Sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti

na Bibianna Purgina, MD FRCPC
Machi 25, 2023


Je, sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti ni nini?

Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) ni aina adimu na ya uchokozi ya saratani. Sarcomas nyingi za pleomorphic zisizo tofauti katika mwisho (miguu na mikono) ya watu wazima wazee. Uvimbe unaweza kuanza kwenye tishu laini, kama vile misuli au mafuta, au ndani ya mfupa.

Je! ni dalili za sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti?

Sarcomas nyingi za pleomorphic zisizotofautishwa huwasilisha kama molekuli inayokua kwa kasi wakati mwingine inayohusishwa na maumivu.

Ni nini husababisha sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa?

Sababu ya idadi kubwa ya tumors bado haijulikani kwa wakati huu. Hata hivyo, hadi 25% ya uvimbe unaohusishwa na mionzi ya awali hugunduliwa kuwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa.

Wataalamu wa magonjwa hufanyaje utambuzi wa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa?

Utambuzi wa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa mara nyingi hupendekezwa kwanza baada ya sampuli ndogo ya uvimbe kuondolewa kwa utaratibu unaoitwa biopsy. Katika ripoti ya biopsy, mtaalamu wako wa magonjwa atampa daktari wako orodha ya uchunguzi unaowezekana ambao unajumuisha sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti na sarcoma zisizo tofauti. Mara nyingi uchunguzi wa mwisho hauwezi kufanywa mpaka tumor nzima iondolewa kwa upasuaji na mtaalamu wa ugonjwa anaweza kuchunguza specimen nzima.

Je, sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa inaonekanaje inapochunguzwa chini ya darubini?

Inapochunguzwa kwa darubini, sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa inaundwa na seli kubwa za uvimbe zenye sura isiyo ya kawaida sana. Seli za tumor zinaelezewa kama pleomorphic kwa sababu zinaonyesha tofauti kubwa katika saizi na umbo la seli. Takwimu za Mitotic (seli za tumor zinazogawanyika kuunda seli mpya za tumor) hupatikana mara kwa mara. Takwimu za mitotiki zisizo za kawaida pia inaweza kupatikana.

sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti
Sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti. Katika picha hii, tumor imeundwa na seli kubwa, za ajabu "zisizo tofauti".

Ni vipimo gani vingine vinaweza kufanywa ili kudhibitisha utambuzi?

Immunohistochemistry

Immunohistochemistry ni mtihani maalum unaoruhusu wanapatholojia kutafuta aina maalum za protini ndani ya seli. Wataalamu wa magonjwa hutumia matokeo ya mtihani huu ili kujua kazi ya seli na wapi katika mwili kiini kilitoka. Wakati chembechembe za kinga mwilini zinapotekelezwa kwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa, seli za uvimbe kwa kawaida huwa chanya au tendaji kwa vialamisho vya seli zisizo maalum kama vile antijeni ya misuli laini (SMA), p16, na p53. Seli za uvimbe kwa kawaida huwa hasi kwa vialamisho maalum zaidi kama vile desmin, ERG, caldesmon, S100, SOX-10, cytokeratins, na p40.

Vipimo vya molekuli

Katika kiwango chetu cha sasa cha uelewa, sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa haina mabadiliko yoyote ya sifa zinazojulikana. Hata hivyo, mtaalamu wako wa magonjwa anaweza kufanya vipimo vya molekuli kwenye sampuli ya uvimbe ili kuondoa sarcoma nyingine ambazo zinaweza kuonekana kama sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa. Jaribio hasi la molekuli (kwa mfano, mtihani wa molekuli bila uhamishaji uliotambuliwa au ukuzaji) ni sawa na sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa. Wanapatholojia hupima mabadiliko haya ya molekuli kwa kufanya ama mseto wa fluorescence in situ (SAMAKI) au mpangilio wa kizazi kijacho (NGS). Upimaji wa aina hii mara nyingi hufanywa kwenye biopsy kielelezo. Ikiwa mtaalamu wako wa magonjwa ana hakika kwamba tumor yako ni sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti, basi hakuna uchunguzi wa molekuli unaweza kufanywa.

Nini maana ya kujitenga?

Baadhi ya sarcoma zisizo na fujo au za daraja la chini hupitia mchakato unaoitwa dedifferentiation. Hili linapotokea, seli za uvimbe hubadilika ili zisionekane tena kama seli zinazopatikana mwilini kwa kawaida. Kwa mfano, wakati utofauti unatokea katika a sarcoma linaloundwa na seli za mafuta, seli za uvimbe hubadilika ili zisionekane tena kama mafuta.

Eneo lisilo na tofauti la uvimbe linaweza kuonekana kama sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa. Kwa sababu hii, inaweza kuwa vigumu sana kwa mwanapatholojia kutofautisha kati ya sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti na kutenganisha ndani ya aina nyingine ya sarcoma hasa wakati sampuli ndogo tu ya tumor inachunguzwa. Hata hivyo, tofauti na uvimbe uliojitenga, sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa haipatikani kutokana na uvimbe mdogo au wa daraja la chini.

Kiwango cha FNCLCC ni nini na kwa nini ni muhimu kwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa?

Wanapatholojia hugawanya sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa katika madaraja matatu kulingana na mfumo ulioundwa na Shirikisho la Ufaransa la Vituo vya Saratani Sarcoma Group (FNCLCC). Mfumo huu hutumia vipengele vitatu vya hadubini ili kubainisha daraja la uvimbe: utofautishaji, hesabu ya mitotiki na nekrosisi. Vipengele hivi vimefafanuliwa kwa undani zaidi hapa chini. Kiwango kinaweza kuamua tu baada ya sampuli ya tumor kuchunguzwa chini ya darubini.

Pointi (kutoka 0 hadi 3) hupewa kila moja ya vipengele vya microscopic (0 hadi 3) na jumla ya pointi huamua daraja la mwisho la tumor. Kulingana na mfumo huu, sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa inaweza kuwa tumors za chini au za juu. Kiwango cha uvimbe ni muhimu kwa sababu uvimbe wa daraja la juu (darasa la 2 na 3) ni kali zaidi na unahusishwa na hali mbaya zaidi. udhihirisho.

Pointi zinazohusiana na kila daraja:

  • Daraja 1 - pointi 2 au 3.
  • Daraja 2 - pointi 4 au 5.
  • Daraja 3 - pointi 6 hadi 8.

Vipengele vya hadubini vinavyotumiwa kuamua daraja:

  1. Tofauti ya tumor - Tumor upambanuzi inaeleza jinsi seli za uvimbe zinavyofanana na seli za kawaida, zenye afya. Uvimbe unaofanana sana na seli za kawaida hupewa pointi 1 huku zile zinazoonekana tofauti sana na seli za kawaida hupewa pointi 2 au 3. Sarcomas zote za pleomorphic zisizo na tofauti hupokea pointi 3 kwa utofautishaji wa tumor.
  2. Hesabu ya Mitotic - Seli ambayo iko katika mchakato wa kugawanyika kuunda seli mbili mpya inaitwa a takwimu ya mitotic. Uvimbe unaokua haraka huwa na takwimu nyingi za mitotiki kuliko uvimbe unaokua polepole. Mwanapatholojia wako ataamua hesabu ya mitotiki kwa kuhesabu idadi ya takwimu za mitotiki katika maeneo kumi ya uvimbe huku akiangalia kupitia darubini. Uvimbe usio na takwimu za mitotiki au tarakimu chache sana za mitotic hupewa pointi 1 huku wale wenye mitotiki 10 hadi 20 wakipewa pointi 2 na wenye zaidi ya 20 wa mitotic hupewa pointi 3.
  3. Nekrosisi - Nekrosisi ni aina ya kifo cha seli. Uvimbe unaokua haraka huwa na nekrosisi zaidi kuliko uvimbe unaokua polepole. Ikiwa daktari wako wa magonjwa haoni necrosis, tumor itapewa alama 0. Uvimbe utapewa nukta 1 iwapo nekrosisi itaonekana lakini itafikia chini ya 50% ya uvimbe au pointi 2 ikiwa nekrosisi hufanya zaidi ya 50% ya uvimbe.
Kwa nini ukubwa wa uvimbe ni muhimu kwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa?

Ukubwa wa tumor ni muhimu kwa sababu uvimbe chini ya 5 cm kuna uwezekano mdogo wa kuenea kwa sehemu nyingine za mwili na unahusishwa na bora zaidi. udhihirisho. Ukubwa wa tumor pia hutumiwa kuamua hatua ya tumor ya pathological (pT).

Ugani wa tumor unamaanisha nini na kwa nini ni muhimu?

Sarcomas nyingi za pleomorphic ambazo hazijatofautishwa huwa hutokea katika maeneo ya kina kama vile misuli ya paja au misuli ya psoas kwenye tumbo/retroperitoneum. Sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti inaweza kukua ndani au karibu na viungo na mifupa. Hii inaitwa ugani wa tumor. Inapopatikana, mtaalamu wako wa magonjwa atachunguza sampuli za viungo na tishu zinazozunguka chini ya darubini ili kutafuta seli za uvimbe. Viungo vyovyote vinavyozunguka au tishu zilizo na seli za saratani zitaelezewa katika ripoti yako.

Athari ya matibabu inamaanisha nini?

Iwapo ulipokea tiba ya kemikali na/au matibabu ya mionzi kabla ya upasuaji wa kuondoa uvimbe, mtaalamu wako wa magonjwa atachunguza tishu zote zilizotumwa kwa ugonjwa ili kuona ni kiasi gani cha uvimbe kilikuwa bado hai wakati kilipotolewa mwilini. Wataalamu wa magonjwa hutumia neno linalowezekana kuelezea tishu ambazo zilikuwa bado hai wakati ziliondolewa kutoka kwa mwili. Kinyume chake, wanapatholojia hutumia neno lisilowezekana kuelezea tishu ambazo hazikuwa hai wakati ziliondolewa kutoka kwa mwili. Kwa kawaida, daktari wako wa magonjwa ataelezea asilimia ya uvimbe ambayo haiwezi kutumika.

Pembezo ni nini na kwa nini pembezoni ni muhimu?

A margin ni tishu yoyote ambayo ilikatwa na daktari wa upasuaji ili kuondoa uvimbe kutoka kwa mwili wako. Kulingana na aina ya upasuaji uliofanyiwa, pembezoni zinaweza kujumuisha mifupa, misuli, mishipa ya damu, na mishipa ya fahamu iliyokatwa ili kuondoa uvimbe mwilini mwako. Pembezoni zitaelezewa tu katika ripoti yako baada ya uvimbe wote kuondolewa.

Ukingo hasi unamaanisha kuwa hakuna seli za uvimbe zilizoonekana kwenye kingo zozote za tishu. Upeo huitwa chanya wakati kuna seli za tumor kwenye ukingo wa tishu zilizokatwa. Upeo mzuri unahusishwa na hatari kubwa kwamba uvimbe utajirudia kwenye tovuti moja baada ya matibabu.

Marginal

Wataalamu wa magonjwa huamuaje hatua ya patholojia (pTNM) ya sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa?

Hatua ya kisababishi magonjwa ya sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa inategemea mfumo wa TNM, mfumo unaotambulika kimataifa ulioundwa awali na Kamati ya Pamoja ya Marekani juu ya Saratani. Mfumo huu hutumia habari kuhusu tumor ya msingi (T), tezi (N), na mbali Metastatic ugonjwa (M) kuamua hatua kamili ya patholojia (pTNM). Mwanapatholojia wako atachunguza tishu zilizowasilishwa na kutoa kila sehemu nambari. Kwa ujumla, idadi kubwa ina maana ugonjwa wa juu zaidi na mbaya zaidi udhihirisho.

Hatua ya uvimbe (pT) kwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa

Hatua ya uvimbe kwa sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa inatofautiana kulingana na sehemu ya mwili inayohusika. Kwa mfano, uvimbe wa sentimita 5 unaoanzia kichwani utapewa hatua ya uvimbe tofauti na uvimbe unaoanzia ndani kabisa ya nyuma ya tumbo (retroperitoneum). Walakini, katika sehemu nyingi za mwili, hatua ya uvimbe inajumuisha saizi ya uvimbe na ikiwa uvimbe umekua na kuwa sehemu za mwili zinazozunguka.

Kichwa na shingo
  • T1 - Ukubwa wa uvimbe hauzidi sentimita 2.
  • T2 - Uvimbe una ukubwa wa sentimeta 2 hadi 4.
  • T3 - Uvimbe una ukubwa wa zaidi ya sentimeta 4.
  • T4 - Uvimbe umekua na kuwa tishu zinazozunguka kama vile mifupa ya uso au fuvu, jicho, mishipa mikubwa ya damu kwenye shingo, au ubongo.
Kifua, mgongo, au tumbo na mikono au miguu (shina na mwisho)
  • T1 - Ukubwa wa uvimbe hauzidi sentimita 5.
  • T2 - Uvimbe una ukubwa wa sentimeta 5 hadi 10.
  • T3 - Uvimbe una ukubwa wa sentimeta 10 hadi 15.
  • T4 - Uvimbe una ukubwa wa zaidi ya sentimeta 15.
Tumbo na viungo vya ndani ya kifua (viungo vya visceral vya thoracic)
  • T1 - Uvimbe huonekana kwenye kiungo kimoja tu.
  • T2 - Uvimbe umekua na kuwa kiunganishi kinachozunguka chombo ambacho huanzia.
  • T3 - Uvimbe umekua na kuwa angalau kiungo kimoja.
  • T4 - Vivimbe vingi hupatikana.
Retroperitoneum (nafasi iliyo nyuma kabisa ya patiti ya tumbo)
  • T1 - Ukubwa wa uvimbe hauzidi sentimita 5.
  • T2 - Uvimbe una ukubwa wa sentimeta 5 hadi 10.
  • T3 - Uvimbe una ukubwa wa sentimeta 10 hadi 15.
  • T4 - Uvimbe una ukubwa wa zaidi ya sentimeta 15.
Tishu karibu na jicho (obiti)
  • T1 - Ukubwa wa uvimbe hauzidi sentimita 2.
  • T2 – Uvimbe una ukubwa wa zaidi ya sentimeta 2 lakini haujakua kwenye mifupa inayozunguka jicho.
  • T3 – Uvimbe umekua kwenye mifupa inayozunguka jicho au mifupa mingine ya fuvu la kichwa.
  • T4 - Uvimbe umekua kwenye jicho (ulimwengu) au tishu zinazozunguka kama vile kope, sinuses, au ubongo.
Hatua ya nodali (pN) ya sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa

Sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti hupewa hatua ya nodi ya 0 au 1 kulingana na uwepo au kutokuwepo kwa seli za saratani katika moja au zaidi. tezi. Ikiwa hakuna seli za saratani zinazoonekana katika nodes yoyote ya lymph, hatua ya nodal ni N0. Ikiwa hakuna lymph nodes zinatumwa kwa uchunguzi wa pathological, hatua ya nodal haiwezi kuamua, na hatua ya nodal imeorodheshwa kama NX. Ikiwa seli za saratani zinapatikana katika nodes yoyote ya lymph, basi hatua ya nodal imeorodheshwa kama N1.

Hatua ya metastasi (pM) ya sarcoma ya pleomorphic isiyotofautishwa

Sarcoma ya pleomorphic isiyo tofauti hupewa hatua ya metastatic ya 0 au 1 kulingana na uwepo wa seli za saratani kwenye tovuti ya mbali katika mwili (kwa mfano mapafu). Hatua ya metastatic inaweza kutolewa tu ikiwa tishu kutoka kwenye tovuti ya mbali hutumwa kwa uchunguzi wa pathological. Kwa sababu tishu hii haipo mara chache, hatua ya metastatic haiwezi kubainishwa, na kwa kawaida haijajumuishwa kwenye ripoti yako.

A+ A A-