ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

பிலிப் பெரார்டி, MD PhD FRCPC
மார்ச் 19, 2022

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா என்றால் என்ன?

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (முன்னர் ஹாட்ஜ்கின் நோய் என்று அழைக்கப்பட்டது) என்பது பி-லிம்போசைட்டுகள் எனப்படும் சிறப்பு நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களிலிருந்து தொடங்கும் ஒரு வகை புற்றுநோயாகும். ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா இரண்டு குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்றும் நோடுலர் லிம்போசைட்-மேலோக்கிய ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா பொதுவாக உடலில் எங்கு காணப்படுகிறது?

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயெதிர்ப்பு செல்கள் பொதுவாக காணப்படும் உடலில் எங்கும் தொடங்கலாம் ஆனால் அது பொதுவாக தொடங்குகிறது நிணநீர் கழுத்து, மார்பு அல்லது கைகளின் கீழ்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவை நோயியல் வல்லுநர்கள் எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயறிதல் பொதுவாக ஒரு திசு மாதிரியை பயாப்ஸி எனப்படும் ஒரு செயல்முறையின் மூலம் அகற்றப்பட்டு நோயியல் நிபுணரால் நுண்ணோக்கியின் கீழ் திசு பரிசோதிக்கப்பட்ட பிறகு செய்யப்படுகிறது.

நுண்ணோக்கியின் கீழ் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா எப்படி இருக்கும்?

Hodgkin lymphoma ஆனது Reed-Sternberg செல்கள் (அல்லது HRS செல்கள்) எனப்படும் அசாதாரண தோற்றமுடைய B-லிம்போசைட்டுகளால் ஆனது. ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் பொதுவாக நுண்ணோக்கி மூலம் அடையாளம் காண எளிதானது, ஏனெனில் அவை இயல்பை விட மிகப் பெரியவை நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் இந்த கரு கலத்தின் மையத்தில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மடல்கள் உள்ளன.

ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்களின் எண்ணிக்கை ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்களை 2 முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கப் பயன்படுகிறது:

1. கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா - இந்தக் குழுவில் நிறைய ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் காணப்படுகின்றன. கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா பொதுவாக நிணநீர் முனைகளை மட்டுமே உள்ளடக்கியது மற்றும் பிற உறுப்பு அமைப்புகளுக்கு பரவுவது அரிதாகவே காணப்படுகிறது. இந்த குழு மேலும் பல துணை வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது (கீழே உள்ள ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா வகைகளைப் பார்க்கவும்).
2. நோடுலர் லிம்போசைட்-முக்கிய ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா - ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் இந்த குழுவில் ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் மிகக் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த வேறு என்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

என்று ஒரு சோதனை இம்யூனோஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், நுண்ணோக்கியின் கீழ் இதேபோன்ற தோற்றத்தைக் கொண்ட பிற நோய்களை விலக்கவும் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் நிகழ்வுகளில் வழக்கமாக செய்யப்படுகிறது. இந்த சோதனை நோயியல் நிபுணர்கள் குறிப்பிட்ட உயிரணுக்களால் தயாரிக்கப்படும் புரதங்களின் வகைகளைப் பற்றி மேலும் அறிய அனுமதிக்கிறது. ஒரு புரதத்தை உற்பத்தி செய்யும் செல்கள் நேர்மறை அல்லது என்று அழைக்கப்படுகின்றன எதிர்வினை. புரதத்தை உற்பத்தி செய்யாத செல்கள் எதிர்மறை அல்லது என்று அழைக்கப்படுகின்றன எதிர்வினையற்ற.

கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா பொதுவாக பின்வரும் இம்யூனோஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி முடிவுகளைக் காட்டுகிறது:

• CD45 - எதிர்மறை.
• CD30 - நேர்மறை.
• CD15 - நேர்மறை.
• CD20 - எதிர்மறை.
• PAX5 - நேர்மறை.
• CD68 - நேர்மறை ஆனால் சாதாரண பின்னணி செல்களில் மட்டுமே.
• CD3 - நேர்மறை ஆனால் சாதாரண பின்னணி செல்களில் மட்டுமே.

கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் வகைகள் யாவை?

கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (CHL) என்பது பல்வேறு ஆனால் தொடர்புடைய லிம்போமா வகைகளை உள்ளடக்கிய ஒரு குழுவாகும். கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் வகைகளில் நோடுலர் ஸ்க்லரோசிஸ், கலப்பு செல்லுலாரிட்டி, லிம்போசைட் நிறைந்த மற்றும் லிம்போசைட்-குறைந்தவை ஆகியவை அடங்கும். ஒரு நோயியல் நிபுணரால் நுண்ணோக்கியின் கீழ் திசு மாதிரி ஆய்வு செய்யப்பட்ட பின்னரே கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் வகையை தீர்மானிக்க முடியும்.

• நோடுலர் ஸ்களீரோசிஸ் வகை (NSCHL) - இது கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும். இது அனைத்து வழக்குகளிலும் 60%-80% ஆகும். இது பொதுவாக 15 முதல் 34 வயதுக்குட்பட்டவர்களுக்கும் 55 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கும் ஏற்படுகிறது ஆனால் எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படலாம். NSCHL இன் நிகழ்வு ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் ஒரே மாதிரியாக உள்ளது. NSCHL இல் உள்ள கட்டி செல்கள் ஒரு முடிச்சு வடிவத்தில் வளரும், இது ஒரு வகை வடு திசுக்களால் பிரிக்கப்பட்ட புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் பெரிய குழுக்களைப் போல் தெரிகிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ்.
• கலப்பு செல்லுலாரிட்டி வகை (MCCHL) - இது கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் இரண்டாவது பொதுவான வகையாகும். இது அனைத்து வழக்குகளிலும் 20%-25% ஆகும். இந்த வகை நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை லிம்போமா கனடா மற்றும் அமெரிக்காவிற்கு வெளியே ஆசியா உட்பட உலகின் சில பகுதிகளில் அதிகமாக உள்ளது. இது எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படலாம் என்றாலும், 55 மற்றும் 74 வயதுக்குட்பட்ட பெரியவர்களிடமும், 14 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளிடமும் இது மிகவும் பொதுவானது. MCCHL பெண்களை விட ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது, 70% நோயாளிகள் ஆண்கள் . MCCHL இல் உள்ள கட்டி செல்கள் வடிவம் மற்றும் அளவு வேறுபடுகின்றன மற்றும் பெரிய அசாதாரண ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன. NSCHL போலல்லாமல், ஒரு வகை வடு திசு என்று அழைக்கப்படுகிறது ஃபைப்ரோஸிஸ் இந்த வகை லிம்போமாவில் காணப்படவில்லை. எனப்படும் வைரஸ் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (EBV) சில சமயங்களில் கட்டி செல்களுக்குள் காணப்படும். MCCHL ஒரு தீவிரமான புற்றுநோயாகும், இருப்பினும், தி முன்கணிப்பு பல நோயாளிகளுக்கு நல்லது.
• லிம்போசைட் நிறைந்த வகை (LRCHL) - இந்த வகை கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்ற துணை வகைகளைக் காட்டிலும் மிகவும் குறைவான பொதுவானது மற்றும் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் தோராயமாக 5% ஆகும். இது பொதுவாக உடலின் மேல் பாதியில் ஏற்படுகிறது மற்றும் சிலவற்றில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது நிணநீர். இந்த வகையால் பாதிக்கப்பட்ட மக்கள் லிம்போமா பொதுவாக மற்ற வகை கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் காணப்படுவதை விட பழையவை. LRCHL ஆண்கள் அல்லது பெண்களில் காணப்படுகிறது, இருப்பினும் இது ஆண்களில் இரண்டு மடங்கு பொதுவானது.
• லிம்போசைட்-குறைக்கப்பட்ட வகை (LDCHL) - இந்த வகை கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மிகக் குறைவான பொதுவான துணை வகை மற்றும் MCCHL போன்ற அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 1% க்கும் குறைவானது, எப்ஸ்டீன் பார் வைரஸ் (EBV) பெரும்பாலும் புற்றுநோய் செல்களுக்குள் காணப்படுகிறது. LDCHL ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரையும் பாதிக்கலாம் ஆனால் பொதுவாக 30 - 71 வயதுடைய ஆண்களில் காணப்படுகிறது. கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் மற்ற வடிவங்களைப் போலல்லாமல், LDCHL வயிற்றுப் பகுதியிலும் எலும்பு மஜ்ஜையிலும் தொடங்கலாம். நிணநீர் உடலில் எங்கும் ஈடுபடலாம்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மாற்றத்தைக் காட்டுகிறது என்று எனது அறிக்கை கூறினால் என்ன அர்த்தம்?

அரிதாக, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்றொரு வகையாக மாறலாம் லிம்போமா. இந்த வகையான மாற்றம் உருமாற்றம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. உருமாற்றம் நிகழும்போது, ​​அது பொதுவாக முடிச்சு நிணநீர்-முக்கிய ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (NLPHL) இலிருந்து பரந்த பரவல் பி-செல் லிம்போமா (டி.எல்.பி.சி.எல்).