Feokromocytom

av Ashley Flaman MD och Bibianna Purgina MD FRCPC
Februari 12, 2024

Ett feokromocytom är en typ av neuroendokrin tumör som härstammar från kromaffincellerna i binjuren, som ligger ovanpå njurarna. Dessa celler är ansvariga för att producera och frisätta hormoner som adrenalin och noradrenalin, som är avgörande för din kropps stressreaktion.

De flesta (cirka 75-90%) av feokromocytom är icke-cancerösa tumörer. Vissa kan dock bete sig mer som cancer genom att sprida sig till andra delar av kroppen. Tyvärr finns det inga fynd som patologer kan se under mikroskopet som med 100% säkerhet kan skilja icke-cancerösa från cancertumörer. Därför, om du får diagnosen ett feokromocytom, kommer du att bli ombedd att regelbundet följa upp din läkare för att säkerställa att tumören inte har spridit sig.

Vad orsakar ett feokromocytom?

Utvecklingen av dessa tumörer är ofta kopplad till genetiska mutationer, som antingen kan ärvas eller förvärvas spontant. Flera gener har identifierats som, när de är muterade (förändrade), ökar risken för att utveckla feokromocytom. Dessa inkluderar gener involverade i den cellulära syreavkänningsvägen (som VHL), gener som är en del av succinatdehydrogenaskomplexet (som SDHB, SDHC och SDHD) och andra relaterade till neuroendokrin tumörutveckling (som RET och NF1). Medan en del av feokromocytom förekommer som en del av ärftliga syndrom, uppträder många fall sporadiskt utan en tydlig familjär koppling, vilket tyder på att miljöfaktorer eller slumpmässiga genetiska mutationer också kan spela en roll.

Vilka är symtomen på feokromocytom?

Hormoner som produceras av tumörcellerna kan orsaka symtom som ett rasande hjärta, huvudvärk, svettning och högt blodtryck. Vissa feokromocytom orsakar dock inga symtom och hittas endast när avbildning som CT-skanning eller MRI utförs av en orelaterade anledning.

Vad är skillnaden mellan ett feokromocytom och ett paragangliom?

Feokromocytom och paragangliom är båda neuroendokrina tumörer som ser likadana ut när de undersöks under mikroskop. Men till skillnad från feokromocytom som bara börjar i binjuren, kan paragangliom starta var som helst där autonoma ganglieceller normalt finns. Paragangliom finns vanligtvis i huvudet, nacken eller i ryggen längs ryggraden. Feokromocytom anses vara ett "intraadrenalt paragangliom".

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

När de undersöks under mikroskop är de flesta feokromocytom uppbyggda av stora rosa eller lila celler. Tumörcellerna är vanligtvis ordnade i runda grupper som patologer beskriver som "zellballen", vilket översätts från tyska till "cellbollar". Cellgrupperna är omgivna av långa tunna sustentakulära celler. Tumören är vanligtvis omgiven av ett tunt lager av vävnad som kallas a tumörkapsel. När ett test som kallas immunhistokemi (IHC) utförs är tumörcellerna positiva för synaptophysin och kromogranin medan de sustentakulära cellerna är positiva för S100.

SDHB

SDHB (succinatdehydrogenaskomplex, subenhet B) är ett protein involverat i cellulär energiproduktion. Produktionen av SDHB går förlorad hos patienter som har ärvt en gen som gör att de löper större risk att utveckla feokromocytom och andra neuroendokrina tumörer. Patologer utförde ett test som kallas immunhistokemi (IHC) för SDHB att identifiera patienter som kan ha ärvt ett genetiskt syndrom.

Möjliga SDHB IHC-resultat:

• Bibehållet uttryck (normalt): Det är osannolikt att tumören orsakas av ett ärftligt genetiskt syndrom.
• Uttrycksförlust (onormal): Tumören kan vara associerad med ett ärftligt genetiskt syndrom. Genetisk rådgivning och ytterligare genetiska tester rekommenderas.

Feokromocytom av binjurekörteln skalad poäng (PASS)

Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score (PASS) är ett verktyg som läkare använder för att förutsäga beteendet hos ett feokromocytom. En poäng på 3 eller mindre betyder att tumören sannolikt uppträder på ett icke-canceröst sätt och botas enbart genom operation. Däremot betyder en poäng på 4 eller mer att tumören är mer benägen att bete sig som cancer och spridas till andra delar av kroppen.

För att bestämma PASS-poängen kommer din patolog att leta efter specifika mikroskopiska egenskaper. Varje funktion ges ett visst antal poäng som läggs ihop för att ge det totala PASS-poängen.

• Invasion av periadrenal fettvävnad – Tumörcellerna har spridit sig utanför binjuren och in i fettet som omger den = 2 poäng.
• > 3 mitoser för varje 10 högeffektfält – Det finns mer än 3 delande celler i en patologs 10 synfält vid 400X förstoring (högeffektfält) = 2 punkter.
• Atypiska mitoser - Cellerna som delar sig ser onormala ut när de undersöks under mikroskop. Detta leder till nya celler som inte kan fungera normalt = 2 poäng.
• Nekros – Tumörcellerna dör = 2 poäng.
• Cellulär spindling – Tumörcellerna är längre än de är runda = 2 poäng.
• Cellulär monotoni – Alla celler ser likadana ut som varandra = 2 poäng.
• Stora bon eller diffus tillväxt – Cellerna växer i stora grupper istället för att bilda små cellbollar (zellballen) = 2 poäng.
• Hög cellularitet – Det finns fler tumörceller och de är tätare ihoppackade än normalt förväntat för ett feokromocytom = 2 poäng.
• Markerad nukleär pleomorfism – Alla celler ser väldigt olika ut från varandra = 1 poäng.
• Kapselinvasion – Tumörcellerna har spridit sig förbi tumörkapseln in i vävnaden utanför binjuren = 1 poäng.
• Vaskulär invasion – Tumörcellerna finns inuti blodkärlen = 1 poäng.
• Hyperkromatiska tumörceller – Den del av cellen som innehåller det genetiska materialet, den kärna, är mycket mörkare än normalt = 1 poäng.

Andra hjälpsamma resurser

NET patientgrund

National Institutes of Cancer