B-lenfoblastik lösemi (B-ALL)

David Li MD tarafından
Eylül 3, 2024

B-lenfoblastik lösemi, B-hücreli akut lenfoblastik lösemi (B-ALL) olarak da bilinir, kanı ve kemik iliğini etkileyen bir kanser türüdür. Olgunlaşmamış hücrelerin hızlı üretimiyle karakterize bir akut lenfoblastik lösemi (ALL) türüdür. beyaz kan hücreleri denilen lenfoblastlarB-ALL'de bu lenfoblastlar şu şekilde türetilir: B hücreleri, bir tür lenfosit (beyaz kan hücresi) vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur.

B-lenfoblastik löseminin belirtileri nelerdir?

B-ALL'de kemik iliği bu olgunlaşmamış proteinlerden çok sayıda üretir B hücresi lenfoblastlar. Bu hücreler düzgün çalışmaz ve kanda ve kemik iliğinde birikerek sağlıklı hücreleri sıkıştırır. Bu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara yol açabilir: anemi (eksikliğinden dolayı Kırmızı kan hücreleri), enfeksiyon riskinin artması (normal beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı) ve kolay morarma veya kanama (trombosit eksikliğinden dolayı). Diğer belirtiler arasında yorgunluk, ateş, kemik veya eklem ağrısı, şişlik Lenf düğümleri, kilo kaybı ve gece terlemeleri.

B-lenfoblastik lösemiye ne sebep olur?

B-ALL'nin kesin nedeni bilinmemektedir; ancak Down sendromu ve diğer anayasal genetik bozuklukları olan çocuklarda artmış bir risk vardır. Ayrıca iyonlaştırıcı radyasyonla bir ilişki olabilir. Belirli genlerdeki mutasyonlar (GATA3, ARID5B, IKZF1, CEBPE ve CDKN2A/B) bu kanser türüne yakalanma riskini artırıyor gibi görünüyor.

B-lenfoblastik lösemi ile B-lenfoblastik lenfoma arasındaki fark nedir?

B-HEPSİ ve B-lenfoblastik lenfoma (B-LBL) temelde aynı kanser hücrelerinden oluşan çok benzer kanser türleridir. Ancak, B-ALL olarak adlandırılmaları için kanser hücrelerinin kemik iliğinde bulunması gerekir. Buna karşılık, B-LBL tanısı, kanser hücrelerinin kemik iliği veya kan dışında bulunduğu ve sıklıkla merkezi sinir sistemi, dalak, karaciğer, testisler, cilt, yumuşak doku, kemik ve Lenf düğümleri.

Bu teşhis nasıl yapılır?

B-ALL, kan testleri, kemik iliği ile teşhis edilir. biyopsive bazen görüntüleme çalışmaları. Tanının önemli bir kısmı, kanda veya kemik iliğindeki olgunlaşmamış B hücreli lenfoblastların tanımlanmasını içerir. Ek testler, örneğin akış immünofenotipleme, lösemi hücrelerinin doğrulanmasına yardımcı olabilir B hücresi Menşei.

B-lenfoblastik lösemi mikroskop altında nasıl görünür?

B-lenfoblastik lösemi (B-ALL), kan ve kemik iliğinin mikroskop altında incelenmesiyle teşhis edilir. B-ALL'nin temel mikroskobik özellikleri şunlardır:

Lenfoblastların varlığı:

• Lenfoblastlar: Lenfoblastlar B-ALL'nin ayırt edici hücreleridir. Bunlar olgunlaşmamış öncülerdir B hücreleri normalden daha büyük olanlar lenfositler ve anormal görünürler.
• Büyüklük ve şekil: Lenfoblastlar genellikle olgun lenfositlerden daha büyüktür ve yüksek bir nükleer-sitoplazmik orana sahiptir, bu da çekirdek (hücrenin kontrol merkezi) hücrenin alanının büyük bir kısmını kaplar.
• Kromatin: The kromatin (çekirdekteki genetik materyal) genellikle ince ve eşit şekilde dağılmıştır. Çekirdek bir veya daha fazla belirgin nükleol (Çekirdek içinde genellikle görülebilen küçük, yuvarlak yapılar).
• Sitoplazma: The sitoplazma (Çekirdek çevresindeki materyal) genellikle azdır ve soluk veya hafif bazofilik (mavi lekeli) görünebilir.

Yüksek lenfoblast sayısı:

• Kemik iliği: Kemik iliği genellikle hiperselüler (hücrelerle dolu), ile lenfoblastlar normalin yerini alan hematopoietik hücreler (kan hücreleri üreten hücreler). Normal kan hücresi üretimi azalır ve bu da kan hücrelerinin azalmasına neden olur. Kırmızı kan hücrelerinormal beyaz kan hücrelerive trombositler.
• Periferik Kan: Çoğu durumda, lenfoblastlar periferik kan yaymasında da görülebilir. Kanda yüksek blast sayımı önemli bir tanı özelliğidir.

Olgunlaşma eksikliği:

• Kronikten farklı olarak lösemilerhücrelerin bir miktar olgunlaşma gösterebildiği yerde, B-ALL'deki hücreler çoğunlukla olgunlaşmamıştır. Bu, çok az olgun hücre anlamına gelir B hücreleri Kemik iliğinde veya kanda görülecektir.

Teşhisi doğrulamak için başka hangi testler yapılabilir?

Patologlar genellikle B-ALL tanısı koymadan önce ek testlerin bir kombinasyonunu uygularlar. Bu testler şunları içerir: akış sitometrisi, immünohistokimya (IHC)ve moleküler veya genetik testler gibi yeni nesil sıralama (NGS), floresan in situ hibridizasyon (FISH)ve polimeraz zincir reaksiyonu (PCR).

Akış sitometrisi ve immünohistokimya (IHC)

Akış sitometrisi ve immünohistokimya (IHC) anormalliği tespit eden iki test vardır lenfoblastlar periferik kanda veya kemik iliğinde. B-ALL'nin temel bir özelliği, B hücresi belirteçler (normalde B hücreleri tarafından yapılan proteinler). B hücresi lenfoblastları neredeyse her zaman B hücresi belirteçleri açısından pozitiftir CD19, sitoplazmik CD22 ve sitoplazmik CD79a. Ayrıca CD10 dahil olmak üzere diğer bağışıklık hücreleri tarafından ifade edilen belirteçler için de pozitif olabilirler. PAX5, TdT ve CD20. Nadiren CD13 ve CD33 gibi miyeloid hücrelerde normal olarak ifade edilen belirteçler için anormal derecede pozitif olabilirler.

Genetik testler

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), B-ALL'yi kanser hücrelerinde tanımlanan genetik ve moleküler anormalliklere göre alt tiplere ayırır. Bu nedenle patologlar aşağıdaki gibi testler yapar: yeni nesil sıralama (NGS), floresan in situ hibridizasyon (FISH)ve bilinen genetik ve moleküler değişiklikleri tanımlamak için polimeraz zincir reaksiyonu (PCR).

5’e göre^th WHO Hematolenfoid Tümörler Sınıflandırması baskısına göre B-ALL/LBL'nin alt tipleri şunlardır:

• B-lenfoblastik lösemi/lenfoma, başka türlü tanımlanmamışsa
• Yüksek hiperdiploidi ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• Hipodiploidili B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• iAMP21'li B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• BCR::ABL1 füzyonlu B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• BCR::ABL1 benzeri özelliklere sahip B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• KMT2A yeniden düzenlemeli B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• ETV6::RUNX1 füzyonlu B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• ETV6::RUNX1 benzeri özelliklere sahip B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• TCF3::PBX1 füzyonlu B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• IGH::IL3 füzyonlu B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• TCF3::HLF füzyonlu B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• B-lenfoblastik lösemi/lenfoma, diğer tanımlanmış genetik anormalliklerle birlikte

Bu sınıflandırma yeni temel bilim araştırmaları ve klinik deney sonuçlarına göre değişebilir. Prognoz her alt tip için farklıdır ve alt tipe bağlı olarak farklı şekilde yönetilir. Örneğin, ETV6::RUNX1 füzyonu ve yüksek hiperdiploidi olan B-ALL olumlu bir prognozla ilişkilidir ve KMT2A yeniden düzenlenmesi, BCR::ABL1 füzyonu ve BCR::ABL1 benzeri özellikler olan B-ALL olumsuz bir prognozla ilişkilidir. iAMP21'li B-ALL, standart tedaviyle yüksek nüks riskiyle ilişkili olduğundan daha yoğun tedavi gerektirir.

Minimal rezidüel hastalık (MRD)

Minimal rezidüel hastalık (MRD), kanser tedavisinden sonra vücutta kalan az sayıdaki kanser hücresini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Bu özellikle B-ALL/LBL'li hastaların yönetimi ve takibinde önemlidir. Patologlar, 1 milyon sağlıklı hücre içinde tek bir kanser hücresini bile bulabilecek kadar hassas testler yaparak MRD'yi arıyorlar. Bu testler şunları içerir: akış sitometrisi, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ve yeni nesil sıralama (NGS).

B-lenfoblastik löseminin diğer kanser türlerinde olduğu gibi tümör evresi var mıdır?

B-ALL gibi akut lösemiler katı tümörler gibi evrelendirilmez. prognoz hasta yaşı, tam kan sayımı (CBC) sonuçları, kanser hücrelerinde tanımlanan genetik anormallikler, tedavi yanıtı ve minimal rezidüel hastalık (MRD) durumu gibi birçok faktöre dayanmaktadır. Genel prognoz, %95'ten fazla tam remisyon oranına sahip çocuklarda iyidir. Prognoz, %60-85 tam remisyon oranına sahip yetişkinlerde daha az elverişlidir. Yaş ve beyaz kan hücresi sayısı B-ALL için önemli prognostik özelliklerdir. Genel olarak, 10 yaşından büyük ve 1 yaşından küçük hastaların sonuçları daha az elverişlidir. Tanı sırasında merkezi sinir sistemi veya testis tutulumu da daha kötü bir prognozla ilişkilidir.

Sonra ne olur?

B-ALL teşhisi konulan hastalar genellikle kanserin tedaviye nasıl yanıt verdiğini görmek için testler yapacak bir uzman ekibi tarafından yakından takip edilir. Bu testler arasında kandaki hücre sayılarına ve türlerine bakan tam kan sayımı (CBC) ve kemik içinde kanser hücreleri aramak için kemik biyopsileri bulunur. Minimal rezidüel hastalık (MRD) testi by akış sitometrisi veya moleküler testler şu anda hastalık izleme için altın standarttır. Bunlar özel laboratuvarlar tarafından gerçekleştirilen yüksek hassasiyetli ve yüksek karmaşıklıktaki testlerdir. Patologlar genellikle bu testleri inceler ve analiz eder.

Bu makale hakkında

Doktorlar bu makaleyi patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için yazdı. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuzla ilgili herhangi bir sorunuz varsa. Okumak Bu makale Tipik bir patoloji raporunun bölümlerine daha genel bir giriş için.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası