Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

ni Glenda Wright MBBCh at Allison Osmond MD FRCPC
Marso 9, 2023

Ano ang dermatofibrosarcoma protuberans?

Ang Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ay isang uri ng kanser sa balat na nagsisimula sa ibaba lamang ng ibabaw ng balat. Maaaring muling lumaki ang DFSP sa parehong lokasyon pagkatapos ng operasyon lalo na kung ang tumor ay hindi ganap na naalis sa unang operasyon. Gayunpaman, hindi tulad ng iba pang mga uri ng kanser, ang DFSP ay napakabihirang nagkakaroon ng metastases (kumakalat) sa ibang bahagi ng katawan.

Anong uri ng kanser ang dermatofibrosarcoma protuberans?

Ang DFSP ay isang uri ng sarkoma.

Saan karaniwang matatagpuan ang dermatofibrosarcoma protuberans?

Karamihan sa mga tumor ay nagsisimula sa dibdib o likod ngunit anumang bahagi ng katawan ay maaaring maapektuhan.

Ano ang mga sintomas ng dermatofibrosarcoma protuberans?

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang tumor ay mabagal na lumalaki at walang sakit.

Ano ang nagiging sanhi ng dermatofibrosarcoma?

Ang DFSP ay sanhi ng isang genetic na pagbabago na humahantong sa pagsasanib (kumbinasyon) ng dalawang gene na COL1A1 at PDGFB. Ang pagbabagong genetic na ito ay nagreresulta sa pagtaas ng produksyon ng protina ng PDGFB at pag-unlad ng tumor. Kung bakit ang ilang mga tao ay nagkakaroon ng pagbabagong genetic na ito ay nananatiling hindi alam.

Ang dermatofibrosarcoma protuberans ba ay kumakalat sa ibang bahagi ng katawan?

Ang mga karaniwang DFSP ay halos hindi kailanman mag-metastasis (kumakalat) sa ibang bahagi ng katawan. Gayunpaman, ang fibrosarcomatous DFSP ay isang mas agresibong uri ng kanser na maaaring mag-metastasis.

Paano nasuri ang dermatofibrosarcoma protuberans?

Karaniwang ginagawa ang diagnosis pagkatapos alisin ang isang maliit na sample ng tissue sa isang pamamaraan na tinatawag na a biopsy. Ang diagnosis ay maaari ding gawin pagkatapos maalis ang buong tumor sa isang pamamaraan na tinatawag na an pag-alis sa pamamagitan ng operasyon. Kung ang diagnosis ay ginawa pagkatapos ng isang biopsy, ang iyong doktor ay malamang na magrekomenda ng pangalawang pamamaraan ng operasyon upang alisin ang natitirang tumor.

Ano ang hitsura ng dermatofibrosarcoma protuberans sa ilalim ng mikroskopyo?

Sa ilalim ng mikroskopyo, ang DFSP ay binubuo ng mahabang manipis na mga cell na tinatawag mga spindle cells na halos kapareho ng mga fibroblast na karaniwang matatagpuan sa mga dermis ng balat. Ang mga spindle cell ay lumalaki sa isang pabilog na pattern na tinatawag ng mga pathologist na pattern na "nagsalita at gulong" o "cartwheel". Nagsisimula ang tumor sa mga dermis, ngunit ang mga selula ng kanser ay madalas na nakikitang lumalaki sa subcutaneous fat sa ibaba. Ang iyong pathologist ay maaaring magsagawa ng isang pagsubok na tinatawag immunohistochemistry upang makatulong na kumpirmahin ang diagnosis. Ang mga selula ng tumor sa DFSP ay karaniwang positibo para sa CD34 at negatibo para sa Factor 13A.

Ano ang ibig sabihin kung ang dermatofibrosarcoma protuberans ay inilarawan bilang fibrosarcomatous?

Ginagamit ng mga pathologist ang terminong fibrosarcomatous upang ilarawan ang isang DFSP na nagbago sa isang mas agresibong tumor. Hindi tulad ng karaniwang DFSP, ang fibrosarcomatous DFSP ay may potensyal na mag-metastasis (kumakalat) sa ibang bahagi ng katawan. Kapag sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo, ang fibrosarcomatous DFSP ay maaaring magpakita ng fascicular o herringbone pattern ng paglaki. Ang mga selula ng tumor ay maaari ring lumitaw nang higit pa diypical (abnormal ang hitsura sa hugis o sukat) at mitotic figure (mga selulang tumor na naghahati upang lumikha ng mga bagong selulang tumor) ay madalas na nakikita

Ano ang isang margin?

A puwang sa paligid ay anumang tissue na pinutol ng surgeon upang maalis ang tumor sa iyong katawan. Hangga't maaari, susubukan ng mga surgeon na putulin ang tissue sa labas ng tumor upang mabawasan ang panganib na maiiwan ang anumang mga tumor cell pagkatapos maalis ang tumor. Ang iyong pathologist ay maingat na susuriin ang lahat ng mga margin sa iyong sample ng tissue upang makita kung gaano kalapit ang mga selula ng tumor sa gilid ng hiwa ng tissue. Ang mga margin ay ilalarawan lamang sa iyong ulat pagkatapos na maalis ang buong tumor.

Ang DFSP ay may potensyal na muling lumaki (recur), lalo na kung hindi ito ganap na naalis. Ang hangganan sa pagitan ng tumor at ng nakapalibot na normal na tissue ay maaaring mahirap makita dahil ang mga tumor cell sa isang DFSP ay madalas na umaabot bilang maliliit na grupo ng mga cell sa gilid ng tumor patungo sa nakapalibot na normal na tissue. Maaari nitong gawing mahirap ang pag-alis ng tumor dahil maaaring hindi alam ng iyong surgeon kung saan nagtatapos ang tumor.

Ang isang negatibong margin ay nangangahulugan na walang mga selulang tumor sa pinakadulo ng hiwa ng tissue. Kung negatibo ang lahat ng mga margin, sasabihin ng karamihan sa mga ulat ng patolohiya kung gaano kalayo ang pinakamalapit na mga selula ng tumor sa isang margin. Karaniwang inilalarawan ang distansya sa milimetro. Ang margin ay itinuturing na positibo kapag may mga tumor cell sa pinakadulo ng hiwa ng tissue. Ang isang positibong margin ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib na ang tumor ay babalik sa parehong lugar pagkatapos ng paggamot.