Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)

ni Bibianna Purgina MD FRCPC
Hunyo 7, 2023

Ano ang isang malignant na peripheral nerve sheath tumor?

Ang malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) ay isang kanser na nabubuo mula sa isang nerve at isang uri ng sarkoma. Karamihan sa mga malignant na peripheral nerve sheath tumor ay nangyayari sa mga matatanda. Kasama sa mga karaniwang lokasyon ang leeg, braso, binti at pigi.

Ano ang nerve?

Ang mga nerbiyos ay parang mahahabang kawad na binubuo ng mga grupo ng mga selula na tinatawag na mga neuron. Ang mga ugat ay nagpapadala ng impormasyon (tulad ng temperatura, presyon, at sakit) sa pagitan ng iyong utak at ng iyong katawan. Ang mga ugat ay matatagpuan sa buong katawan mo. Ang ilang mga ugat ay napakaliit (tulad ng mga nasa ilalim lamang ng balat) habang ang iba ay napakalaki (tulad ng mga napupunta sa mga kalamnan).

Mga sindrom na nauugnay sa malignant na peripheral nerve sheath tumor

Mga taong may genetic sindrom Ang neurofibromatosis type 1 (NF1) ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng MPNST at humigit-kumulang kalahati ng lahat ng mga tumor ang nabubuo sa mga taong may ganitong sindrom. Sa ilang mga kaso, ang malignant na peripheral nerve sheath tumor ay bubuo mula sa isang umiiral na non-cancerous na tumor na tinatawag na neurofibroma.

Paano ginagawa ng mga pathologist ang diagnosis na ito?

Ang diagnosis ay maaaring gawin pagkatapos maalis ang isang maliit na sample ng tissue sa isang pamamaraan na tinatawag na a biopsy o pagkatapos na ganap na maalis ang tumor. Karamihan sa mga pathologist ay magsasagawa ng mga karagdagang pagsusuri tulad ng immunohistochemistry upang kumpirmahin ang diagnosis. Kapag ginawa ang immunohistochemistry, ang ilan sa mga tumor cells ay magiging positibo o reaktibo para sa isang protina na tinatawag na S100.

Dahil ang tumor na ito ay maaaring magmukhang halos kapareho sa iba pang mga uri ng mga tumor na nabubuo mula sa mga nerbiyos, maaaring hindi palaging posible para sa iyong pathologist na gumawa ng pangwakas na pagsusuri pagkatapos ng biopsy. Sa sitwasyong ito, ang buong tumor ay kailangang alisin bago gawin ang panghuling pagsusuri.

Mga pagsubok sa molekular

Ang iyong mga pathologist ay maaaring magsagawa ng mga molecular test tulad ng fluorescence in situ hybridization (FISH) o next-generation sequencing (NGS) sa isang sample ng tumor upang maalis ang iba pang mga uri ng tumor na maaaring halos kamukha ng MPNST sa ilalim ng mikroskopyo. Dahil walang alam na genetic na pagbabago ang mga MPNST, sinusuportahan ng negatibong resulta ang diagnosis ng MPNST.

Histologic na grado

Ginagamit ng mga pathologist ang termino grado upang ilarawan kung paano naiiba ang hitsura at pag-uugali ng mga selula ng kanser kumpara sa mga normal na selula ng nerbiyos. Kadalasan, ang mga tumor na mukhang mataas ang grado sa ilalim ng mikroskopyo ay may mas malala pagbabala kaysa sa mga tumor na mukhang mababa ang grado sa ilalim ng mikroskopyo. Gayunpaman, ang ilang uri ng sarcoma ay hindi namarkahan dahil ipinakita ng pananaliksik na hindi tumpak na hinuhulaan ng grado kung paano kikilos ang tumor.

Sa kasalukuyan, mayroong debate kung ang mga MPNST ay dapat mamarkahan at maraming mga pathologist ang hindi nagbibigay ng isang tumor grade sa ulat ng patolohiya. Kung ang iyong ulat ay may kasamang a grado ito ay ibabatay sa sistema ng pagmamarka ng French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC). Ayon sa sistemang ito, ang iyong pathologist ay maghahanap ng tatlong mikroskopikong katangian kapag sinusuri ang sample ng tumor (tingnan sa ibaba). Ang mga puntos ay ibinibigay para sa bawat tampok (mula 0 hanggang 3) at ang kabuuang bilang ng mga puntos ay tumutukoy sa huling grado ng tumor.

• Pagkita ng kaibahan ng tumor – Inilalarawan ng pagkakaiba-iba ng tumor kung gaano kalapit ang hitsura ng mga selula ng kanser sa mga normal na selula ng nerbiyos. Ang mga tumor na halos kamukha ng mga normal na nerve cell ay binibigyan ng 1 point habang ang mga mukhang ibang-iba sa normal na nerve cells ay binibigyan ng 2 o 3 puntos. Ang lahat ng MPNST ay tumatanggap ng marka ng alinman sa 2 o 3 puntos para sa kategoryang ito.
• Bilang ng mitotic – Ang isang cell na nasa proseso ng paghahati upang lumikha ng dalawang bagong mga cell ay tinatawag na a mitotic figure. Ang mga tumor na mabilis na lumalaki ay may posibilidad na magkaroon ng mas maraming mitotic figure kaysa sa mga tumor na mabagal na lumalaki. Tutukuyin ng iyong pathologist ang mitotic count sa pamamagitan ng pagbibilang ng bilang ng mitotic figure sa sampung bahagi ng tumor habang tumitingin sa mikroskopyo. Ang mga tumor na walang mitotic figure o napakakaunting mitotic figure ay binibigyan ng 1 puntos habang ang may 10 hanggang 20 mitotic figure ay binibigyan ng 2 puntos at ang may higit sa 20 mitotic figure ay binibigyan ng 3 puntos.
• Necrosis - Necrosis ay isang uri ng cell death. Ang mga tumor na mabilis na lumalaki ay may posibilidad na magkaroon ng mas maraming nekrosis kaysa sa mga tumor na mabagal na lumalaki. Kung ang iyong pathologist ay walang nakitang nekrosis, ang tumor ay bibigyan ng 0 puntos. Ang tumor ay bibigyan ng 1 puntos kung makikita ang nekrosis ngunit bumubuo ito ng mas mababa sa 50% ng tumor o 2 puntos kung ang nekrosis ay gumagawa ng higit sa 50% ng tumor.

Ang huling grado ay batay sa kabuuang bilang ng mga puntos na ibinigay sa tumor. Ang mga low-grade sarcoma ay grade 1. Ang mga high-grade na sarcoma ay may grade na 2 o 3.

• Grade 1 – 2 o 3 puntos.
• Grade 2 – 4 o 5 puntos.
• Grade 3 – 6 hanggang 8 puntos.

Laki ng tumor

Ang tumor ay sinusukat sa tatlong dimensyon ngunit ang pinakamalaking sukat lamang ang karaniwang kasama sa iyong ulat. Halimbawa, kung ang tumor ay may sukat na 5.0 cm ng 3.2 cm ng 1.1 cm, maaaring ilarawan ng ulat ang laki ng tumor bilang 5.0 cm sa pinakamalaking sukat. Ang laki ng tumor ay mahalaga dahil ang mga tumor na mas mababa sa 5 cm ay mas malamang na kumalat sa ibang bahagi ng katawan at nauugnay sa isang mas mahusay na pagbabala.

Triton tumor

Ang ilang malignant na peripheral nerve sheath tumor ay maaaring magkaroon ng mga lugar na nagsisimulang magmukhang mga cell na karaniwang matatagpuan sa skeletal muscle tissue. Ang mga malignant na peripheral nerve sheath tumor na may skeletal muscle ay tinatawag na malignant Triton tumor at mas karaniwan sa mga pasyenteng may neurofibromatosis type 1 (NF1).

Pagpapalawig ng tumor

Ang mga malignant na peripheral nerve sheath tumor ay maaaring tumubo sa o sa paligid ng mga organo at buto. Susuriin ng iyong pathologist ang mga sample ng nakapalibot na mga organo at tisyu sa ilalim ng mikroskopyo upang maghanap ng mga selula ng kanser. Ang anumang nakapalibot na organo o tissue na naglalaman ng mga selula ng kanser ay ilalarawan sa iyong ulat.

Epekto ng paggamot

Kung nakatanggap ka ng chemotherapy at/o radiation therapy bago ang operasyon upang alisin ang iyong tumor, susuriin ng iyong pathologist ang lahat ng tissue na ipinadala sa patolohiya upang makita kung gaano karami sa tumor ang nabubuhay pa (mabubuhay). Kadalasan, ilalarawan ng iyong pathologist ang porsyento ng tumor na patay na.

Perineural invasion

Ang mga nerbiyos ay parang mahahabang kawad na binubuo ng mga grupo ng mga selula na tinatawag na mga neuron. Ang mga ugat ay nagpapadala ng impormasyon (tulad ng temperatura, presyon, at sakit) sa pagitan ng iyong utak at ng iyong katawan. Perineural invasion ay isang terminong ginagamit ng mga pathologist upang ilarawan ang mga selula ng kanser na nakakabit sa isang nerve.

Ang perineural invasion ay mahalaga dahil ang mga cancer cell na nakakabit sa isang nerve ay maaaring gumamit ng nerve para maglakbay sa tissue sa labas ng orihinal na tumor. Para sa kadahilanang ito, ang perineural invasion ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib na ang tumor ay bumalik sa parehong bahagi ng katawan (lokal na pag-ulit) pagkatapos ng paggamot.

Pagsalakay ng lymphovascular

Ang dugo ay gumagalaw sa paligid ng katawan sa pamamagitan ng mahahabang manipis na tubo na tinatawag na mga daluyan ng dugo. Ang isa pang uri ng likido na tinatawag na lymph na naglalaman ng basura at mga immune cell ay gumagalaw sa paligid ng katawan sa pamamagitan ng mga lymphatic channel. Ang mga selula ng kanser ay maaaring gumamit ng mga daluyan ng dugo at lymphatics upang maglakbay mula sa tumor patungo sa ibang bahagi ng katawan. Ang paggalaw ng mga selula ng kanser mula sa tumor patungo sa ibang bahagi ng katawan ay tinatawag metastasis.

Bago mag-metastasis ang mga selula ng kanser, kailangan nilang pumasok sa daluyan ng dugo o lymphatic. Ito ay tinatawag na pagsalakay ng lymphovascular. Ang lymphovascular invasion ay mahalaga dahil pinapataas nito ang panganib na ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa a lymph node o isang malayong bahagi ng katawan tulad ng baga.

Mga margin

A puwang sa paligid ay anumang tissue na pinutol ng surgeon para maalis ang tumor sa iyong katawan. Ang mga uri ng margin na inilarawan sa iyong ulat ay depende sa organ na kasangkot at ang uri ng operasyon na ginawa. Ang mga margin ay ilalarawan lamang sa iyong ulat pagkatapos na maalis ang buong tumor.

Ang margin ay tinatawag na positibo kapag may mga tumor cell sa pinakadulo ng cut tissue. Ang isang positibong margin ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib na ang tumor ay babalik sa parehong lugar pagkatapos ng paggamot. Ang negatibong margin ay nangangahulugan na walang tumor cell na nakita sa alinman sa mga hiwa na gilid ng tissue.

Mga lymph node

Lymph nodes ay maliliit na immune organ na matatagpuan sa buong katawan. Ang mga selula ng kanser ay maaaring maglakbay mula sa tumor patungo sa isang lymph node sa pamamagitan ng mga lymphatic channel na matatagpuan sa loob at paligid ng tumor (tingnan ang Lymphovascular invasion sa itaas). Ang paggalaw ng mga selula ng kanser mula sa tumor patungo sa isang lymph node ay tinatawag metastasis.

Maraming kanser ang maaaring kumalat sa lymph node, ngunit napakabihirang ginagawa ito ng malignant peripheral nerve sheath tumor. Kung ang mga lymph node ay bahagi ng operasyon upang alisin ang iyong tumor, susuriin ng iyong pathologist ang mga ito sa ilalim ng mikroskopyo at iuulat kung sila ay nasasangkot sa tumor.

yugto ng patolohiya

Ang pathologic stage para sa malignant peripheral nerve sheath tumor ay batay sa TNM staging system, isang sistemang kinikilala sa buong mundo na orihinal na nilikha ng American Joint Committee on Cancer. Ang sistemang ito ay gumagamit ng impormasyon tungkol sa pangunahing tumor (T), lymph node (N), at malayo metastatic sakit (M) upang matukoy ang kumpletong yugto ng pathologic (pTNM). Susuriin ng iyong pathologist ang tissue na isinumite at bibigyan ng numero ang bawat bahagi. Sa pangkalahatan, ang mas mataas na bilang ay nangangahulugan ng mas advanced na sakit at mas malala pa pagbabala.

Tumor stage (pT) para sa malignant na peripheral nerve sheath tumor

Ang yugto ng tumor para sa malignant na peripheral nerve sheath tumor ay nag-iiba batay sa bahagi ng katawan na nasasangkot. Halimbawa, ang isang 5-sentimetro na tumor na nagsisimula sa ulo ay bibigyan ng ibang tumor stage kaysa sa isang tumor na nagsisimula nang malalim sa likod ng tiyan (ang retroperitoneum). Gayunpaman, sa karamihan ng mga site ng katawan, kasama sa yugto ng tumor ang laki ng tumor at kung ang tumor ay lumaki sa mga nakapaligid na bahagi ng katawan.

Tumor stage para sa mga tumor na nagsisimula sa ulo at leeg

• T1 – Ang tumor ay hindi hihigit sa 2 sentimetro ang laki.
• T2 – Ang tumor ay nasa pagitan ng 2 at 4 na sentimetro ang laki.
• T3 – Ang tumor ay higit sa 4 na sentimetro ang laki.
• T4 – Ang tumor ay lumaki sa nakapaligid na mga tisyu tulad ng mga buto ng mukha o bungo, ang mata, ang mas malalaking daluyan ng dugo sa leeg, o ang utak.

Yugto ng tumor para sa mga tumor na nagsisimula sa labas ng dibdib, likod, o tiyan at ang mga braso o binti (trunk at extremities)

• T1 – Ang tumor ay hindi hihigit sa 5 sentimetro ang laki.
• T2 – Ang tumor ay nasa pagitan ng 5 at 10 na sentimetro ang laki.
• T3 – Ang tumor ay nasa pagitan ng 10 at 15 na sentimetro ang laki.
• T4 – Ang tumor ay higit sa 15 na sentimetro ang laki.

Tumor stage para sa mga tumor na nagsisimula sa tiyan at mga organo sa loob ng dibdib (thoracic visceral organs)

• T1 – Ang tumor ay makikita lamang sa isang organ.
• T2 – Lumaki ang tumor sa connective tissue na pumapalibot sa organ kung saan nagsimula.
• T3 – Ang tumor ay lumaki sa kahit isa pang organ.
• T4 – Maraming mga tumor ang natagpuan.

Yugto ng tumor para sa mga tumor na nagsisimula sa espasyo sa pinakalikod ng lukab ng tiyan (retroperitoneum)

• T1 – Ang tumor ay hindi hihigit sa 5 sentimetro ang laki.
• T2 – Ang tumor ay nasa pagitan ng 5 at 10 na sentimetro ang laki.
• T3 – Ang tumor ay nasa pagitan ng 10 at 15 na sentimetro ang laki.
• T4 – Ang tumor ay higit sa 15 na sentimetro ang laki.

Yugto ng tumor para sa mga tumor na nagsisimula sa espasyo sa paligid ng mata (orbit)

• T1 – Ang tumor ay hindi hihigit sa 2 sentimetro ang laki.
• T2 – Ang tumor ay higit sa 2 sentimetro ang laki ngunit hindi pa lumaki sa mga buto na nakapalibot sa mata.
• T3 – Lumaki ang tumor sa mga buto na nakapalibot sa mata o iba pang buto ng bungo.
• T4 – Ang tumor ay lumaki sa mata (ang globo) o sa mga nakapaligid na tisyu tulad ng mga talukap ng mata, sinus, o utak.

Kung pagkatapos ng mikroskopikong pagsusuri, walang tumor na nakikita sa resection specimen na ipinadala sa patolohiya para sa pagsusuri, binibigyan ito ng yugto ng tumor pT0 na nangangahulugan na walang katibayan ng pangunahing tumor.

Kung hindi mapagkakatiwalaang suriin ng iyong pathologist ang laki ng tumor o ang lawak ng paglaki, binibigyan ito ng yugto ng tumor pTX (hindi masuri ang pangunahing tumor). Ito ay maaaring mangyari kung ang tumor ay natanggap bilang maramihang maliliit na fragment.

Nodal stage (pN) para sa malignant na peripheral nerve sheath tumor

Ang malignant peripheral nerve sheath tumor ay binibigyan ng nodal stage sa pagitan ng 0 at 1 batay sa presensya o kawalan ng mga selula ng kanser sa isa o higit pa lymph node. Kung walang mga selula ng kanser na nakikita sa anumang mga lymph node, ang yugto ng nodal ay N0. Kung walang lymph nodes na ipinadala para sa pathological na pagsusuri, ang nodal stage ay hindi matukoy, at ang nodal stage ay nakalista bilang NX. Kung ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa anumang mga lymph node, kung gayon ang yugto ng nodal ay nakalista bilang N1.

Metastasis stage (pM) para sa malignant na peripheral nerve sheath tumor

Ang malignant peripheral nerve sheath tumor ay binibigyan ng metastatic stage na 0 o 1 batay sa pagkakaroon ng mga selula ng kanser sa isang malayong lugar sa katawan (halimbawa ang mga baga). Ang metastatic stage ay maaari lamang italaga kung ang tissue mula sa isang malayong site ay isinumite para sa pathological na pagsusuri. Dahil ang tissue na ito ay bihirang naroroon, ang metastatic stage ay hindi matukoy at nakalista bilang MX.

Ang metastatic stage ay maibibigay lamang kung ang tissue mula sa isang malayong site ay ipinadala para sa pathological na pagsusuri. Dahil ang tissue na ito ay bihirang naroroon, ang metastatic stage ay hindi matukoy, at ito ay karaniwang hindi kasama sa iyong ulat.