Typisk carcinoid tumör i lungan

av Katherina Baranova MD och Matt Cecchini MD FRCPC
Mars 25, 2023


Vad är en typisk karcinoid tumör i lungan?

En typisk karcinoidtumör är en långsamt växande typ av lungcancer som består av neuroendokrina celler. I lungan utgår denna tumör från de neuroendokrina celler som normalt finns i luftvägarnas väggar och är ofta belägen i den centrala delen av lungan nära hjärtat. Ett annat namn för denna tumör är en väldifferentierad neuroendokrin tumör.

Kan en typisk karcinoid tumör spridas till andra delar av kroppen?

Ja, cellerna i en typisk karcinomtumör kan spridas till andra delar av kroppen.

Är en typisk karcinoid tumör godartad eller malign?

Alla typiska karcinoidtumörer beaktas malign (cancer)tumörer eftersom de har potential att spridas till andra delar av kroppen.

Vilka är symptomen på en typisk karcinoidtumör?

Symtomen på en typisk karcinoidtumör varierar beroende på storleken och placeringen av tumören i lungan. Större tumörer och de som ligger nära de centrala luftvägarna (mitten av bröstet) kan resultera i symtom som andnöd, ihållande hosta, väsande andning och hosta upp blodfärgat slem. Mindre tumörer och de som involverar de perifera luftvägarna (utanför bröstet) kanske inte orsakar några symtom och kan bara hittas när avbildning utförs av andra skäl.

Vad är karcinoidsyndrom?

Smakämnen neuroendokrina celler i en typisk karcinoid tumör kan göra och frigöra hormoner som serotonin. Det extra serotoninet kan orsaka symtom som rodnad och diarré. Läkare beskriver dessa symtom som karcinoidsyndrom. Dessa symtom uppträder atypiskt endast om tumören har spridit sig till levern.

Hur diagnostiseras en typisk karcinoidtumör?

Diagnosen typisk karcinoid ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort från lungan i ett förfarande som kallas a biopsi eller ett fin nål aspiration (FNA). Avbildning kan dock också leda till att en läkare misstänker carcinoid. Kirurgi kan utföras för att ta bort hela tumören och du kan se namnet på ingreppet som utförs i din patologirapport. Namnet kommer att bero på mängden vävnad som tas bort.

Hur ser en typisk karcinoid tumör ut under mikroskopet?

När de undersöks under mikroskop är typiska karcinoida tumörer uppbyggda av celler som alla ser väldigt lika ut. Patologer beskriver ofta kärna av cellen som "salt och peppar" eftersom kromatin eller genetiskt material ser ut som små mörka prickar på en vit bakgrund.

För att ställa diagnosen en typisk karcinoid tumör kommer dina patologer att räkna antalet mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller). Diagnosen av en typisk karcinoid tumör i lungan kräver mindre än 2 mitotiska figurer över en yta på 2 kvadratmillimeter eller 10 kraftiga förstoringsfält. Det får inte heller finnas några bevis för en typ av celldöd som kallas nekros.

Dessa egenskaper är viktiga eftersom tumörer med fler än 2 mitotiska figurer med eller utan nekros klassificeras som en atypisk karcinoid tumör. Din patolog kommer att göra denna skillnad eftersom atypiska karcinoida tumörer har en högre risk att sprida sig till andra delar av kroppen eller växa tillbaka i lungan efter behandling.

typisk karcinoid tumörlunga
Typisk karcinoid tumör i lungan.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Din patolog kan utföra ett kallat test immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. Resultaten kommer att beskrivas som positiva (reaktiva) eller negativa (icke-reaktiva). Tumörcellerna i en typisk karcinoidtumör är ofta positiva för neuroendokrina markörer som synaptofysin, kromogranin och CD56. Cellerna är också positiva för TTF-1. Dessutom, eftersom carcinoid visar en långsam celldelningshastighet, Ki-67 proliferationsindex (en typ av immunhistokemi som belyser delande celler) rapporteras ofta som låg.

Vad är en marginal och varför är marginaler viktiga?

För att ta bort en tumör från lungan måste normal lungvävnad, blodkärl och luftvägar skäras. All vävnad som skärs när man tar bort en tumör kallas a marginal och alla marginaler undersöks noga för eventuella mikroskopiska bevis på tumör.

Om inga tumörceller ses vid någon av de avskurna vävnadskanterna kallas marginalerna negativa. En marginal anses vara positiv när det finns tumörceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är associerad med en högre risk för att tumören återväxer (lokalt återfall) på samma ställe efter behandling.

Marginal

Undersöktes lymfkörtlar och innehöll några tumörceller?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Tumörceller kan spridas från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler som finns i och runt tumören. Förflyttning av tumörceller från tumören till en lymfkörtel kallas metastas.

Lymfkörtlar från nacke, bröst och lungor kan avlägsnas samtidigt som tumören. Dessa lymfkörtlar är indelade i områden som kallas stationer. Det finns 14 olika stationer i nacke, bröst och lungor. Din patologirapport kommer att beskriva antalet lymfkörtlar som undersökts från varje station.

Lymfkörtelstationer

Stationer som kan beskrivas i din rapport:

  • Station 1 - Nedre cervikala, supraklavikulära och sternala lymfkörtlar.
  • Station 2 - Övre paratrakeala lymfkörtlar.
  • Station 3 - Prevaskulära och retrotrakeala lymfkörtlar.
  • Station 4 - Nedre paratrakeala lymfkörtlar.
  • Station 5-Subaortiska lymfkörtlar (aorto-lungfönster).
  • Station 6 - Paraaortiska lymfkörtlar (stigande aorta eller freniska).
  • Station 7 - Subkarinala lymfkörtlar.
  • Station 8 - Paraesophageal lymfkörtlar (nedanför carina).
  • Station 9 - Lymfkörtlar i lungbandet.
  • Station 10 - Hilar lymfkörtlar.
  • Station 11 - Interlobära lymfkörtlar.
  • Station 12 - Lobar lymfkörtlar.
  • Station 13 - Segmentala lymfkörtlar.
  • Station 14 - Subsegmentala lymfkörtlar.

Din patolog kommer att noggrant undersöka varje lymfkörtel för tumörceller. Lymfkörtlar som innehåller tumörceller kallas ofta positiva medan de som inte innehåller några tumörceller kallas negativa. Om tumörceller hittas i en lymfkörtel kommer stationen för den positiva lymfkörteln att beskrivas i din rapport.

Att hitta tumörceller i en lymfkörtel ökar nodalstadiet (se Patologiskt stadium nedan) och är associerat med ett värre prognos. Det nodalstadium som väljs beror på var lymfkörteln med tumörceller var belägen (stationen).

Hur bestämmer patologer det patologiska stadiet för en typisk karcinoid tumör i lungan?

Typiska karcinoida tumörer iscensätts med TNM -systemet. Detta system använder information om primärtumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos. Det patologiska stadiet kommer endast att beskrivas i din rapport efter att hela tumören har tagits bort. Det kommer inte att inkluderas efter en biopsi.

Tumörstadium (pT) för typisk karcinoidtumör

Typisk karcinoid ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på tumörens storlek, antalet tumörer som finns i den undersökta vävnaden och huruvida tumören har brutit igenom pleural eller har spridit sig till organ runt lungorna.

Lung iscensättning

Nodalstadium (pN) för typisk karcinoidtumör

Typisk karcinoid ges ett nodalstadium mellan 0 och 3 baserat på närvaron eller frånvaron av tumörceller i en lymfkörtel och placeringen av lymfkörtlarna som innehåller tumörceller.

  • NX - Inga lymfkörtlar skickades för patologisk undersökning.
  • N0 – Inga tumörceller hittades i någon av de undersökta lymfkörtlarna
  • N1 – Tumörceller hittades i minst en lymfkörtel inifrån lungan eller runt de stora luftvägarna som leder in i lungan. Detta steg inkluderar stationerna 10 till 14.
  • N2 -Tumörceller hittades i minst en lymfkörtel från vävnaden i mitten av bröstkorgen och runt de stora luftvägarna. Detta steg inkluderar stationerna 7 till 9.
  • N3 – Tumörceller hittades i nacken eller i några lymfkörtlar på den sida av kroppen som är motsatt (kontralateralt) till tumören. Detta steg inkluderar stationerna 1 till 6.
Metastatiskt stadium (pM) för typisk karcinoidtumör

Typisk karcinoid ges en metastatisk steg 0 eller 1 baserat på närvaron av tumörceller i lungan på motsatt sida av kroppen eller på en avlägsen kroppsplats (till exempel hjärnan). Metastaseringsstadiet kan endast bestämmas om vävnad från motsatt lunga eller avlägsen plats skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande, kan det metastatiska stadiet inte fastställas och listas som pMX.

A+ A A-