เนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางผิดปกติ

โดย Jason Wasserman MD PhD FRCPC และ Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


เนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลางคืออะไร?

เนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลาง (ACT) เป็นมะเร็งกระดูกชนิดหนึ่ง เนื้องอกนี้เรียกว่า "กระดูกอ่อน" เนื่องจากประกอบด้วยเซลล์ที่ผลิตกระดูกอ่อน กระดูกอ่อนเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดหนึ่งที่พบได้ทั่วไปในร่างกาย เนื้องอกเหล่านี้เริ่มต้นที่ด้านในของกระดูกในพื้นที่ที่เรียกว่า "ไขกระดูก" อีกชื่อหนึ่งสำหรับเนื้องอกนี้คือ chondrosarcoma ส่วนกลางระดับต่ำ

เนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางผิดปกติเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งหรือไม่?

ใช่ ACT ส่วนกลางเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่เรียกว่า a ซาร์โคมา. เนื้องอกถือเป็นเนื้องอกที่ลุกลามเฉพาะที่ ซึ่งหมายความว่าสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อรอบข้างได้ อย่างไรก็ตาม ทำได้ยากมากที่ ACT ส่วนกลางจะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

อะไรคือความแตกต่างระหว่างเนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางที่ผิดปรกติและเนื้องอกส่วนกลาง chondrosarcoma เกรด 1?

Central ACT และ central chondrosarcoma ระดับ 1 เป็นเนื้องอกที่คล้ายกันมาก ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างเนื้องอกเหล่านี้คือ พบ ACT ส่วนกลางในโครงกระดูกภาคผนวก ซึ่งรวมถึงกระดูกของแขน ขา มือ และเท้า ในทางตรงกันข้าม chondrosarcomas ส่วนกลางระดับ 1 จะพบในโครงกระดูกตามแนวแกนซึ่งรวมถึงกระดูกเชิงกราน สะบัก และกะโหลกศีรษะ

อาการของเนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลางมีอะไรบ้าง?

อาการของ ACT ส่วนกลาง ได้แก่ ความเจ็บปวดและบวมที่กระดูกที่เกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นเนื้องอกนี้จะไม่มีอาการใดๆ และจะพบเนื้องอกโดยบังเอิญเมื่อทำการถ่ายภาพด้วยเหตุผลอื่น

อะไรทำให้เกิดเนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลาง?

ผู้ที่เป็นโรค enchondromatosis ทางพันธุกรรมที่มีการกลายพันธุ์ในยีน IDH1 หรือ IDH2 มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนา ACTs ส่วนกลาง สำหรับคนที่ไม่มี enchondromatosis ที่พัฒนา ACT กลาง สาเหตุยังไม่ทราบ

เนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลางมีลักษณะอย่างไรภายใต้กล้องจุลทรรศน์?

เมื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ACT ส่วนกลางประกอบด้วยเซลล์ที่ผลิตเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดหนึ่งที่เรียกว่ากระดูกอ่อน เซลล์เนื้องอกมักเติบโตเป็นกลุ่มกลมที่เรียกว่า lobules Central ACT สามารถมีลักษณะคล้ายกับเนื้องอกที่ไม่เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่เรียกว่า an enchondroma (เนื้องอกอีกอันที่ประกอบขึ้นจากเซลล์ที่ผลิตกระดูกอ่อน) อย่างไรก็ตาม เซลล์เนื้องอกใน ACT ส่วนกลางนั้นแตกต่างจากเอนคอนโดรมาซึ่งแตกต่างจากเอ็นคอนโดรมา

เนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางผิดปกติ
เนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางผิดปกติ เนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ที่ผลิตกระดูกอ่อน
เนื้องอกแพร่กระจายไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่อรอบข้างหรือไม่?

ACT ส่วนกลางที่ใหญ่ขึ้นสามารถทะลุผ่านกระดูกและเติบโตไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่อรอบข้าง เช่น กล้ามเนื้อ เส้นเอ็น หรือช่องว่างของข้อต่อ หากเกิดเหตุการณ์นี้ขึ้น อาจรวมอยู่ในรายงานของคุณและมักถูกอธิบายว่าเป็นส่วนขยายพิเศษ หากเนื้องอกขยายไปสู่ส่วนอื่นของกระดูก ก็จะอธิบายไว้ในรายงานของคุณด้วย การขยายเนื้องอกมีความสำคัญเนื่องจากใช้เพื่อกำหนดระยะเนื้องอกทางพยาธิวิทยา (pT)

Margin คืออะไร?

A ขอบ คือเนื้อเยื่อใดๆ ที่ศัลยแพทย์ตัดเพื่อเอากระดูก (หรือส่วนหนึ่งของกระดูก) และเนื้องอกออกจากร่างกายของคุณ ขึ้นอยู่กับประเภทของการผ่าตัดที่คุณทำ ประเภทของระยะขอบ ซึ่งอาจรวมถึงส่วนใกล้เคียง (ส่วนของกระดูกที่อยู่ใกล้กับกึ่งกลางร่างกายมากที่สุด) และส่วนปลาย (ส่วนของกระดูกที่อยู่ห่างจากตรงกลางลำตัวมากที่สุด) ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับประเภทของการผ่าตัด ขอบ ขอบเนื้อเยื่ออ่อน ขอบหลอดเลือด และขอบประสาท

ระยะขอบทั้งหมดจะถูกตรวจสอบอย่างใกล้ชิดภายใต้กล้องจุลทรรศน์โดยนักพยาธิวิทยาของคุณเพื่อกำหนดสถานะระยะขอบ ระยะขอบถือเป็นลบเมื่อไม่มีเซลล์มะเร็งที่ขอบของเนื้อเยื่อที่ถูกตัด ระยะขอบถือเป็นบวกเมื่อมีเซลล์มะเร็งอยู่ที่ขอบของเนื้อเยื่อที่ตัด อัตรากำไรขั้นต้นที่เป็นบวกสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่สูงขึ้นที่เนื้องอกจะงอกใหม่ในบริเวณเดิมหลังการรักษา (การกลับเป็นซ้ำเฉพาะที่)

ขอบ

ขั้นตอนทางพยาธิวิทยาสำหรับเนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลางคืออะไร?

ระยะทางพยาธิวิทยาสำหรับ ACT ส่วนกลางขึ้นอยู่กับระบบการแสดงละคร TNM ซึ่งเป็นระบบที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลซึ่งเดิมสร้างขึ้นโดย คณะกรรมการร่วมด้านโรคมะเร็งของอเมริกา. ระบบนี้ใช้ข้อมูลเกี่ยวกับเนื้องอกหลัก (T) ต่อมน้ำเหลือง (N) และห่างไกล ระยะแพร่กระจาย โรค (M) เพื่อกำหนดระยะทางพยาธิวิทยาที่สมบูรณ์ (pTNM) นักพยาธิวิทยาของคุณจะตรวจเนื้อเยื่อที่ส่งมาและให้หมายเลขแต่ละส่วน โดยทั่วไป ตัวเลขที่สูงขึ้นหมายถึงโรคที่ลุกลามมากขึ้นและแย่ลง การทำนาย. ขั้นตอนทางพยาธิวิทยาจะรวมอยู่ในรายงานของคุณหลังจากที่เนื้องอกทั้งหมดถูกลบออกแล้วเท่านั้น จะไม่รวมหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อ

ระยะเนื้องอก (pT) สำหรับเนื้องอกกระดูกอ่อนผิดปกติส่วนกลาง

ACT ส่วนกลางจะได้รับระยะเนื้องอกทางพยาธิวิทยา (pT) จาก T1 ถึง T3 ตามขนาดเนื้องอกและจำนวนเนื้องอกที่พบในกระดูก

  • pT1: เนื้องอก ≤ 8 ซม. ในมิติที่ใหญ่ที่สุด
  • pT2: เนื้องอก > 8 ซม. ในมิติที่ใหญ่ที่สุด
  • pT3: เนื้องอกที่ไม่ต่อเนื่องในบริเวณกระดูกปฐมภูมิ
Nodal stage (pN) สำหรับเนื้องอกกระดูกอ่อนที่ผิดปรกติส่วนกลาง

ACT กลางจะได้รับระยะโหนดทางพยาธิวิทยา (pN) ของ N0 หรือ N1 ตามการตรวจสอบของ ต่อมน้ำเหลือง.

  • Nx – ไม่มีการส่งต่อมน้ำเหลืองไปตรวจทางพยาธิวิทยา
  • N0 – ไม่พบเซลล์มะเร็งในต่อมน้ำเหลืองที่ตรวจ
  • N1 – พบเซลล์มะเร็งในต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยหนึ่งต่อม
ระยะแพร่กระจาย (pM) สำหรับเนื้องอกกระดูกอ่อนส่วนกลางผิดปกติ

ACT กลางจะได้รับระยะแพร่กระจายเฉพาะในกรณีที่มี การแพร่กระจาย ได้รับการยืนยันโดยนักพยาธิวิทยา มีสองระยะแพร่กระจายสำหรับ ACT ส่วนกลาง M1a และ M1b หากมีการยืนยันการแพร่กระจายของปอด แสดงว่าระยะแพร่กระจายของเนื้องอกคือ 1a

ระยะแพร่กระจายสามารถให้ได้ก็ต่อเมื่อเนื้อเยื่อจากบริเวณที่ห่างไกลถูกส่งไปตรวจทางพยาธิวิทยา เนื่องจากเนื้อเยื่อนี้ไม่ค่อยปรากฏ จึงไม่สามารถระบุระยะแพร่กระจายได้ และโดยทั่วไปจะไม่รวมอยู่ในรายงานของคุณ

A+ A A-