Alveoler yumuşak kısım sarkomu

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
Ocak 23, 2024

Arka plan:

Alveoler yumuşak kısım sarkomu, tipik olarak kaslar, yağlar ve bağ dokuları dahil olmak üzere vücudun yumuşak dokularında başlayan nadir bir kanser türüdür. Alveoler yumuşak kısım sarkomu, ismine rağmen “alveolar” kelimesinden de anlaşılacağı gibi akciğerin alveoler yapılarında başlamaz. Bunun yerine adını, tümör hücrelerinin akciğerlerdeki küçük hava keselerine benzeyen küçük yuvalar halinde dizilme şeklinden alıyor.

Alveoler yumuşak kısım sarkomunun belirtileri nelerdir?

Alveoler yumuşak kısım sarkomunun semptomları, tümörün bulunduğu yere bağlı olarak değişebilir. Genellikle etkilenen bölgede ağrısız, yavaş büyüyen bir şişlik veya kitle olarak kendini gösterir. En sık bacaklarda veya kollarda görülür ancak baş, boyun, göğüs veya karın bölgesinde de bulunabilir. Semptomlar ancak tümör büyüdükçe ve çevredeki dokuları veya organları etkilediğinde fark edilebilir hale gelebilir.

Alveoler yumuşak kısım sarkomuna ne sebep olur?

Alveoler yumuşak kısım sarkomunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Birçok kanser gibi bunun da vücut hücrelerinde kontrolsüz büyümeye yol açan genetik değişikliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Ancak bu değişikliklerin genellikle kalıtsal olmadığını, rastgele meydana geldiğini unutmamak önemlidir.

Alveoler yumuşak kısım sarkomunda hangi genetik değişiklikler bulunur?

Alveoler yumuşak kısım sarkomu, kromozomal yeniden düzenleme olarak bilinen spesifik bir genetik değişiklikle ilişkilidir. Bu, X kromozomunun bir kısmının (Xp11) kromozom 17 (17q25) ile füzyonunu içerir ve ASPSCR1-TFE3 gen füzyonuyla sonuçlanır. Bu füzyonun tümörün gelişiminde anahtar rol oynadığına inanılıyor.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Alveoler yumuşak kısım sarkomunun teşhisi tipik olarak tıbbi görüntüleme ve biyopsi. MRI veya CT taramaları gibi görüntüleme testleri, bir kitlenin varlığını, boyutunu ve yerini tespit edebilir. Küçük bir tümör örneğinin alınıp mikroskop altında incelendiği biyopsi, tanının doğrulanması açısından önemlidir.

Alveoler yumuşak kısım sarkomu için patoloji raporunuz:

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında alveolar yumuşak kısım sarkom hücrelerinin kendine özgü bir görünümü vardır. Genellikle akciğerlerdeki alveollere benzeyen ince kan damarları duvarlarıyla ayrılmış yuvalar veya kümeler halinde düzenlenirler. Hücreler genellikle büyüktür ve sitoplazma Hücrenin (gövdesi) berrak, eozinofilik (pembe) veya granüler görünebilir. çekirdek (hücrenin genetik materyali tutan kısmı) tipik olarak yuvarlak ve belirgin genetik materyal yığınlarından oluşur. nükleol sıklıkla görülür. Mitotik figürler (bölünen hücreler) görülebilir, ancak mitotik hız genellikle düşüktür (belirli bir doku alanındaki mitotik figürlerin sayısı).

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya (IHC) tümör hücrelerindeki spesifik proteinlerle reaksiyona giren özel lekelerin (antikorların) kullanılmasını içerir. Alveoler yumuşak kısım sarkomu durumunda, bu testler tipik olarak tümör hücrelerinde bulunan belirli proteinleri vurgulayabilir ve alveoler yumuşak kısım sarkomunu mikroskop altında incelendiğinde benzer görünebilen diğer tümör türlerinden ayırmaya yardımcı olabilir.

• TFE3 proteini: Alveoler yumuşak kısım sarkom hücreleri genellikle TFE3 proteininin güçlü ekspresyonunu gösterir. TFE3 immün boyaması, alveoler yumuşak kısım sarkomunun TFE3 gen yeniden düzenleme özelliği ile ilişkili olduğu için özellikle faydalıdır.

moleküler testler

Alveoler yumuşak kısım sarkomu dokusu üzerinde yapılan moleküler testler, bu kanserin karakteristik özelliği olan spesifik kromozomal değişiklikleri tanımlamaya odaklanır. En önemli değişiklik, ASPSCR17-TFE1 gen füzyonunu oluşturan X ve 3. kromozomlar arasındaki translokasyondur. Bu testlerin ayrıntıları şunları içerir:

• Floresan in situ hibridizasyon (FISH): Bu test, tümör hücrelerindeki kromozomlar üzerindeki ASPSCR1-TFE3 gen füzyonuna spesifik olarak bağlanan floresan DNA'yı kullanır. Bu füzyonun varlığı alveoler yumuşak kısım sarkomunun güçlü bir göstergesidir.
• Yeni nesil sıralama (NGS): NGS, küçük bir doku örneğinde aynı anda binlerce genetik değişikliği arayabilen güçlü bir moleküler testtir. ASPSCR1 ve TFE3'ün genetik füzyonunu tespit edebilir. Bu test alveoler yumuşak kısım sarkomunda görülen genetik değişikliklere karşı oldukça duyarlı ve spesifiktir.
• Ters transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR): RT-PCR, ASPSCR1 ve TFE3'ün spesifik genetik füzyonunu moleküler düzeyde tespit edebilir. Bu test alveoler yumuşak kısım sarkomunda görülen genetik değişikliklere karşı oldukça duyarlı ve spesifiktir.

tümör derecesi

Tüm alveoler yumuşak kısım sarkomları dikkate alınır yüksek sınıf tümörler. Bu, daha agresif bir şekilde büyüme ve yayılma eğiliminde oldukları anlamına gelir. düşük dereceli tümörler.

Tedavi etkisi

Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz patolojiye gönderilen tüm dokuyu inceleyerek tümörün vücuttan çıkarıldığı sırada ne kadarının hala hayatta olduğunu görecektir. Patologlar canlı terimini vücuttan çıkarıldığında hala hayatta olan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. Bunun aksine patologlar, vücuttan çıkarıldığında canlı olmayan dokuyu tanımlamak için cansız terimini kullanırlar. En yaygın olarak patoloğunuz, yaşanmayan tümörlerin yüzdesini tanımlayacaktır.

perinöral invazyon

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, özellikle sinir içinde bulunan kanser hücrelerini ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyonun varlığı önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik kanalı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kanı vücudun her yerine taşıyan ince tüpler olan kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik kanallarla kontrast oluşturur. Bu lenfatik kanallar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. lenf düğümler dağınık vücut boyunca. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya akciğerler de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılmasını sağlar. Bu nedenle, lenfovasküler invazyon, artan hastalık geliştirme riski ile ilişkilidir. metastatik hastalığı.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri Vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden lenf düğümlerine yayılabilir. Bu nedenle, kanser hücrelerini aramak için genellikle lenf düğümleri çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf düğümü gibi vücudun başka bir yerine taşınmasına hareket denir. metastaz.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca genişledikleri takdirde ve lenf düğümünde kanser hücrelerinin olabileceğine dair yüksek klinik şüphe varsa, genellikle çıkarılır.

Vücudunuzdan herhangi bir lenf bezi çıkarıldıysa patolog tarafından mikroskop altında incelenecek ve bu incelemenin sonuçları raporunuzda açıklanacaktır. Lenf düğümlerinin muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. Öncelikle bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirler. İkincisi, lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde de bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavinin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgiyi kullanacaktır.

Bazı yararlı tanımlar:

• Olumlu: Pozitif, incelenen lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.
• Negatif: Negatif, incelenen lenf düğümünde kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.
• mevduat: Biriktirme terimi, bir lenf düğümü içindeki bir grup kanser hücresini tanımlar. Bazı raporlar en büyük depozitonun boyutunu içerir. Benzer bir terim “odaklanma”dır.
• ekstranodal genişleme: ekstranodal genişleme tümör hücrelerinin lenf bezinin dış kısmındaki kapsülü kırarak çevre dokuya yayıldığı anlamına gelir.

Patolojik evre (pTNM)

​Alveoler yumuşak kısım sarkomunun patolojik evresi, tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Tümör evresi (pT)

Alveoler yumuşak kısım sarkomunun tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arka kısmında (retroperiton) derinlerde başlayan bir tümörden farklı bir tümör evresi verilecektir. Ancak çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün boyutunu ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya karın ve kollar veya bacaklar (gövde ve ekstremiteler)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitoneum (karın boşluğunun en arkasındaki boşluk)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki doku (yörünge)

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Düğüm aşaması (pN)

Alveoler yumuşak kısım sarkomuna, bir veya daha fazla tümör hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Bu makale hakkında

Doktorlar bu makaleyi patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için yazdı. Başka sorularınız varsa, İletişim.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası