Vad är sarkom?

A sarkom är en typ av cancer som börjar i kroppens bindväv. Dessa vävnader stödjer och håller ihop kroppen och inkluderar ben, muskler, fett, blodkärl, nerver och fibrös vävnad (den vävnad som ger struktur och styrka till organen). Eftersom bindväv finns i hela kroppen kan sarkom börja nästan var som helst. De förekommer oftast i armar, ben och buken, men kan också börja i bröstet, huvudet och halsen, eller djupt inne i kroppen.

Sarkom är malign tumörer, vilket innebär att de kan växa in i närliggande vävnader och kan sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen. Detta skiljer sig från godartad tumörer, som inte sprider sig och vanligtvis växer långsammare. Med tidig diagnos och korrekt behandling kan många sarkom hanteras framgångsrikt.

Vilka olika typer av sarkom finns det?

Sarkom grupperas baserat på vilken typ av vävnad eller cell där cancern börjar. Det finns två huvudgrupper – mjukvävnadssarkom och bensarkom – och en mindre grupp som kallas odifferentierade rundcelliga tumörer, vilka kan drabba antingen mjukvävnad eller ben.

Mjukdelssarkom

Mjukvävnadssarkom börjar i vävnaderna som omger och stöder organ. Det finns många typer, inklusive:

• Adipocytiska (fett) tumörer: Exempel inkluderar väldifferentierat och pleomorft liposarkom.

• Fibroblastiska tumörerSåsom myxofibrosarkom och dermatofibrosarkom protuberans, som uppstår från fibrös bindväv.

• Kärltumörer: Såsom angiosarkom, som börjar i celler som kantar blodkärlen.

• Pericytiska tumörer: Inklusive malign glomustumor, som uppstår från celler som omger små blodkärl.

• Muskeltumörer: Såsom leiomyosarkom (glatt muskulatur) och rabdomyosarkom (skelettmuskulatur).

• Gastrointestinala stromala tumörer (GIST): En typ av sarkom som börjar i specialiserade celler i matsmältningskanalens vägg.

• Tumörer i perifera nervskidor, såsom malign perifer nervskidestumör (MPNST), utvecklas från cellerna som täcker nerverna.

• Tumörer av osäkert ursprung: Inklusive synovialsarkom, epitelioidsarkom och alveolärt mjukdelssarkom, vilka har distinkta genetiska egenskaper.

Bensarkom

Bensarkom uppstår i benbildande eller broskbildande vävnader. Vanliga typer inkluderar:

• Osteosarkom: En cancer som producerar nytt ben.

• Kondrosarkom: En cancer som bildar brosk.

• Angiosarkom i benet: En sällsynt cancer i blodkärlsbildande celler i skelettet.

• Andra sällsynta typer: Såsom kordom och odifferentierat pleomorft sarkom i ben.

Odifferentierade rundcelliga tumörer

Dessa sällsynta cancerformer kan drabba barn och vuxna och kan börja i skelett eller mjukvävnad. De inkluderar tumörer med specifika genetiska förändringar, såsom Ewings sarkom.

Vad orsakar ett sarkom?

Hos de flesta är orsaken till sarkom okänd. Flera faktorer kan dock öka risken, inklusive:

• Ärftliga genetiska tillstånd: Såsom Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatos typ 1 (NF1) eller familjärt retinoblastom.

• Strålningsexponering: Sarkom utvecklas ibland år efter strålbehandling för en annan cancer.

• Vissa kemikalier: Långvarig exponering för vissa herbicider eller industrikemikalier kan öka risken.

• Kronisk inflammation eller skada: Långvarig inflammation i mjukvävnader eller ben kan öka risken för att utveckla sarkom något.

Även när riskfaktorer finns, har de flesta som utvecklar sarkom ingen identifierbar orsak.

Hur diagnostiseras sarkom?

Diagnos innebär vanligtvis en kombination av bilddiagnostik och en biopsi, vilket är det viktigaste steget.

Imaging

Tester som röntgen, datortomografi, magnetresonanstomografi eller PET-undersökningar hjälper läkare att se tumörens storlek, plats och om den involverar närliggande strukturer.

Biopsi

A biopsi innebär att ett litet vävnadsprov tas så att en patolog kan undersöka det i mikroskop. Biopsiopsie bekräftar om tumören är ett sarkom och hjälper till att fastställa den specifika typen.

Genetisk och molekylär testning

Vissa sarkom har unika genetiska förändringar, såsom gen fusioner or mutationer, som hjälper till att bekräfta diagnosen. Dessa tester kan också identifiera behandlingar som riktar sig mot specifika genetiska förändringar.

Läkare kan också beställa tester för att kontrollera om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom lungorna eller lymfkörtlarna.

Vilken information finns med i patologirapporten?

Efter att ha undersökt vävnaden under ett mikroskop utarbetar patologen en rapport. För sarkom kan rapporten innehålla:

• Sarkomtyp: Den specifika typen av sarkom identifierad.

• Kvalitet: Hur onormala tumörcellerna ser ut och hur snabbt de delar sig. Höggradiga sarkom tenderar att växa snabbare.

• Mitotisk hastighet: Ett mått på hur många celler som delar sig.

• Nekros: Om det finns områden med död tumörvävnad, vilket kan tyda på aggressivt beteende.

• Marginaler (om en tumör har tagits bort): Om det finns cancerceller i kanten av den borttagna vävnaden.

• Lymfovaskulär invasion: Om tumörceller har kommit in i blodkärl eller lymfkärl.

• Genetiska eller molekylära fynd: Resultat från tester som hjälper till att bekräfta diagnosen.

Denna information hjälper till att vägleda behandlingen och ger viktiga detaljer om prognosen.

Hur behandlas sarkom?

Behandlingen beror på typen av sarkom, dess lokalisering, grad och om det har spridit sig. Vanliga behandlingar inkluderar:

• Kirurgi: Den primära behandlingen för många sarkom, som syftar till att avlägsna tumören helt.

• Strålbehandling: Används ofta före eller efter operation för att minska risken för återfall.

• Kemoterapi: Används för vissa sarkomtyper, särskilt de som tenderar att sprida sig genom blodomloppet.

• Riktad terapi: Behandlingar som blockerar specifika genetiska förändringar som finns i vissa sarkom, såsom GIST.

• immun~~POS=TRUNC: Används för utvalda sarkomtyper beroende på deras molekylära egenskaper.

Ditt vårdteam kommer att skapa en behandlingsplan baserad på detaljerna i din patologirapport och andra kliniska fynd.

Vad är prognosen för en person med sarkom?

Prognosen beror på:

• Typen av sarkom.

• Tumörens storlek.

• Betyget (hur aggressivt det ser ut).

• Tumörens placering.

• Huruvida sarkomet har spridit sig till andra delar av kroppen.

I allmänhet har sarkom som upptäcks tidigt och avlägsnas helt en bättre prognos. Höggradiga eller avancerade sarkom kan kräva mer intensiv behandling och ha en högre risk för återfall.

Din läkare kommer att granska din patologirapport och dina bildresultat för att hjälpa dig att förstå din specifika situation.

Frågor att ställa till din läkare

• Vilken typ av sarkom har jag?

• Har min tumör spridit sig eller stannat kvar på ett område?

• Vilken grad har tumören, och vad betyder det för min behandling?

• Vilka behandlingar rekommenderar du och varför?

• Kommer jag att behöva kirurgi, strålbehandling, kemoterapi eller riktad behandling?

• Finns det genetiska fynd i min tumör som påverkar behandlingsalternativen?

• Vad är de långsiktiga utsikterna för denna typ av sarkom?

• Hur ofta behöver jag uppföljningsbesök eller bilddiagnostik?