av Emily Goebel, MD FRCPC
Januari 12, 2023
Extramammär Paget-sjukdom i vulva är en icke-invasiv typ av vulvacancer. Tumören börjar från celler som finns i huden på ytan av vulva. Det är viktigt att skilja detta tillstånd från sekundär Paget-sjukdom som är spridningen av tumörceller från ändtarmen, urinblåsan eller livmoderhalsen till vulva.
Vanliga symtom på extramammär Pagets sjukdom inkluderar röd, kliande hud. Förändringarna i huden kan likna eksem.
För närvarande vet vi inte vad som orsakar extramammär Paget-sjukdom i vulva.
När extramammär Paget-sjukdom börjar i vulva anses det vara en typ av icke-invasiv cancer. Detta innebär att tumörcellerna inte kan spridas till andra delar av kroppen. Däremot är sekundär Paget-sjukdom en typ av cancer som har spridit sig till vulva från en tumör i ändtarmen, urinblåsan eller livmoderhalsen.
Diagnosen av extramammär Paget-sjukdom i vulva ställs vanligtvis efter att ett litet prov av vävnad avlägsnats i en procedur som kallas en biopsi. Hela tumören kommer vanligtvis att tas bort helt i ett större kirurgiskt ingrepp som kallas en excision eller vulvektomi.
När den undersöks under mikroskop består tumören av stora, runda celler som ser onormalt ut. De cytoplasman (cellens kropp) är ljusrosa och den kärna (den del av cellen som håller det genetiska materialet) är stor. Tumörcellerna finns i ett hudlager som kallas epidermis.
Din patolog kan utföra ett kallat test immunohistokemi för att bekräfta diagnosen och utesluta andra cancerformer som kan likna extramammär Pagets sjukdom. Tumörcellerna kommer att vara positiva eller reaktiva för immunhistokemiska markörer såsom CK7 och GCDFP-15 och negativ eller icke reaktiva för p63 och S100, som du kanske ser inkluderad i din patologirapport.
Extramammär Pagets sjukdom börjar från celler som normalt finns på ytan av vulvan som kallas epidermis. När tumören växer stannar cellerna vanligtvis i epidermis. Men med tiden kan tumörceller spridas in i vävnadslagren under epidermis, specifikt dermis eller subkutan vävnad. Patologer använder termen invasion till spridningen av tumörceller in i dessa lager av vävnad. Tumörer som visar djup invasion i dermis eller subkutan vävnad är mer benägna att sprida sig till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen.
A marginal är någon vävnad som måste skäras av kirurgen för att ta bort tumören från din kropp. En negativ marginal innebär att inga cancerceller sågs vid vävnadens skäregg. Däremot innebär en positiv marginal att cancerceller sågs vid vävnadens skäregg. En positiv marginal ökar risken för att tumören växer tillbaka på den platsen.