ஆட்டோமின்னன் ஹெபடைடிஸ்

ஸ்டீஃபனி ரீட், MD FRCPC
மார்ச் 6, 2023

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் என்றால் என்ன?

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் என்பது ஒரு வகை ஆட்டோ இம்யூன் கல்லீரல் நோய். இது நோயெதிர்ப்பு செல்கள் கல்லீரலில் உள்ள சிறப்பு ஹெபடோசைட்டுகளைத் தாக்கி சேதப்படுத்துவதால் ஏற்படுகிறது. இது எல்லா வயதினருக்கும் ஏற்படுகிறது மற்றும் ஆண்களை விட பெண்களில் மூன்று முதல் நான்கு மடங்கு அதிகமாக காணப்படுகிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் அறிகுறிகள் என்ன?

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் அறிகுறிகள் வேறுபடுகின்றன. சிலருக்கு, எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை மற்றும் வழக்கமான இரத்த வேலை AST மற்றும் ALT எனப்படும் கல்லீரல் நொதிகளில் அசாதாரணங்களைக் காட்டும்போது இந்த நிலை கண்டறியப்படுகிறது. IgG எனப்படும் மற்றொரு பொருள் அடிக்கடி உயர்த்தப்படுகிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் உள்ள மற்ற நோயாளிகள் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு எனப்படும் நிலையை உருவாக்கும் போது முதலில் மருத்துவ கவனிப்புக்கு வரலாம். கல்லீரல் வேலை செய்வதை நிறுத்தும் அளவுக்கு குறுகிய காலத்தில் கல்லீரல் சேதமடையும் போது இது நிகழ்கிறது.

இருப்பினும், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் அறிகுறிகள் லேசானவை மற்றும் சோர்வு, பசியின்மை மற்றும் வயிற்று வலி ஆகியவை அடங்கும். நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் இந்த நிலையை உருவாக்குகின்றனர் இழைநார் வளர்ச்சி இது தோல் மற்றும் கண்கள் மஞ்சள் நிறமாக மாறும், வயிறு வீங்கியிருக்கும், மற்றும் வயிறு அல்லது உணவுக்குழாய் இரத்தப்போக்கு.

உங்களுக்கு ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் இருக்கலாம் என்று உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகித்தால், நோயில் உள்ள குறிப்பிட்ட குறிப்பான்களைக் கண்டறிய இரத்தப் பரிசோதனைக்கு உத்தரவிடுவார்கள். ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில், இந்த குறிப்பான்கள் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் வகைகள் என்ன?

மூன்று வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் வெவ்வேறு வகையான ஆட்டோஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடையவை.

• வகை 1 - இது மிகவும் பொதுவான வகை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் ஆகும். இரத்த வேலை அணுக்கரு எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் (ANA) மற்றும்/அல்லது மென்மையான தசை எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளை (SMA) வெளிப்படுத்தும். இந்த வகை இரண்டு வயதுக் குழுக்களில் பாரம்பரியமாக நிகழ்கிறது: இளைஞர்கள் (10-25) மற்றும் பிற்பகுதியில் (50-70).
• வகை 2 -  இந்த வகை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் பொதுவாக குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் பெரியவர்களை அரிதாகவே பாதிக்கிறது. இரத்தத்தில் கல்லீரல் எதிர்ப்பு/சிறுநீரக எதிர்ப்பு மைக்ரோசோமல் ஆன்டிபாடிகள் (எல்கேஎம்-1) காணப்படுகின்றன. இந்த வகை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் பெரும்பாலும் மருந்துகளின் மூலம் கட்டுப்படுத்த கடினமாக உள்ளது, மேலும் பொதுவாக மற்ற வகைகளை விட நோய் செயல்பாடு (மறுபிறப்பு) அதிகமாக உள்ளது.
• வகை 3 - இந்த வகை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் பொதுவாக முதலில் 30-50 வயதுடையவர்களில் கண்டறியப்படுகிறது. கரையக்கூடிய கல்லீரல் ஆன்டிஜென் (எதிர்ப்பு SLA) அல்லது கல்லீரல் கணைய ஆன்டிஜென் (LP) ஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் காணப்படுகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் சிக்கல்கள் என்ன?

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகள் பல மருத்துவ சிக்கல்களை அனுபவிக்கலாம். கடுமையான நோயில், உங்கள் கல்லீரல் பெரிய அளவில் பாதிக்கப்படலாம், மேலும் இது திடீரென கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும். காலப்போக்கில், இந்த நோய் கல்லீரலுக்கும் வழிவகுக்கும் இழைநார் வளர்ச்சி, இது கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் ஒரு வகை கல்லீரல் புற்றுநோயின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா.

நோயியல் வல்லுநர்கள் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் நோயைக் கண்டறிவது எப்படி?

இரத்தப் பணிக்குப் பிறகு ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் சந்தேகப்பட்டால், உங்கள் மருத்துவர் கல்லீரலுக்கு ஆர்டர் செய்யலாம் பயாப்ஸி. நுண்ணோக்கியின் கீழ் திசு மாதிரியை ஆய்வு செய்த பிறகு, உங்கள் நோயியல் நிபுணர் உங்கள் மருத்துவரிடம் நோயறிதலைச் செய்வார். ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் நோய் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டவர்களில், பயாப்ஸிகள் நோய் மருந்துகளுக்கு பதிலளித்ததா என்பதைப் பார்க்கவும், மற்றும்/அல்லது உங்கள் கல்லீரலில் உள்ள ஃபைப்ரோஸிஸின் அளவைக் கண்காணிக்கவும் உத்தரவிடப்படலாம். உங்கள் நோயியல் நிபுணர் திசு மாதிரியை கவனமாக பரிசோதிப்பார், இரண்டு முக்கியமான நுண்ணிய அம்சங்களைக் கண்டறிய இது காலப்போக்கில் நோய் எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதை தீர்மானிக்க உதவும். இரண்டு முக்கியமான நுண்ணிய அம்சங்கள் வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ். இந்த அம்சங்கள் காணப்பட்டால், வீக்கத்தின் அளவு ஒரு தரம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் அளவு ஒரு நிலை கொடுக்கப்படும். வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் இரண்டும் கீழே உள்ள பிரிவுகளில் இன்னும் விரிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் நுண்ணிய அம்சங்கள்

லோபுலர் வீக்கம்

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் செல்கள் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் இருந்து கல்லீரலில் உள்ள ஹெபடோசைட்டுகளைத் தாக்குகின்றன. இது "லோபுலர் அழற்சி" என்று அழைக்கப்படுகிறது. பல்வேறு வகையான நோயெதிர்ப்பு செல்கள் ஈடுபடலாம், இருப்பினும், மிகவும் பொதுவான இரண்டு என்று அழைக்கப்படுகின்றன பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் நிணநீர்க்கலங்கள். உங்கள் நோயியல் நிபுணர் ஒற்றை செல்கள் சேதமடைந்திருப்பதைக் காணலாம் (சில நேரங்களில் உங்கள் அறிக்கையில் "அசிடோபில் உடல்கள்" என்று அழைக்கப்படுகிறது) அல்லது சேதமடைந்த/இறந்த ஹெபடோசைட்டுகளின் பெரிய பகுதிகள் இருக்கலாம்.

போர்டல் பாதை அழற்சி

போர்ட்டல் டிராக்ட் என்பது பித்தத்தைக் கொண்டிருக்கும் கல்லீரலின் பகுதி குழாய் (இது கல்லீரலில் இருந்து பித்தப்பைக்கு பித்தத்தை கொண்டு செல்கிறது) மற்றும் இரண்டு இரத்த நாளங்கள். ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில், போர்டல் டிராக்டில் நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை அதிகமாக இருக்கலாம். இது "போர்ட்டல் டிராக்ட் அழற்சி" என்று அழைக்கப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை அதிகரித்த போதிலும், பித்த நாளங்கள் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் பொதுவாக சேதமடையாது.

இடைமுக செயல்பாடு

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில், வீக்கம் போர்ட்டல் டிராக்ட் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு இடையே உள்ள பகுதியில் ஏற்படுகிறது. இந்த பகுதி கட்டுப்படுத்தும் தட்டு அல்லது இடைமுகம் என்று அழைக்கப்படுகிறது மற்றும் இந்த பகுதியில் வீக்கம் "இடைமுக செயல்பாடு" என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் இந்த பகுதியில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு செல்களை உங்கள் நோயியல் நிபுணர் பார்ப்பார்.

சென்ட்ரிலோபுலார் செயல்பாடு

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் உள்ள சில நோயாளிகளில், வீக்கம் மத்திய நரம்பு எனப்படும் இரத்த நாளத்தைச் சுற்றி ஏற்படுகிறது. இது "சென்ட்ரிலோபுலர் செயல்பாடு" என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த பகுதியில் உள்ள ஹெபடோசைட்டுகளை சேதப்படுத்தும் நோயெதிர்ப்பு செல்களை உங்கள் நோயியல் நிபுணர் பார்ப்பார்.

ஃபைப்ரோஸிஸ்

ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது ஒரு வகை வடு திசு ஆகும், இது சேதமடைந்த பிறகு கல்லீரலில் உருவாகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் கல்லீரலை சேதப்படுத்துவதால், ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகும் அபாயம் உள்ளது. பெரும்பாலான நோய்க்குறியியல் அறிக்கைகள் ஃபைப்ரோஸிஸின் அளவைப் பற்றி கருத்து தெரிவிக்கின்றன மற்றும் அதற்கு ஒரு 'நிலை' கொடுக்கும். காயத்தின் அளவு, காயம் ஏற்பட்ட காலத்தின் நீளம் மற்றும் சேதமடைந்த கல்லீரலின் பாகங்கள் உள்ளிட்ட பல காரணிகளை நிலை சார்ந்துள்ளது. அதிகப்படியான ஃபைப்ரோஸிஸ் கல்லீரலின் கட்டமைப்பை சீர்குலைத்து, அது சரியாக செயல்படுவதைத் தடுக்கிறது.

ஃபைப்ரோஸிஸை கட்டமைக்க பல்வேறு வகைப்பாடு அமைப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் அவை அனைத்தும் ஃபைப்ரோஸிஸின் வகை மற்றும் அளவு ஆகியவை அடங்கும். நுரையீரல் நோய்க்கு ஃபைப்ரோஸிஸின் கடைசி நிலை மற்றும் இது கல்லீரலில் உள்ள பெரிய நார்ச்சத்து பட்டைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் கல்லீரல் அதன் இயல்பான செயல்பாடுகளைச் செய்வதைத் தடுக்கிறது மற்றும் 'கல்லீரல் செயலிழப்பு' எனப்படும் மருத்துவ நிலைக்கு வழிவகுக்கும்.

உங்கள் அறிக்கையில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள பிற தகவல்கள்

ஸ்டீட்டோசிஸ்

ஸ்டீடோசிஸ் என்பது கல்லீரல் உயிரணுக்களில் உள்ள கொழுப்புத் துளிகள் ஆகும். நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கும்போது ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்புத் துளிகளின் தெளிவான பகுதிகள் உள்ளன. தற்போதுள்ள கொழுப்பின் அளவு பின்வருமாறு குறிப்பிடப்படுகிறது:

• லேசான பயாப்ஸியில் 33% க்கும் குறைவான ஹெபடோசைட்டுகளுக்குள் கொழுப்புத் துளிகள் காணப்படுகின்றன
• இயல்பான பயாப்ஸியில் 33-66% ஹெபடோசைட்டுகளுக்குள் கொழுப்புத் துளிகள் காணப்படுகின்றன.
• கடுமையான - பயாப்ஸியில் 66% ஹெபடோசைட்டுகளுக்குள் கொழுப்புத் துளிகள் காணப்படுகின்றன.

பலூனிங் ஹெபடோசைட்டுகள்

பலூனிங் ஹெபடோசைட்டுகள் கல்லீரல் செல்கள் சேதமடைகின்றன அல்லது இறக்கின்றன. ஹெபடோசைட் அதன் இயல்பான அளவை விட பல மடங்கு வீங்கி, பகுதிகளில் தெளிவாகிறது. பல மருத்துவ கல்லீரல் நோய்களைக் கண்டறிய பலூனிங் ஹெபடோசைட்டுகள் தேவைப்படுகின்றன. ஹெபடோசைட் பலூனிங்கின் அளவு லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையானதாக தெரிவிக்கப்படுகிறது.

போதுமானது

கல்லீரல் 'மண்டலங்களாக' பிரிக்கப்பட்டு ஒவ்வொரு மண்டலத்தின் மையத்திலும் 'போர்ட்டல் டிராக்ட்' எனப்படும் அமைப்பு உள்ளது. போர்ட்டல் டிராக்ட்கள் முக்கியமானவை, ஏனெனில் அவை இரத்த நாளங்கள் மற்றும் சேனல்களைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவை பித்தநீர் போன்ற பிற பொருட்களை கல்லீரலுக்கு உள்ளேயும் வெளியேயும் நகர்த்துகின்றன.

கல்லீரலை பரிசோதிக்கும் போது பயாப்ஸி, துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்வதற்குத் தேவையான குறைந்தபட்ச அளவு போர்ட்டல் டிராக்குகள் மாதிரியில் உள்ளதா என்பதை உங்கள் நோயியல் நிபுணர் முதலில் தீர்மானிக்க வேண்டும். பயாப்ஸியின் போதுமான தன்மை "ஆம்" அல்லது "இல்லை" என வெறுமனே தெரிவிக்கப்படலாம் அல்லது பார்க்கப்பட்ட போர்ட்டல் டிராக்ட்களின் எண்ணிக்கையைக் குறிப்பிடலாம்.

துண்டாக்கும்

கல்லீரலின் நிலை பயாப்ஸி நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கும்போது பொதுவாக விவரிக்கப்படுகிறது. கல்லீரல் பயாப்ஸி உடையக்கூடியது மற்றும் உடைந்திருந்தால் இது விவரிக்கப்படும், ஏனெனில் இது குறிப்பிட்ட கல்லீரல் நிலைமைகளுக்கு ஒரு துப்பு இருக்கலாம்.

மல்லோரி உடல்கள்

ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் விளைவாக மல்லோரி உடல்கள் உருவாகின்றன. நுண்ணோக்கி மூலம் அவை செல்களுக்குள் அடர்த்தியான இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் உள்ளன. மல்லோரி உடல்கள் கல்லீரல் நோயின் குறிப்பிட்ட வடிவங்களில் உள்ளன மற்றும் அவற்றின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை நோயியலாளர்களை நோயறிதலுக்கு வழிகாட்ட உதவுகிறது.

பித்த நாளங்கள்

உடலில் இருந்து நச்சுகளை அகற்றவும், உணவை ஜீரணிக்கவும் பயன்படும் பித்தம் என்ற பொருளை கல்லீரல் உற்பத்தி செய்கிறது. கல்லீரலில் உற்பத்தி செய்யப்படும் பித்தமானது பித்தநீர் எனப்படும் சேனல்கள் வழியாக வெளியேறுகிறது குழாய்கள் சிறு குடலுக்குள். ஒவ்வொரு நுழைவாயிலிலும் ஒரு பித்த நாளம் உள்ளது. பித்தநீர் குழாய் சேதம் ஏற்பட்டுள்ளதா அல்லது பித்த நாளங்களில் செயலில் வீக்கம் காணப்பட்டதா என்பதை உங்கள் நோயியல் நிபுணர் விவரிப்பார்.

கொலஸ்டாஸிஸ்

கொலஸ்டாசிஸ் என்பது கல்லீரலில் சிக்கிய பித்தத்தை விவரிக்க நோயியல் வல்லுநர்கள் பயன்படுத்தும் சொல். சிக்கிய பித்தம் முக்கியமானது, ஏனெனில் இது கல்லீரல் பாதிப்பை ஏற்படுத்தும். கொலஸ்டாசிஸ் கண்டறியப்பட்டால், உங்கள் நோயியல் நிபுணர் கல்லீரலுக்குள் அதன் இருப்பிடத்தை விவரிப்பார் மற்றும் சிக்கிய பித்தத்தின் அளவு லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையானதாக விவரிக்கப்படும்.

இரும்பு

இரும்பின் அசாதாரண முறிவு, உடலில் இரும்புச்சத்து அதிகரிப்பது (பல இரத்தமாற்றங்களுக்குப் பிறகு) அல்லது கல்லீரல் சரியாகச் செயல்படாதபோது (கல்லீரலில் உள்ளதைப் போல) கல்லீரலுக்குள் இரும்பு உருவாகலாம். இழைநார் வளர்ச்சி) இந்த அதிகப்படியான இரும்பு ஹெபடோசைட்டுகளுக்குள் அல்லது மேக்ரோபேஜ்கள் எனப்படும் நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களுக்குள் காணப்படுகிறது. உங்கள் திசுக்களில் இரும்பு இருந்தால், உங்கள் நோயியல் நிபுணர் அதன் இருப்பிடம் மற்றும் தீவிரத்தை தெரிவிப்பார்.