande lymfkörtlar, feber, nattliga svettningar eller oförklarlig viktminskning.

För att bekräfta diagnosen kan läkare utföra ytterligare tester, inklusive:

  • A biopsi av en förstorad lymfkörtel eller annat angripet område för att titta på cancercellerna i mikroskop.
  • immunohistokemi or flödescytometri att identifiera specifika markörer på cancercellerna som indikerar ett mer aggressivt lymfom.
  • Genetiska tester för att leta efter förändringar i cancercellernas DNA.
  • Imaging tester såsom CT-skanningar eller PET-skanningar för att bedöma omfattningen av sjukdomen.

Dessa tester hjälper läkare att bekräfta diagnosen och planera den mest lämpliga behandlingen.

Mikroskopiska egenskaper

Under mikroskopet verkar cancerceller i Richter-transformation mycket annorlunda än de långsammare växande cellerna i CLL or SLL. I de flesta fall är de transformerade cellerna mycket större och ser mer aggressivt ut. De kärna, som håller det genetiska materialet, är ofta oregelbundet format och tar upp mycket av cellen. Dessa celler delar sig ofta snabbare, så patologer kan se mer mitotiska figurer (delande celler). De transformerade cellerna kan också förlora utseendet av små, runda lymfocyter typiska för CLL/SLL och istället likna de större, oregelbundna cellerna som ses i diffust stort B-cellslymfom (DLBCL).

patologer använda speciella tester som immunohistokemi för att identifiera specifika markörer som bekräftar transformationen, vilket hjälper till att skilja den från andra typer av lymfom.

A+ A A-