Sinonasalt odifferentierat karcinom (SNUC)

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Maj 10, 2023

Vad är sinonasalt odifferentierat karcinom?

Sinonasal odifferentierat karcinom (SNUC) är en typ av cancer som utgår från celler som normalt finns på insidan av näshålan och paranasala bihålor. Detta område av kroppen kallas sinonasalkanalen. Sinonasal odifferentierat karcinom är en aggressiv sjukdom med en dålig prognos.

Kan sinonasal odifferentierat sinonasal carcinom spridas till andra delar av kroppen?

Ja. Tumörcellerna i sinonasala odifferentierade karcinom sprids vanligtvis utanför sinonasala kanalen till benen i käken, omloppsbanan och skallbasen. Tumörcellerna reser också ofta till lymfkörtlar och andra mer avlägsna delar av kroppen.

Vilka är symtomen på sinonasal odifferentierat karcinom?

Symtom på sinonasala odifferentierade karcinom inkluderar nästäppa, återkommande näsblod, ansiktssmärta, huvudvärk och synförändringar.

Vad orsakar sinonasalt odifferentierat karcinom?

Jämfört med andra cancer i huvud och nacke är mycket lite känt om vad som orsakar sinonasalt odifferentierat karcinom, även om vissa patienter tidigare kan ha fått strålbehandling för en annan cancer i samma område av kroppen.

Hur ställs diagnosen sinonasal odifferentierat karcinom?

Diagnosen sinonasalt odifferentierat karcinom ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort från kroppen i ett förfarande som kallas biopsi. Vävnaden skickas sedan till en patolog som undersöker den under ett mikroskop.

Hur ser sinonasal odifferentierat karcinom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop består sinonasala odifferentierade karcinom av celler som inte ser ut som normala, friska celler. Dessa celler beskrivs som odifferentierade eftersom cellerna inte visar några tecken på att mogna eller "differentiera" till en av de många typer av celler som normalt finns i kroppen. Stort antal mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) och områden av nekros (celldöd) kan också ses.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Din patolog kan utföra ett kallat test immunohistokemi på vävnad från tumören innan de ställer diagnosen sinonasal odifferentierat karcinom. Tumörcellerna i sinonasala odifferentierade karcinom är vanligtvis positiva (reaktiva) för proteiner som kallas keratiner inklusive pan-cytokeratin, lågmolekylärt keratin och cytokeratin 8/18 (CK8/18).

Tumörcellerna är vanligtvis negativa (icke-reaktiva) för cytokeratin 5 (CK5), p40, synaptophysinoch kromogranin även om någon av dessa kan beskrivas som fokalt positiv. Din rapport kan också beskriva cancercellerna som negativa för p16, EBER, S100och CD45.

Vad är perineural invasion och varför är det viktigt?

Perineural invasion är en term som patologer använder för att beskriva cancerceller fästa vid eller inuti en nerv. En liknande term, intraneural invasion, används för att beskriva cancerceller inuti en nerv. Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är viktig eftersom cancercellerna kan använda nerven för att sprida sig till omgivande organ och vävnader. Detta ökar risken för att tumören växer ut igen efter operationen. Om perineural invasion ses kommer det att inkluderas i din rapport.

Vad är lymfvaskulär invasion och varför är det viktigt?

Lymfovaskulär invasion innebär att cancerceller sågs inuti ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är långa tunna rör som transporterar blod runt i kroppen. Lymfkärl liknar små blodkärl förutom att de bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Lymfkärlen ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar som finns i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom cancerceller kan använda blodkärl eller lymfkärl för att spridas till andra delar av kroppen som lymfkörtlar eller lungorna. Om lymfvaskulär invasion ses kommer det att finnas med i din rapport.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på en vävnad som skärs när man tar bort en tumör från kroppen. Marginalerna som beskrivs i en patologirapport är mycket viktiga eftersom de talar om för dig om hela tumören togs bort eller om en del av tumören lämnades kvar. Marginalstatusen avgör vilken (om någon) ytterligare behandling du kan behöva.

De flesta patologirapporter beskriver endast marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp som kallas an excision or resektion har utförts i syfte att avlägsna hela tumören. Av denna anledning beskrivs vanligtvis inte marginaler efter en procedur som kallas a biopsi utförs i syfte att avlägsna endast en del av tumören. Eftersom sinonasal odifferentierat karcinom ofta avlägsnas i flera delar, kanske din patolog inte kan bedöma tumörens marginaler på ett tillförlitligt sätt. Av den anledningen har de flesta patologirapporter för sinonasal odifferentierat karcinom ingen information om marginaler.

Patologer undersöker noggrant marginalerna för att leta efter tumörceller vid vävnadens skärkant. Om tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer marginalen att beskrivas som positiv. Om inga tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer en marginal att beskrivas som negativ. Även om alla marginaler är negativa kommer vissa patologirapporter också att ge ett mått på de tumörceller som ligger närmast vävnadens skärkant.

En positiv (eller mycket nära) marginal är viktig eftersom det betyder att tumörceller kan ha lämnats kvar i din kropp när tumören togs bort kirurgiskt. Av denna anledning kan patienter som har en positiv marginal erbjudas ytterligare en operation för att avlägsna resten av tumören eller strålbehandling till det område av kroppen som har den positiva marginalen.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små kärl som kallas lymfatiska organ. Cancercellerna i acinic cell carcinom sprids vanligtvis inte till lymfkörtlar och av denna anledning tas lymfkörtlarna inte alltid bort samtidigt som tumören. Men när lymfkörtlar tas bort kommer de att undersökas i mikroskop och resultaten kommer att beskrivas i din rapport.

Lymfkörtlar från nacken tas ibland bort samtidigt som huvudtumören i ett förfarande som kallas en halsdissektion. De lymfkörtlar som tas bort kommer vanligtvis från olika områden i nacken och varje område kallas en nivå. Nivåerna i nacken inkluderar 1, 2, 3, 4 och 5. Din patologirapport beskriver ofta hur många lymfkörtlar som sågs på varje nivå som skickades för undersökning. Lymfkörtlar på samma sida som tumören kallas ipsilateral medan de på motsatta sidan av tumören kallas kontralaterala.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln. De flesta rapporter kommer att innehålla det totala antalet undersökta lymfkörtlar, var i kroppen lymfkörtlarna hittades och antalet (om några) som innehåller cancerceller. Om cancerceller sågs i en lymfkörtel kommer även storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivna som "fokus" eller "deposition") att inkluderas.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först används denna information för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som positiv?

Patologer använder ofta termen "positiv" för att beskriva en lymfkörtel som innehåller cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som innehåller cancerceller kallas "positiv för malignitet" eller "positiv för metastaserande karcinom".

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som negativ?

Patologer använder ofta termen "negativ" för att beskriva en lymfkörtel som inte innehåller några cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som inte innehåller cancerceller kallas "negativ för malignitet" eller "negativ för metastaserande karcinom".

Vad betyder extranodal förlängning?

Alla lymfkörtlar är omgivna av ett tunt lager av vävnad som kallas en kapsel. Extranodal förlängning innebär att cancerceller i lymfkörteln har brutit igenom kapseln och spridit sig in i vävnaden utanför lymfkörteln. Extranodal förlängning är viktig eftersom det ökar risken för att tumören återväxer på samma plats efter operationen. För vissa typer av cancer är extranodal förlängning också en anledning att överväga ytterligare behandling som kemoterapi eller strålbehandling.

Vad är det patologiska stadiet (pTNM) för sinonasal odifferentierat karcinom?

Det patologiska stadiet för sinonasalt odifferentierat karcinom är baserat på TNM -system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om primären tumör (pT), lymfkörtlar (pN) och avlägsen metastatisk sjukdom (pM) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT) för tumörer som börjar i näshålan eller etmoid sinus

Dessa tumörer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4. Tumörstadiet är baserat på hur långt tumören har spridit sig utanför näshålan eller etmoid sinus.

• T1 - Tumören är begränsad till näshålan eller etmoid sinus. Det har inte sträckt sig in i de omgivande benen.
• T2 - Tumören har spridit sig från näshålan eller etmoid sinus.
• T3 - Tumören har spridit sig till väggen eller golvet i omloppsbanan (hålrummet som håller ögat), maxillary sinus, gom (munstaket) eller cribriformplatta (ett område högst upp i näshålan).
• T4 - Tumören har spridit sig till ögat, näsans eller kindens hud, kranialhålan (det utrymme som rymmer hjärnan), pterygoidplattor (ben längst ner i kranialhålan), sphenoid eller frontala bihålor.

Tumörstadium (pT) för tumörer som börjar i maxillary sinus

Dessa tumörer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4. Tumörstadiet är baserat på hur långt tumören har spridit sig utanför maxillary sinus.

• T1 - Tumören är begränsad till maxillary sinus. Det har inte sträckt sig in i de omgivande benen.
• T2 - Tumören har spridit sig från näshålan eller etmoid sinus.
• T3 - Tumören har spridit sig in i benet på baksidan av maxillary sinus, subkutana vävnader, golv eller vägg i banan (hålrummet som håller ögat), pterygoid fossa eller etmoidbihålor.
• T4 - Tumören har spridit sig till ögat, näsans eller kindens hud, kranialhålan (det utrymme som rymmer hjärnan), pterygoidplattor (ben längst ner i kranialhålan), sphenoid eller frontala bihålor.

Nodalstadium (pN) för tumörer som börjar i näshålan eller paranasala bihålor

Dessa tumörer ges ett nodalstadium mellan 0 och 3 baserat på följande tre funktioner:

1. Antalet lymfkörtlar som innehåller cancerceller.
2. Storleken på tumörfyndigheten.
3. Oavsett om lymfkörtlarna med cancerceller är på samma sida (ipsilateral) eller motsatt sida (kontralateral) av tumören.

Knutsteget blir högre om någon av tumöravsättningarna är större än 3 cm, mer än en lymfkörtel innehåller cancerceller, cancerceller finns i lymfkörtlar på båda sidor av nacken och om någon av lymfkörtlarna visar extranodala förlängning.

Om inga cancerceller hittas i någon av de undersökta lymfkörtlarna är nodalstadiet N0.

Om inga lymfkörtlar lämnas in för patologisk undersökning kan nodalen inte bestämmas och scenen anges som NX.

Metastatiskt stadium (pM) för sinonasalt odifferentierat karcinom

Sinonasalt odifferentierat karcinom ges ett metastasstadium (pM) på 0 eller 1 baserat på förekomst av cancerceller på en avlägsen plats i kroppen (till exempel lungorna). Det metastatiska stadiet kan endast bestämmas om vävnad från en avlägsen plats lämnas in för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande kan metastasesteget inte bestämmas och anges som MX.