Adenoid Kistik Karsinom: Patoloji Raporunuzu Anlamak

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
Temmuz 31, 2025

Adenoid kistik karsinom Yavaş büyüyen ancak çevre dokulara derinlemesine yayılabilen nadir bir kanser türüdür. Genellikle parotis, submandibular veya sublingual bezler gibi büyük tükürük bezlerinde başlar. Ancak cilt, akciğerler, göğüsler ve prostat bezi gibi vücudun diğer bölgelerinde de gelişebilir.

Adenoid kistik karsinom yavaş büyüme eğiliminde olsa da, sinirler ve diğer yakın yapılar boyunca geniş bir alana yayılabilir ve bu da cerrahi olarak tamamen çıkarılmasını zorlaştırabilir. Diğer birçok kanser türünün aksine, genellikle diğer organlara yayılmaz. Lenf düğümleri Yüksek dereceli bir dönüşüme uğramadığı sürece, tümörün daha agresif davranmasına neden olan bir değişime uğramadığı sürece.

Adenoid kistik karsinomun belirtileri nelerdir?

Adenoid kistik karsinomun belirtileri tümörün nerede yerleştiğine ve büyüklüğüne göre değişir.

• Baş ve boyun bölgesinde sinirlerin etrafında büyüyen tümörün neden olduğu ağrı, uyuşma veya karıncalanma gibi belirtiler görülebilir.

• Ciltte veya memede tümör ağrısız bir yumru veya nodül olarak ortaya çıkabilir.

• Akciğerlerde tümör öksürük, hırıltı veya nefes darlığına neden olabilir.

Tümör yavaş büyüdüğü için bazı hastalarda tümör oldukça büyüyene kadar herhangi bir belirti görülmeyebilir.

Adenoid kistik karsinom neden olur?

Doktorlar henüz adenoid kistik karsinomun nedenini bilmiyor. Diğer kanserlerin aksine, sigara veya beslenme gibi yaşam tarzı veya çevresel faktörlerle güçlü bir bağlantısı yoktur. Bunun yerine, bu kanser türü, hücrelerin nasıl büyüyüp bölündüğünü etkileyen belirli genetik değişikliklerle ilişkilidir.

Yaygın genetik değişiklikler:

• MYB-NFIB füzyonu: Adenoid kistik karsinomda en sık görülen genetik değişiklik füzyon MYB ve NFIB adı verilen iki gen arasında meydana gelen genetik değişim, MYB geninin aşırı aktif hale gelmesine ve kontrolsüz hücre büyümesinin artmasına neden olur.

• MYBL1 yeniden düzenlemeleri: MYB-NFIB füzyonu olmayan tümörlerde, MYBL1 adı verilen ilgili bir gende değişiklik olabilir. Bu değişikliklerin tümör büyümesi üzerinde benzer etkileri vardır.

Bu genetik değişiklikler adenoid kistik karsinomun gelişiminde erken adımlar olarak kabul edilir ve patologların tümörü test ederken tanıyı doğrulamalarına yardımcı olur.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Adenoid kistik karsinomun tanısı genellikle tümörden bir örnek alındıktan ve mikroskop altında incelendikten sonra yapılır. patolog.

Doku örneği şu şekilde alınabilir:

• İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) veya çekirdek iğnesi biyopsitümörün küçük bir kısmını çıkaran

• Tümörün tamamının çıkarıldığı cerrahi eksizyon veya rezeksiyon

Daha sonra doku işlenir ve tanıyı doğrulamak ve tümörün nasıl davrandığını değerlendirmek için incelenir.

Adenoid kistik karsinom mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında incelendiğinde, adenoid kistik karsinom iki tip tümör hücresinden oluşur: duktal hücreler ve miyoepitelyal hücreler. Bu nedenle bazen bifazik tümör olarak da adlandırılır.

Tümör hücreleri genellikle iki şekilde büyür:

• Tübüler yapı: Hücreler, içi boş bir merkeze sahip küçük tüplere benzeyen küçük yuvarlak yapılar oluşturur.

• Elek şeklinde desen: Hücreler, çoğunlukla pembe veya mavi madde içeren mikrokist adı verilen çok sayıda küçük yuvarlak boşluk içeren büyük kümeler oluşturur.

Bu büyüme örüntüleri klasik adenoid kistik karsinomda sıklıkla görülür ve patologların tanıyı koymalarına yardımcı olur.

Yüksek dereceli dönüşüm nedir?

Yüksek dereceli dönüşüm, tümörün daha agresif bir forma dönüştüğü, yayılma ve tekrarlama olasılığının daha yüksek olduğu anlamına gelir.

Yüksek dereceli dönüşüm gösteren adenoid kistik karsinom mikroskop altında incelendiğinde genellikle şu özellikleri gösterir:

• Tümör hücreleri normal yapılarını kaybeder ve normal tübüler veya elek şeklindeki yapıları olmadan katı tabakalar halinde büyümeye başlarlar.

• Hücreler çoğu zaman daha anormal görünür (pleomorfik denir).

• Artmış olabilir mitotik aktiviteBu da daha fazla tümör hücresinin bölündüğü anlamına geliyor.

• Alanları nekrozveya ölü tümör dokusu görülebilir.

Yüksek dereceli dönüşüm önemlidir çünkü tümörün yayılma riskini önemli ölçüde artırır. Lenf düğümleri, akciğerler veya vücudun diğer bölgeleri. Patoloji raporunuzda yüksek dereceli dönüşüm görülürse tedavi kararları değişebilir.

Ekstraparankimal uzantı

Ekstraparankimal yayılım, tümörün tükürük bezinin dışına, yağ, kas veya deri gibi çevre dokulara yayıldığı anlamına gelir. Bu bulgu yalnızca üç ana tükürük bezinden birinde (parotis, submandibular veya sublingual bezler) başlayan tümörler için bildirilmektedir.

Ekstraparankimal yayılımın varlığı, tümörün daha agresif olduğunu ve tamamen çıkarılmasının daha zor olabileceğini gösterdiği için önemlidir. Tükürük bezinin ötesine büyüyen tümörlere daha yüksek bir patolojik evre (pT) verilir; bu, tıbbi ekibinizin tekrarlama riskini tahmin etmesine ve ameliyattan sonra ek tedavi gerekip gerekmediğine karar vermesine yardımcı olur.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler invazyon, kanser hücrelerinin tümörün yakınındaki küçük kan damarlarına veya lenf damarlarına girmesi anlamına gelir. Kan damarları kanı tüm vücuda taşırken, lenf damarları lenf düğümlerine lenf adı verilen bir sıvı taşır.

Bu bulgu önemlidir çünkü bu damarlar otoyol görevi görerek kanser hücrelerinin lenf düğümlerine veya akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmasına olanak tanıyabilir. Mikroskop altında lenfovasküler invazyon görülmesi, metastaz riskinin daha yüksek olduğunu gösterir ve takip bakımı veya tedavi kararlarını etkileyebilir.

perinöral invazyon

Perinevral invazyon, kanser hücrelerinin bir sinirin etrafında veya boyunca büyümesi anlamına gelir. Bu durum, etkilenen sinire bağlı olarak bazen ağrıya veya uyuşukluğa neden olabilir. Perinevral invazyon, tümörün yakındaki dokulara veya kemik ya da kas gibi daha derin yapılara yayılması için başka bir yol sağladığı için önemlidir.

Patoloji raporunuzda perinevral invazyon görülürse, doktorunuz kanserin tekrarlama riskini azaltmak için radyoterapi gibi ek tedaviler önerebilir.

Kenar Boşlukları

Kenar, bir tümörü çıkarmak için ameliyat sırasında kesilen doku kenarıdır. Ameliyattan sonra patolog, çıkarılan dokunun kenarında herhangi bir kanser hücresi olup olmadığını görmek için kenarları mikroskop altında inceler.

• Negatif marj, kenarda kanser hücresi görülmediği anlamına gelir ve bu da tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir.

• Pozitif marj, kenarda kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir ve bu da geride bir miktar tümör kalmış olabileceği endişesini doğurur.

Raporunuzda, özellikle tüm sınırlar negatifse, tümör ile en yakın sınır arasındaki mesafe de belirtilebilir. Bu bilgi, doktorlarınızın ek cerrahi müdahale veya radyasyon tedavisi gerekip gerekmediğine karar vermesine yardımcı olur.

Sınırlar, eksizyon veya rezeksiyon gibi bir işlemle tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra değerlendirilir. Genellikle biyopsi sonrasında değerlendirilmezler.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri, vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Nadir de olsa, adenoid kistik karsinomdan kaynaklanan kanser hücreleri, küçük lenf damarları aracılığıyla tümörden yakındaki lenf düğümlerine yayılabilir.

Ameliyat sırasında, tümörün yakınındaki lenf düğümleri, özellikle boyun bölgesindekiler, çıkarılıp kanser hücrelerini kontrol etmek için patoloğa gönderilebilir.

• Negatif lenf nodu, kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.

• Pozitif lenf nodu, lenf nodunun içerisinde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.

Lenf düğümünde kanser bulunursa, raporunuzda ayrıca en büyük kanser hücresi grubunun boyutu ve düğümün dış tabakasının ötesine, çevre dokuya yayılıp yayılmadığı (ekstranodal genişleme adı verilen bir özellik) da açıklanabilir.

Lenf düğümlerinin incelenmesi önemlidir çünkü patolojik lenf düğümü evresini (pN) belirlemeye yardımcı olur ve tekrarlama veya yayılma riski hakkında bilgi sağlar. Bu, tıbbi ekibinizin ameliyattan sonra radyasyon veya kemoterapi gibi ek tedaviye ihtiyaç olup olmadığına karar vermesine yardımcı olur.

patolojik evre

Patolojik evreleme, doktorların bir tümörün boyutunu ve yayılımını tanımlamak için kullandıkları bir sistemdir. Bu, kanserin ne kadar ilerlediğini belirlemeye yardımcı olur ve tedavi kararlarına rehberlik eder. Patolojik evre genellikle tümör çıkarıldıktan ve dokuyu mikroskop altında analiz eden bir patolog tarafından incelendikten sonra belirlenir. Adenoid kistik karsinom için evreleme, "TNM" sistemine dayanır; burada "T" birincil tümörün boyutunu ve kapsamını, "N" lenf nodu tutulumunu ve "M" kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirtir.

Tümör evresi (pT)

Tümör evresi, tükürük bezindeki tümörün büyüklüğünü ve yakındaki dokulara yayılıp yayılmadığını açıklar.

• T0 Tükürük bezinde birincil tümör olduğuna dair bir bulgu olmadığı anlamına gelir.
• Tis “in situ” karsinoma anlamına gelir, yani kanser hücreleri başladıkları yerde sınırlıdır ve daha derin dokulara yayılmamıştır.
• T1 Tümörün 2 cm veya daha küçük olduğu ve tükürük bezinin ötesine yayılmadığı anlamına gelir.
• T2 2 cm'den büyük ancak 4 cm'den küçük, hala tükürük beziyle sınırlı tümörleri ifade eder.
• T3 Tümörün 4 cm’den büyük olduğu veya yakındaki yumuşak dokulara yayıldığı anlamına gelir.
• T4 daha ileri tümörleri tanımlar. T4a, tümörün deriye, çene kemiğine, kulak kanalına veya yüz sinirine yayıldığı anlamına gelir. T4b, kafatasının tabanına, yakındaki kemiklere veya büyük kan damarlarına yayılmış çok ileri kanser anlamına gelir.

Düğüm aşaması (pN)

Nodül evresi, kanserin yayılıp yayılmadığını gösterir. Lenf düğümleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan küçük bezlerdir. Lenf nodu tutulumu, kanserin daha fazla yayılma riskini artırabilir.

• N0 yakındaki lenf düğümlerine yayılma olmadığı anlamına gelir.
• N1 Kanserin boynun aynı tarafındaki 3 cm veya daha küçük tek bir lenf noduna yayıldığını gösterir.
• N2 daha geniş lenf nodu tutulumunu tanımlar:
  • N2a: Boynun aynı tarafındaki tek bir lenf nodu etkilenmiş olup, boyutu 6 cm'ye kadar çıkabilir veya nodun dışında kanser belirtileri gösteren daha küçük nodlar etkilenmiştir.
  • N2b: Boynun aynı tarafındaki birden fazla lenf bezi etkilenmiş, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
  • N2c: Kanser boynun her iki tarafındaki veya karşı taraftaki lenf düğümlerine yayılmış, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
• N3 daha ileri lenf nodu tutulumunu gösterir. N3a, 6 cm'den büyük bir nodun etkilendiği anlamına gelir. N3b, birden fazla nodu veya kanserin lenf nodunun dışına yakındaki dokulara yayıldığı herhangi bir nodu içerir.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

• Tümör tükürük bezinin ötesine, yakın dokulara veya sinirlere yayılmış mı?

• Patoloji raporunda yüksek dereceli dönüşümden bahsediliyor mu?

• Lenf bezleri çıkarıldı mı ve bunlarda kanser var mıydı?

• Tanıma göre tedavi seçenekleri nelerdir?

• Tedaviye karar vermeden önce görüntüleme veya genetik çalışmalar gibi ek testlere ihtiyacım olacak mı?