Mantle cell lymphoma

ni Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Marso 2, 2022

Ano ang mantle cell lymphoma?

Ang mantle cell lymphoma ay isang uri ng kanser na nagmumula sa mga immune cell na tinatawag na B-lymphocytes. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga selula ng kanser ay may genetic na pagbabago na tinatawag na translocation na kinasasangkutan ng gene CCND1.

Saan sa katawan matatagpuan ang mantle cell lymphoma?

Ang pinakakaraniwang mga site na sangkot sa mantle cell lymphoma ay lymph node, na sinusundan ng spleen at bone marrow. Ang mga selula ng kanser ay madalas ding matatagpuan sa dugo. Maaaring maapektuhan ang ibang mga site, tulad ng gastrointestinal tract.

Paano ginagawa ng mga pathologist ang diagnosis ng mantle cell lymphoma?

Ang diagnosis ng Mantle cell lymphoma ay karaniwang ginagawa pagkatapos maalis ang isang maliit na piraso ng tissue sa isang pamamaraan na tinatawag na a biopsy. Ang sample ng tissue ay kadalasang inaalis mula sa isang pinalaki na lymph node kahit na ang ibang bahagi ng katawan ay maaari ding kasangkot. Ang sample ng tissue ay ipapadala sa iyong pathologist na susuri nito sa ilalim ng mikroskopyo.

Anong iba pang mga pagsusuri ang ginagawa para sa mantle cell lymphoma?

Immunohistochemistry

Ang iyong pathologist ay magsasagawa ng isang pagsubok na tinatawag immunohistochemistry upang mas mahusay na makilala ang tumor at upang ibukod ang iba pang mga sakit na maaaring magmukhang katulad ng mantle cell lymphoma sa ilalim ng mikroskopyo.

Ang immunohistochemistry ay isang pagsubok na gumagamit ng mga antibodies upang i-highlight ang iba't ibang uri ng mga protina na ginawa ng mga selula. Kapag ang mga selula ay gumagawa ng protina, inilalarawan ng mga pathologist ang resulta bilang positibo o reaktibo. Kapag ang mga cell ay hindi gumagawa ng protina, ang resulta ay inilarawan bilang negatibo o hindi reaktibo.

Ang mga selula ng kanser sa mantle cell lymphoma ay nagmula sa B-lymphocytes at gumagawa sila ng mga protina na karaniwang ginagawa ng B-lymphocytes gaya ng CD20, PAX5 o CD79a. Gumagawa din sila ng BCL2 at CD5. Ang mga selula ng kanser ay gumagawa ng cyclin D1 sa >95% ng mga kaso at ito ay isang magandang marker para sa mantle cell lymphoma, dahil ilan lamang sa iba pang uri ng lymphoma ang positibo para sa cyclin D1.

Ang isa pang karaniwang protina ay ang SOX11, na magiging positibo rin sa ilang mga kaso ng cyclin D1-negative. Ang iba pang mga protina na karaniwang sinusuri sa diagnosis ng mga lymphoma, tulad ng CD10, Bcl6, o LEF1, ay karaniwang negatibo.

Maaari ding gamitin ng mga pathologist immunohistochemistry upang matukoy ang index ng paglaganap. Ang proliferation index ay isang sukatan kung gaano kabilis ang paghati ng mga selula ng kanser upang lumikha ng mga bagong selula ng kanser. Isang marker ang tumawag Ki-67 (tinatawag ding MIB1) ay magiging positibo sa mga cell na nasa proseso ng paghahati upang makagawa ng mas maraming mga cell. Sa pangkalahatan, ang isang tumor na may mataas na proliferation index ay lumalaki nang mas mabilis at kumikilos nang mas agresibo.

Mga pagsubok sa molekular

Ang bawat cell sa iyong katawan ay naglalaman ng isang set ng mga tagubilin na nagsasabi sa cell kung paano kumilos. Ang mga tagubiling ito ay nakasulat sa isang wikang tinatawag na DNA at ang mga tagubilin ay nakaimbak sa 46 na chromosome sa bawat cell. Dahil ang mga tagubilin ay napakahaba, ang mga ito ay pinaghiwa-hiwalay sa mga seksyon na tinatawag na mga gene at ang bawat gene ay nagsasabi sa cell kung paano gumawa ng isang piraso ng makina na tinatawag na protina.

Minsan, ang isang piraso ng DNA ay nahuhulog sa isang chromosome at nakakabit sa ibang chromosome. Tinatawag itong translocation at maaari itong magresulta sa paggawa ng cell ng bago at abnormal na protina. Kung pinahihintulutan ng bagong protina ang selula na mabuhay nang mas mahaba kaysa sa ibang mga selula o kumalat sa ibang bahagi ng katawan, ang selula ay maaaring maging isang kanser (isang malignant na tumor).

Ang mantle cell lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagsasalin sa gene CCND1, na nag-encode ng protina cyclin D1 (tingnan ang Immunohistochemistry sa itaas). Karaniwang sinusuri ng mga pathologist ang mga pagbabagong ito sa molekular sa pamamagitan ng pagganap fluorescence sa situ hybridization (ISDA) sa isang piraso ng tissue mula sa tumor. Ang ganitong uri ng pagsubok ay maaaring gawin sa biopsy ispesimen o kapag ang iyong tumor ay inalis sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga pagsusuring ito ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis ng mantle cell lymphoma, na lalong kapaki-pakinabang kung ang mga resulta ng immunohistochemistry hindi pangkaraniwan.

Ano ang ibig sabihin ng variant ng blastoid ng mantle cell lymphoma?

Ang mantle cell lymphoma ay karaniwang binubuo ng mga mature (fully developed) B-lymphocytes. Ang mantle cell lymphoma ay inilalarawan bilang variant ng blastoid kung ang mga tumor cell ay mas mukhang mga wala pa sa gulang (hindi gaanong nabuo) B-lymphocytes. Mahalaga ang variant ng blastoid dahil nauugnay ito sa mas agresibong gawi kaysa sa classic (non-variant) na mantle cell lymphoma.

Ano ang ibig sabihin ng pleomorphic variant ng mantle cell lymphoma?

Ang mantle cell lymphoma ay karaniwang binubuo ng maliliit hanggang katamtamang laki ng mga selulang tumor na halos magkapareho ang hitsura sa isa't isa. Ang mantle cell lymphoma ay inilalarawan bilang pleomorphic na variant kung ang mga tumor cells ay nag-iiba-iba sa hugis o sukat. Ang ilang napakalaking selula ng tumor ay karaniwang nakikita rin. Mahalaga ang pleomorphic na variant dahil nauugnay ito sa mas agresibong pag-uugali kaysa sa classic (non-variant) mantle cell lymphoma.