Kondrosarkom derece 1

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
Şubat 29, 2024

Düşük dereceli kondrosarkom olarak da bilinen 1. derece kondrosarkom, bir kemiğin medullasında (merkezi boşluk) gelişen kıkırdaktan oluşan bir kanser türüdür. Yetişkinlerde en sık görülen primer kemik kanseri türlerinden biridir.

Derece neden önemlidir?

Kondrosarkomlar mikroskop altındaki görünümlerine ve büyüme ve yayılma olasılıklarına göre derecelendirilir. Derecelendirme sistemi, tümörün agresifliğini belirlemek ve tedaviyi yönlendirmek açısından önemlidir. 1. derece kondrosarkom, kondrosarkomun en az agresif formu olarak kabul edilir. Buna 1. derece denir çünkü mikroskobik incelemede hücreler normal kıkırdak hücrelerine yakın görünür ve minimal malignite belirtileri gösterir. Bu tümörler yavaş büyür ve daha az olasılıkla metastaz (yayılma) yüksek dereceli kondrosarkomlardan daha fazladır.

1. derece kondrosarkomun nedeni nedir?

1. derece kondrosarkomun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Diğer kanserler gibi kemik hücrelerinin DNA'sındaki mutasyonlardan (değişikliklerden) kaynaklandığına inanılmaktadır. Bununla birlikte, 1. derece kondrosarkomda bu mutasyonlara yol açan spesifik risk faktörleri veya nedenleri iyi tanımlanmamıştır. Bazı genetik koşullar, önceki radyasyon tedavisi ve kronik inflamasyon, kondrosarkom gelişme riskini artırabilir. Örneğin, IDH1 veya IDH2 geninde mutasyon taşıyan endokondromatozis adı verilen genetik sendromu olan hastalarda kondrosarkom gelişme riski yüksektir.

1. derece kondrosarkomun belirtileri nelerdir?

1. derece kondrosarkomun belirtileri şunları içerebilir:

• Aşikar bir yumru veya kitle.
• Etkilenen bölgede gece veya aktiviteyle kötüleşebilen ağrı.
• Tümör bölgesinde şişlik veya hassasiyet.
• Tümör bir eklemin yakınındaysa hareket aralığı azalır.

Bu semptomlar kondrosarkomaya özgü değildir ve daha az ciddi diğer durumlarla ilişkilendirilebilir.

1. derece kondrosarkomla ilişkili genetik değişiklikler

1. derece kondrosarkomlardaki genetik değişiklikler değişiklik gösterebilir ve mutasyonların tüm spektrumu halen araştırılmaktadır. Kondrosarkomlar da dahil olmak üzere bazı kıkırdak tümörlerinde IDH1 ve IDH2 gen mutasyonları tanımlanmıştır. Bu mutasyonlar hücresel metabolizmada rol oynar ve kemik hücrelerinin malign transformasyonuna katkıda bulunabilir.

1. derece kondrosarkom ile merkezi atipik kıkırdak tümör arasındaki fark nedir?

1. derece kondrosarkom ve merkezi atipik kıkırdak tümör Birçok özelliği paylaşırlar ve öncelikle tümörün vücutta geliştiği yere göre ayırt edilirler. Derece 1 kondrosarkom terimi, tümör eksenel iskelette (örneğin kürek kemiği, pelvis, omurga veya kafatası tabanı) düz bir kemik içerdiğinde kullanılır. Atipik kıkırdak tümör terimi, tümör apendiküler iskelette (el, ayak parmakları, kollar veya bacaklar) kısa veya uzun bir kemiği içerdiğinde kullanılır.

1. derece kondrosarkom için patoloji raporunuz

1. derece kondrosarkom için patoloji raporunuzda bulunan bilgiler, gerçekleştirilen işlemin türüne bağlı olacaktır. Örneğin, bir süre sonra biyopsiraporunuz yalnızca tanıyı ve notu içerebilir. Ancak daha büyük bir cerrahi işlemden sonra rezeksiyonu tümörün tamamının çıkarılması için yapıldıysa, raporunuz tümörün boyutu ve değerlendirme gibi ek bilgileri içerebilir. marjları.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

1. derece kondrosarkom tanısı ancak tümörün bir kısmı veya tamamı bir patolog tarafından mikroskop altında incelendikten sonra konulabilir.

Patologlar bu tanıyı koyarken aşağıdaki mikroskobik özellikleri ararlar:

• Tümör hücreselliği: Tümördeki hücreler normal kıkırdak hücrelerine benzer ancak sayıları biraz fazladır.
• nükleer atipi: Derece 1 kondrosarkomdaki tümör hücreleri tipik olarak hafif nükleer atipi (anormallikler çekirdek hücrenin).
• mitoz: mitoz yeni hücreler oluşturmak için bölünen hücrelerdir. 1. derece kondrosarkom tipik olarak düşük mitotik hıza sahiptir, bu da yavaş hücre bölünmesini gösterir.
• Matris: Patolojide matris terimi hücreleri çevreleyen materyali tanımlamak için kullanılır. Derece 1 kondrosarkom tipik olarak normal kıkırdağa benzeyen bol miktarda hücre dışı matrikse sahiptir.
• tümör nekrozu: Nekroz Daha agresif kanser türlerinde yaygın olarak görülen bir hücre ölümü türüdür. Sonuç olarak, 1. derece kondrosarkomların çoğunda herhangi bir tümör nekrozu görülmez.

Bu özellikler, 1. derece kondrosarkomları, daha belirgin hücresel atipi, artan hücresellik, daha yüksek mitotik oranlar ve nekroz gösteren daha yüksek dereceli kondrosarkomlardan ayırır.

tümör uzantısı

1. derece kondrosarkom bir kemiğin içinde başlar. Ancak tümör büyüdükçe kemiğin dış yüzeyini kırabilir ve kas, yağ ve eklem çevresindeki boşluk gibi çevredeki organ veya dokulara yayılabilir. Ayrıca doğrudan diğer kemiklere de yayılabilir. Böyle bir durum meydana gelmişse, raporunuza dahil edilebilir ve genellikle tümörün yayılması veya kemik dışı yayılım (ekstraosseöz, “kemik dışı” anlamına gelir) olarak tanımlanır. Tümör başka bir kemiğe yayılmışsa bu da raporunuzda açıklanacaktır. Tümör yayılımı önemlidir çünkü patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

Kenar Boşlukları

A kenar cerrah tarafından kemiği (veya kemiğin bir kısmını) ve tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, proksimal (kemiğin vücudunuzun ortasına en yakın kısmı) ve distal (kemiğin vücudunuzun ortasından en uzak kısmı) kemiği içerebilecek marj türleri kenar boşlukları, yumuşak doku kenar boşlukları, kan damarı kenar boşlukları ve sinir kenar boşlukları.

Tüm marjlar, marjin durumunu belirlemek için patoloğunuz tarafından mikroskop altında çok yakından incelenecektir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücresi olmadığında marj negatif olarak kabul edilir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücreleri olduğunda bir marj pozitif olarak kabul edilir. Pozitif bir sınır, tümörün tedaviden sonra aynı bölgede yeniden büyüme riski (lokal nüks) ile ilişkilidir.

Patolojik evre (pTNM)

Derece 1 kondrosarkomun patolojik evresi, tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz. Patolojik evre ancak tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra raporunuza dahil edilecektir. Biyopsiden sonra dahil edilmeyecektir.

Tümör evresi (pT)

Derece 1 kondrosarkom için patolojik tümör evresi (pT), tümörün vücutta nerede bulunduğuna bağlıdır.

Apendiküler iskeletteki tümörler

Bunlar uzantılarınızın kemikleridir ve kolları, bacakları, omuzları, gövdeyi, kafatasını ve yüz kemiklerini içerir. Aşama, tümörün boyutuna ve tümörün bir kemikten diğerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

• pT1: Tümörün en büyük boyutu ≤ 8 cm.
• pT2: Tümörün en büyük boyutu > 8 cm.
• pT3: Primer kemik bölgesindeki süreksiz tümörler.

Omurgadaki tümörler

Omurgadaki tümörlerin evresi, tümör hücrelerinin çevre organ ve dokulara yayılmasına dayanır.

• pT1: Tümör bir vertebral segment veya iki bitişik vertebral segmentle sınırlı.
• pT2: Tümör üç komşu vertebral segmentle sınırlı.
• pT3: Tümör dört veya daha fazla komşu vertebral segmente veya bitişik olmayan herhangi bir vertebral segmente sınırlı.
• pT4: Omurilik kanalına veya büyük damarlara uzanım.

Pelvisteki tümörler

Pelvisteki tümörler için evre, tümörün boyutuna ve yakındaki organ ve dokulara yayılmasına bağlıdır.

• pT1: Tümör ekstraosseöz (kemiğin dışında büyüyen) yayılımı olmayan bir pelvik segmentle sınırlı.
  • pT1a: Tümörün en büyük boyutu ≤ 8 cm.
  • pT1b: Tümörün en büyük boyutu >8 cm.
• pT2: Tümör kemik dışı yayılımla tek pelvik segmente sınırlı veya kemik dışı yayılımı olmayan iki segmente sınırlı.
  • pT2a: Tümörün en büyük boyutu ≤ 8 cm.
  • pT2b: Tümörün en büyük boyutu >8 cm.
• pT3: Kemik dışı yayılımla iki pelvik segmenti kapsayan tümör.
  • pT3a: Tümörün en büyük boyutu ≤ 8 cm.
  • pT3b: Tümörün en büyük boyutu >8 cm.
• pT4: Üç pelvik segmente yayılan veya sakroiliak eklemi geçen tümör.
  • pT4a: Tümör sakroiliak eklemi tutar ve medial olarak sakral nöroforamenlere (sinirlerin geçtiği boşluk) kadar uzanır.
  • pT4b: Dış iliyak damarların tümörle kaplanması veya majör pelvik damarlarda büyük tümör trombüsünün varlığı.

Düğüm aşaması (pN)

Patolojik nodal evre (pN) sayısına dayanmaktadır. Lenf düğümleri kanser hücreleri içerenler.

• Nx – Muayene için patolojiye lenf nodu gönderilmedi.
• N0 – İncelenen lenf düğümlerinin hiçbirinde kanser hücresi bulunmaz.
• N1 – En az bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulundu.

Prognoz

The prognoz 1. derece kondrosarkom tanısı alan kişiler için, daha yüksek dereceli kondrosarkomlulara kıyasla genellikle iyidir. 1. derece kondrosarkomların yavaş büyüyen doğası, bunların daha az olası olduğu anlamına gelir. metastaz Vücudun diğer bölgelerine (yayılır) ve bu tanıyı alan hastaların genel 5 yıllık hayatta kalma oranı genellikle %90'dan yüksektir. Bu yüksek hayatta kalma oranı, düşük dereceli tümörün özelliklerine ve cerrahi müdahalelerin başarısına bağlanmaktadır. marjları(çıkarılan dokunun kenarında kanser hücresi bulunmadığını gösteren) nüksetmeyi önlemede önemli bir faktördür.

Olumlu prognoza rağmen endişe kaynağı olmaya devam eden herhangi bir nüksün erken tespiti için düzenli izleme ve takip önemlidir. Lokal nüks ve metastaz riski, yüksek dereceli kondrosarkomlara göre anlamlı derecede düşük olmasına rağmen, sürekli dikkatli olmayı gerektirir. Spesifik takip rejimi, tümörün başlangıç ​​özellikleri ve alınan tedavi dikkate alınarak her hastaya göre uyarlanır. Kapsamlı tedavi ve dikkatli takip bakımı ile 1. derece kondrosarkomlu bireyler olumlu bir genel prognoza sahip olabilir; bu da erken teşhisin ve etkili cerrahi tedavinin önemini vurgulamaktadır.

Bu makale hakkında

Bu makale, 1. derece kondrosarkom için patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için doktorlar tarafından yazılmıştır. Yukarıdaki bölümlerde çoğu patoloji raporunda bulunan sonuçlar açıklanmaktadır, ancak tüm raporlar farklıdır ve sonuçlar farklılık gösterebilir. Daha da önemlisi, bu bilgilerin bir kısmı ancak tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılıp bir patolog tarafından incelendikten sonra raporunuzda açıklanacaktır. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuz hakkında herhangi bir sorunuz varsa. Okumak Bu makale Tipik bir patoloji raporunun bölümlerine daha genel bir giriş için.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası