โดย Stephanie Reid, MD FRCPC
May 19, 2022
โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิคืออะไร?
Primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำลายท่อน้ำดีภายในและภายนอก ตับ. ความเสียหายเกิดจากเซลล์ภูมิคุ้มกันที่โจมตีเซลล์ท่อน้ำดีและป้องกันไม่ให้ทำงานตามปกติ
PSC มักเกี่ยวข้องกับสภาพที่เรียกว่าโรคลำไส้อักเสบ PSC เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในชายหนุ่มและวัยกลางคน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการเมื่อวินิจฉัย แต่การตรวจเลือดอาจเผยให้เห็นระดับที่สูงขึ้นในการตรวจเลือดที่เรียกว่าอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในผู้ป่วยมากกว่า 90% อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ เหนื่อยล้า คันผิวหนัง ปวดท้อง ผิวเหลือง และน้ำหนักลด
ภาวะแทรกซ้อนระยะยาวของ primary sclerosing cholangitis คืออะไร?
มีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับ PSC ในระยะยาว ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือโรคตับที่เรียกว่า โรคตับแข็งซึ่งมักเกิดขึ้น 10-15 ปีหลังจากการวินิจฉัย PSC เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น ผู้ป่วยอาจต้องปลูกถ่ายตับ PSC ยังเพิ่มความเสี่ยงของ มะเร็งท่อน้ำดีมะเร็งท่อน้ำดีชนิดหนึ่ง
มีการทดสอบอะไรบ้างเพื่อค้นหา primary sclerosing cholangitis
หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมี PSC พวกเขาอาจสั่งการทดสอบทางรังสีที่เรียกว่า cholangiopancreatography (MRCP) หรือ cholangiography การค้นพบ PSC แบบคลาสสิกในการทดสอบเหล่านี้ ได้แก่ น้ำดี ท่อ ที่มีลักษณะเป็นลูกปัดที่เกิดจากการตีบหลายส่วน
ทำอย่างไร นักพยาธิวิทยา ทำการวินิจฉัยโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ?
ตับ ตรวจชิ้นเนื้อ ดำเนินการใน primary sclerosing cholangitis เพื่อกำหนดจำนวน ท่อ ที่หายไปเนื่องจากความเสียหายและปริมาณของแผลเป็น (fibrosis) ภายในตับ การวินิจฉัยโรค PSC ขึ้นอยู่กับนักพยาธิวิทยาของคุณที่เห็นลักษณะเฉพาะทางจุลทรรศน์ เช่น ความเสียหายของท่อน้ำดี การสูญเสียท่อน้ำดี การเกิดพังผืดแบบศูนย์กลาง คอเลสตาซิส และการเกิดพังผืด คุณลักษณะเหล่านี้มีรายละเอียดมากขึ้นในหัวข้อด้านล่าง
ลักษณะทางจุลทรรศน์ที่เกี่ยวข้องกับ primary sclerosing cholangitis
ท่อน้ำดีเสียหาย
ตับผลิตสารที่เรียกว่าน้ำดีซึ่งใช้ขับสารพิษออกจากร่างกายและย่อยอาหาร น้ำดีที่ผลิตในตับจะไหลผ่านช่องทางที่เรียกว่าท่อน้ำดีเข้าสู่ลำไส้เล็ก แต่ละทางเดินพอร์ทัลมีท่อน้ำดีหนึ่งท่อ นักพยาธิวิทยาของคุณจะมองหาความเสียหายของท่อน้ำดีหรือ การอักเสบที่ใช้งาน รอบท่อน้ำดี
การสูญเสียท่อน้ำดี
หากเกิดความเสียหายหรือ แผลอักเสบ ต่อเนื่องเป็นเวลานาน ท่อน้ำดีอาจมีรอยแผลเป็นและสูญเสียไป ซึ่งจะส่งผลให้พอร์ทัลที่มีเส้นเลือดเท่านั้น นักพยาธิวิทยาของคุณอาจบันทึกปริมาณการสูญเสียท่อน้ำดีได้หลายวิธี รวมถึงการระบุจำนวนจริงที่สูญเสีย เปอร์เซ็นต์ที่สูญเสีย หรือระดับของการสูญเสีย (เล็กน้อย ปานกลาง หรือรุนแรง) นักพยาธิวิทยาบางคนใช้คำว่า ductopenia เพื่ออธิบายจำนวนท่อน้ำดีที่ลดลง
พังผืดศูนย์กลาง
Concentric fibrous อธิบายประเภทของปฏิกิริยาที่เซลล์เส้นใยล้อมรอบท่อน้ำดีและทำให้เกิดการบาดเจ็บที่ดูเหมือน "ผิวหัวหอม" เมื่อมองผ่านกล้องจุลทรรศน์ แม้ว่าการบาดเจ็บประเภทนี้จะไม่พบในการตรวจชิ้นเนื้อทั้งหมดเมื่อพบว่ามีการสนับสนุนอย่างมากต่อการวินิจฉัย PSC
cholestasis
Cholestasis เป็นคำที่นักพยาธิวิทยาใช้เพื่ออธิบายน้ำดีที่ติดอยู่ในตับ น้ำดีที่ติดอยู่มีความสำคัญเพราะอาจทำให้เกิดอาการบาดเจ็บที่ตับได้ หากพบเห็น cholestasis นักพยาธิวิทยาของคุณจะอธิบายตำแหน่งภายในตับและปริมาณของน้ำดีที่ติดอยู่จะอธิบายได้ว่าไม่รุนแรง ปานกลาง หรือรุนแรง เนื่องจาก primary sclerosing cholangitis ทำลายท่อน้ำดี จึงมักมี cholestasis อยู่ในการตรวจชิ้นเนื้อตับ
พังผืด
พังผืดเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็นชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นในตับหลังจากเกิดความเสียหาย เนื่องจาก PSC ทำลายตับ จึงมีความเสี่ยงที่จะเกิดพังผืดได้ รายงานทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ให้ความเห็นเกี่ยวกับปริมาณการเกิดพังผืดและจะให้ 'ระยะ' แก่มัน ระยะขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ รวมถึงขอบเขตของการบาดเจ็บเบื้องต้น ระยะเวลาที่เกิดการบาดเจ็บ และส่วนใดของตับเสียหาย การเกิดพังผืดมากเกินไปจะขัดขวางสถาปัตยกรรมของตับและป้องกันไม่ให้ทำงานอย่างถูกต้อง
มีระบบการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันหลายระบบที่ใช้ในการแสดงการเกิดพังผืด แต่ทั้งหมดรวมถึงประเภทและปริมาณของการเกิดพังผืดที่เห็น โรคตับแข็งเป็นขั้นตอนสุดท้ายของการเกิดพังผืดและมีลักษณะเป็นแถบเส้นใยขนาดใหญ่ในตับ ในโรคที่ส่งผลต่อน้ำดี ท่อ (เช่น PSC) พังผืดอาจเป็นหย่อมและไม่สม่ำเสมอ ป้องกันไม่ให้ตับทำงานตามปกติและอาจนำไปสู่ภาวะทางการแพทย์ที่เรียกว่า 'ตับวาย'
คุณสมบัติอื่น ๆ ที่อาจอธิบายไว้ในรายงานของคุณสำหรับ primary sclerosing cholangitis
ความเพียงพอ
ตับถูกแบ่งออกเป็น 'โซน' และตรงกลางของแต่ละโซนจะมีโครงสร้างที่เรียกว่า 'portal tract' ทางเดินพอร์ทัลมีความสำคัญเนื่องจากมีหลอดเลือดและช่องทางที่เคลื่อนย้ายสารอื่น ๆ เช่นน้ำดีเข้าและออกจากตับ
เมื่อตรวจตับ ตรวจชิ้นเนื้อผู้ชำนาญพยาธิวิทยาของคุณจะต้องพิจารณาก่อนว่าตัวอย่างมีทางเดินพอร์ทัลจำนวนขั้นต่ำที่จำเป็นในการวินิจฉัยที่ถูกต้องหรือไม่ ความเพียงพอของการตรวจชิ้นเนื้ออาจรายงานได้ง่ายๆ ว่า "ใช่" หรือ "ไม่ใช่" หรืออาจระบุจำนวนช่องตรวจที่มองเห็นได้
fragmentation
สภาพของตับ ตรวจชิ้นเนื้อ เมื่อดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์มักจะอธิบาย หากการตรวจชิ้นเนื้อตับเปราะและแตกออกจากกัน จะมีการอธิบายเรื่องนี้ เนื่องจากอาจเป็นข้อบ่งชี้ถึงภาวะตับที่เฉพาะเจาะจงได้
steatosis
ภาวะไขมันพอกตับเป็นคำที่ใช้อธิบายการปรากฏตัวของหยดไขมันภายในเซลล์ตับ ในภาวะไขมันพอกตับ เซลล์ตับจะมีจุดหยดไขมันที่ชัดเจนเมื่อมองด้วยกล้องจุลทรรศน์ นักพยาธิวิทยาใช้มาตราส่วนเพื่ออธิบายปริมาณไขมันในตับที่มีภาวะไขมันพอก มาตราส่วนขึ้นอยู่กับเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ตับที่มีหยดไขมัน:
มาตราส่วนที่ใช้โดยนักพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ ได้แก่ :
- อ่อน – พบละอองไขมันภายในน้อยกว่า 33% ของเซลล์ตับในการตรวจชิ้นเนื้อ
- ปานกลาง – มองเห็นละอองไขมันภายใน 33 – 66% ของเซลล์ตับในการตรวจชิ้นเนื้อ
- รุนแรง – พบละอองไขมันภายในเซลล์ตับมากกว่า 66% ในการตรวจชิ้นเนื้อ
เซลล์ตับพอง
เซลล์ตับที่พองตัวเป็นเซลล์ตับที่เสียหายหรือตาย เซลล์ตับจะพองตัวเป็นขนาดปกติหลายเท่าและชัดเจนในบริเวณต่างๆ hepatocytes บอลลูนเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคตับทางการแพทย์หลายชนิด ปริมาณการพองตัวของเซลล์ตับมีรายงานว่าไม่รุนแรง ปานกลาง หรือรุนแรง
ร่างกายมัลลอรี่
ร่างมัลลอรี่ก่อตัวขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อเซลล์ตับ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ดูเหมือนวัสดุสีชมพูเข้มภายในเซลล์ตับ ร่างของมัลลอรี่มีอยู่ในรูปแบบเฉพาะของโรคตับ และการมีอยู่หรือหายไปของพวกมันจะช่วยแนะนำนักพยาธิวิทยาในการวินิจฉัย
เหล็ก
ธาตุเหล็กสามารถสร้างขึ้นภายในตับอันเป็นผลมาจากการสลายของธาตุเหล็กอย่างผิดปกติ เพิ่มธาตุเหล็กในร่างกาย (เช่น หลังจากการถ่ายเลือดหลายครั้ง) หรือเมื่อตับทำงานไม่ถูกต้อง (เช่นในตับ โรคตับแข็ง). ธาตุเหล็กส่วนเกินนี้สามารถเห็นได้ภายในเซลล์ตับหรือภายในเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เรียกว่ามาโครฟาจ หากมีธาตุเหล็กอยู่ในเนื้อเยื่อของคุณ นักพยาธิวิทยาจะรายงานตำแหน่งและความรุนแรงของธาตุเหล็ก
คุณมีคำถามเกี่ยวกับรายงานพยาธิวิทยาของคุณหรือไม่?
ทีมผู้เชี่ยวชาญของเราพร้อมให้ความช่วยเหลือ
ถามนักพยาธิวิทยา.
งานของเราได้รับการสนับสนุนอย่างไม่เห็นแก่ตัวโดย:
