Småcelligt neuroendokrint karcinom är en aggressiv typ av cancer som utvecklas från neuroendokrina celler. Dessa är specialiserade celler som har drag av både hormonproducerande celler och nervceller. Denna typ av cancer är snabbväxande och tenderar att spridas snabbt till andra delar av kroppen. Den klassificeras som en neuroendokrint karcinom eftersom cancercellerna delar egenskaper med normala neuroendokrina celler.
Småcelligt neuroendokrint karcinom kan utvecklas i olika delar av kroppen, även om det är vanligast på följande platser:
Orsaken till småcelligt neuroendokrint karcinom varierar beroende på var i kroppen det utvecklas.
Symtomen på småcelligt neuroendokrint karcinom beror på var cancern är belägen:
Metastatisk sjukdom är vanligt vid småcelligt neuroendokrina karcinom, vilket innebär att cancern ofta sprider sig till andra delar av kroppen, t.ex. lymfkörtlar. För många patienter kan de första symtomen vara relaterade till cancerns spridning, med tecken som svullna lymfkörtlar eller smärta i områden där cancern har spridit sig.
Diagnosen småcelligt neuroendokrint karcinom ställs vanligtvis genom en biopsi, där ett litet vävnadsprov tas från tumören och undersöks i mikroskop av en patolog. Patologen letar efter vissa egenskaper i cellerna som är karakteristiska för denna typ av cancer, till exempel små, runda celler med ringa cytoplasman och neuroendokrina markörer.
Under mikroskopet består småcelligt neuroendokrina karcinom av små, runda celler som har hyperkromatiskt (mörkfärgad) kärnor och väldigt lite cytoplasman. Cellerna bildar ofta ark eller kluster. En av de avgörande egenskaperna hos denna typ av cancer är dess höga frekvens av mitos, vilket betyder att cellerna delar sig snabbt. Cellerna kan också visa "kärnformning", där cellerna verkar trycka mot varandra, vilket gör att kärnorna ändrar form. Ett annat vanligt kännetecken som ses i dessa tumörer är krossartefakt, som inträffar när de ömtåliga tumörcellerna förvrängs eller skadas under biopsiprocessen.
Förutom att undersöka vävnaden under ett mikroskop använder patologer ofta ett test som kallas immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen. Immunhistokemi är ett test som använder speciella antikroppar för att detektera specifika proteiner i cellerna i en tumör. I detta test behandlas vävnadsprovet med antikroppar som binder till proteiner som vanligtvis finns i småcelligt neuroendokrina karcinom. När antikropparna binder till proteinerna får de cellerna att ändra färg, vilket patologen kan se i mikroskop. Detta hjälper till att bekräfta typen av cancer.
För småcelligt neuroendokrint karcinom är tumörcellerna typiskt sett positiva för markörer som t.ex cytokeratiner, kromogranin, synaptophysin, och CD56, som är proteiner som ofta finns i neuroendokrina celler. Cellerna kan också uttrycka TTF-1, främst när cancern uppstår i lungorna.
Småcelligt neuroendokrint karcinom är en aggressiv typ av cancer som tenderar att växa och spridas snabbt. De prognos beror på flera faktorer, inklusive tumörens placering, om den har spridit sig till andra delar av kroppen och patientens allmänna hälsa. Tyvärr, eftersom det ofta sprider sig tidigt, diagnostiseras många patienter i ett framskridet stadium. Behandlingen innebär vanligtvis en kombination av kemoterapi, strålbehandling och ibland kirurgi, men utsikterna är ofta dåliga, särskilt när cancern har metastaserat.