เนื้องอกต่อมไร้ท่อคืออะไร?

A เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาท (NET) เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่เริ่มต้นจากเซลล์ต่อมไร้ท่อประสาท ซึ่งเป็นเซลล์เฉพาะทางที่มีลักษณะเป็นทั้งเซลล์ประสาทและเซลล์สร้างฮอร์โมนซึ่งช่วยควบคุมการทำงานที่สำคัญของร่างกายโดยปล่อยฮอร์โมนเพื่อตอบสนองต่อสัญญาณจากระบบประสาท เซลล์ต่อมไร้ท่อประสาทพบได้ทั่วร่างกาย ซึ่งหมายความว่าเนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทสามารถเริ่มต้นได้จากหลายจุด

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทมักพบได้บ่อยที่สุดในระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ กระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ไส้ติ่ง ลำไส้ใหญ่ รวมถึงตับอ่อนและปอด นอกจากนี้ยังสามารถเจริญเติบโตในต่อมไทรอยด์ ต่อมหมวกไต ผิวหนัง และบริเวณอื่นๆ ได้อีกด้วย ขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกเริ่มต้นที่ใดและมีลักษณะอย่างไร เนื้องอกอาจเติบโตช้าเป็นเวลาหลายปีหรือแพร่กระจายอย่างรวดเร็วไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทอาจมีการแบ่งแยกอย่างชัดเจน ซึ่งหมายความว่าเซลล์จะมีลักษณะคล้ายคลึงกับเซลล์ต่อมไร้ท่อประสาทปกติและมีแนวโน้มที่จะเติบโตช้า หรืออาจแบ่งแยกได้ไม่ดี ซึ่งหมายความว่าเซลล์จะมีลักษณะผิดปกติมากและมีแนวโน้มที่จะเติบโตอย่างรวดเร็ว ระดับของเนื้องอกช่วยให้แพทย์สามารถคาดการณ์ได้ว่าเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะมีพฤติกรรมอย่างไรและควรได้รับการรักษาอย่างไร

เนื้องอกต่อมไร้ท่อทั้งหมดเป็นมะเร็งหรือเปล่า?

ใช่ เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาททั้งหมดถือเป็นมะเร็ง เนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย อย่างไรก็ตาม อัตราการเติบโตและพฤติกรรมของเนื้องอกเหล่านี้อาจแตกต่างกันอย่างมาก เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทบางชนิดเติบโตช้ามากและอาจไม่แพร่กระจายเป็นเวลาหลายปี ในขณะที่เนื้องอกบางชนิดเติบโตอย่างรวดเร็วและรุนแรงกว่า

ระดับของเนื้องอก ซึ่งขึ้นอยู่กับความเร็วในการเติบโตและแบ่งตัวของเซลล์ จะช่วยคาดการณ์แนวโน้มว่าเนื้องอกจะมีลักษณะอย่างไร

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทมีประเภทใดบ้าง?

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทจะถูกจำแนกประเภทตามลักษณะทางจุลภาค อัตราการเจริญเติบโต และตำแหน่งในร่างกาย

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทที่มีการแยกแยะชัดเจน

เนื้องอกเหล่านี้จะมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ต่อมไร้ท่อประสาทปกติเมื่อตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกเหล่านี้แบ่งออกเป็น 3 ระดับ:

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 1 (G1) – เจริญเติบโตช้า

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 2 (G2) – เจริญเติบโตปานกลาง

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 3 (G3) – เติบโตเร็วแต่ยังคงมีความแตกต่างกันอย่างดี

ระยะ เนื้องอกคาร์ซินอยด์ บางครั้งใช้เพื่ออธิบายเนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทที่มีการแยกความแตกต่างอย่างชัดเจนใน ปอด.

มะเร็ง neuroendocrine ที่แตกต่างกันไม่ดี

มะเร็งชนิดนี้มีความรุนแรงสูง ประกอบไปด้วยเซลล์ที่ผิดปกติและเติบโตอย่างรวดเร็ว แบ่งเป็น 2 ประเภทหลักๆ ได้แก่

• มะเร็งต่อมไร้ท่อเซลล์เล็ก – พบมากที่สุดในปอด แต่ก็สามารถเกิดขึ้นในส่วนอื่นๆ ของร่างกายได้เช่นกัน

• มะเร็งเซลล์ประสาทต่อมไร้ท่อขนาดใหญ่ – มักพบในปอดมากที่สุด แต่ก็สามารถเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นได้

เนื้องอกเหล่านี้เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงและมักต้องใช้เคมีบำบัดหรือการรักษาแบบระบบอื่นๆ

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทชนิดเฉพาะอื่นๆ

• มะเร็งต่อมไทรอยด์ในไขกระดูก – มะเร็งต่อมไทรอยด์ชนิดหนึ่งที่เริ่มต้นในเซลล์ต่อมไร้ท่อในต่อมไทรอยด์และมักผลิตแคลซิโทนิน ในบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับภาวะทางพันธุกรรมที่เรียกว่า มะเร็งต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 2 (MEN2)

• มะเร็งเซลล์ Merkel – มะเร็งผิวหนังต่อมไร้ท่อที่พบได้น้อยแต่รุนแรง มักเกี่ยวข้องกับไวรัสโพลีโอมาเซลล์เมอร์เคิล

• พารากังลิโอมา – เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทที่เริ่มต้นในเนื้อเยื่อประสาท (paraganglia) มักอยู่ใน ศีรษะ คอ หรือ กระดูกสันหลัง.

• pheochromocytoma – เนื้องอกที่เริ่มต้นในต่อมหมวกไต อาจผลิตฮอร์โมนที่ทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น ความดันโลหิตสูง ปวดศีรษะ หรือเหงื่อออก

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทมีอาการอย่างไร?

อาการต่างๆ จะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและการผลิตฮอร์โมน เนื้องอกบางชนิดไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ และพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจด้วยเหตุผลอื่น

เมื่อเกิดอาการ อาจมีอาการดังนี้:

• มีอาการปวดหรือรู้สึกกดดันบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

• ลดน้ำหนัก.

• ท้องเสียหรือท้องผูก

• อาการหน้าแดง (มีรอยแดงและรู้สึกอุ่นที่ใบหน้าหรือลำคอ)

• หายใจมีเสียงหวีดหรือหายใจลำบาก (สำหรับเนื้องอกในปอด)

• ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำหรือสูง (สำหรับเนื้องอกในตับอ่อน)

• ความดันโลหิตสูง ปวดศีรษะ หรือเหงื่อออก (สำหรับเนื้องอกต่อมหมวกไต)

อะไรที่ทำให้เกิดเนื้องอกต่อมไร้ท่อ?

ในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม เนื้องอกต่อมไร้ท่อบางชนิดมีความเกี่ยวข้องกับภาวะทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดได้ เช่น:

• มะเร็งต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 1 (MEN1)

• มะเร็งต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 2 (MEN2)

• โรคฟอนฮิปเพิล-ลินเดา (VHL)

• โรคประสาทอักเสบชนิดที่ 1 (NF1)

อาการอักเสบเรื้อรังหรือความเสียหายระยะยาวต่ออวัยวะที่มีเซลล์ต่อมไร้ท่อประสาทอาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกเหล่านี้ได้เช่นกัน

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทมีเกรดอย่างไร?

เกรดจะอธิบายถึงความเร็วในการเติบโตและการแบ่งตัวของเซลล์เนื้องอก สำหรับเนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทที่มีการแบ่งแยกอย่างชัดเจน เกรดจะขึ้นอยู่กับ:

• ไมโทติคนับ – จำนวนเซลล์ที่กำลังแบ่งตัวที่เห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์

• ดัชนี Ki-67 – การทดสอบที่วัดว่ามีเซลล์จำนวนเท่าใดที่กำลังเจริญเติบโต

เนื้องอกสามารถจำแนกได้ดังนี้:

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 1 (G1) – เกรดต่ำ, เติบโตช้า.

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 2 (G2) – เกรดกลางๆ เจริญเติบโตปานกลาง.

• ชั้นประถมศึกษาปีที่ 3 (G3) – เกรดสูง โตเร็ว.

มะเร็งต่อมไร้ท่อประสาทที่แยกแยะได้ไม่ดีจะถือเป็นเกรดสูงโดยอัตโนมัติ

เนื้องอกต่อมไร้ท่อในระบบประสาทมีลักษณะอย่างไรเมื่อดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์?

เมื่อดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทจะประกอบด้วยเซลล์ขนาดเล็กถึงขนาดกลางที่เรียงตัวเป็นกลุ่มหรือรูปแบบ เช่น รัง ริบบิ้น หรือดอกกุหลาบ โดยทั่วไปเซลล์จะมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• นิวเคลียสทรงกลมหรือรีที่มีลักษณะเป็นจุดๆ เรียกว่าโครมาตินเกลือและพริกไทย

• ไซโตพลาสซึมสีซีดหรือสีชมพู ซึ่งเป็นส่วนลำตัวของเซลล์

ลักษณะเหล่านี้ช่วยให้นักพยาธิวิทยาสามารถจดจำเนื้องอกได้ว่ามีต้นกำเนิดจากระบบประสาทต่อมไร้ท่อ

การทดสอบอะไรบ้างที่ใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย?

นักพยาธิวิทยาใช้ภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อเพื่อยืนยันว่าเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ต่อมไร้ท่อประสาท การทดสอบนี้จะตรวจหาโปรตีนเฉพาะที่เซลล์ต่อมไร้ท่อประสาทสร้างขึ้นตามปกติ

โปรตีนที่ได้รับการทดสอบบ่อยที่สุด ได้แก่:

• ซินแนปโตฟิซิน

• โครโมกรานินก

• CD56

สำหรับเนื้องอกในตับอ่อนหรืออวัยวะอื่นที่ผลิตฮอร์โมน การทดสอบเพิ่มเติมอาจมองหาฮอร์โมนเฉพาะ เช่น อินซูลิน กลูคากอน หรือโซมาโทสแตติน

ผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อในระบบประสาทมีแนวโน้มจะเป็นอย่างไร?

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ได้แก่:

• ตำแหน่งของเนื้องอก

• ระดับและการแบ่งแยกของเนื้องอก

• ขนาดของเนื้องอก

• ไม่ว่าจะลามไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกายหรือไม่

• สุขภาพโดยรวมของบุคคล

เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทที่มีระดับความแตกต่างที่ดีและมีระดับความแตกต่างต่ำจำนวนมากจะเติบโตช้าและสามารถจัดการได้สำเร็จเป็นเวลาหลายปี เนื้องอกที่มีระดับความแตกต่างสูงหรือไม่ดีมีแนวโน้มที่จะเติบโตเร็วกว่าและอาจต้องได้รับการรักษาที่เข้มข้นกว่า

ด้วยการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยเนื้องอกต่อมไร้ท่อในระบบประสาทจำนวนมากสามารถใช้ชีวิตได้อย่างยืนยาวและมีสุขภาพแข็งแรง

คำถามที่ต้องถามแพทย์ของคุณ

• ฉันมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อประเภทใด?

• เนื้องอกอยู่บริเวณไหน และได้แพร่กระจายไปหรือไม่?

• เนื้องอกมีเกรดและระยะไหน?

• มีวิธีการรักษาอะไรบ้างและคุณแนะนำอย่างไร?

• จำเป็นต้องมีการตรวจทางพันธุกรรมหรือการสร้างภาพเพิ่มเติมหรือไม่?

แหล่งข้อมูลที่เป็นประโยชน์อื่น ๆ

สมาคมเนื้องอกต่อมไร้ท่อในอเมริกาเหนือ

มูลนิธิวิจัยเนื้องอกต่อมไร้ท่อ

มูลนิธิผู้ป่วยสุทธิ