kordoma

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
Eylül 3, 2022

Kordoma bir tür kemik kanseridir. Notokord adı verilen embriyonik bir yapının kalıntılarından gelişir. Kordomalar hemen hemen her zaman bir kemik içinde gelişir ve çoğu vücudun orta hattı boyunca kafatasının tabanında veya sakrumda gelişir. Kordomalar çok yavaş büyüyen tümörlerdir ve özellikle pelvis çevresinde gelişenler çok büyük boyutlara ulaşabilirler.

Kordoma ne tür bir kanserdir?

Kordoma bir tür sarkom. Sarkomlar kemik, kıkırdak, kas ve sinirler gibi mezenkimal dokulardan başlayan kanserlerdir.

Kordomalar nasıl başlar?

Kordomalar, notokord adı verilen embriyonik bir yapıdan kalan hücrelerden gelişir. Notokord, fetal gelişim sırasında omurgadaki kemiklerin oluşmasına yardımcı olur. Omurga oluştuktan sonra, notokordun hücreleri genellikle kaybolur. Bazen notokord hücrelerinin küçük alanları kalır ve kordoma bu artık hücrelerden (kalıntılar olarak adlandırılır) gelişir.

En yaygın iki konum, sakrum (pelvisteki omurganın alt kısmı) ve kafatasının tabanıdır. Çok nadiren kordoma vücudun orta hattından uzakta, kemik olmayan bir yerde gelişebilir. Kordomaların çoğu yaşlı hastalarda, genellikle 40 ila 70 yaşları arasında görülür, ancak çocuklar da dahil olmak üzere daha genç hastalarda da ortaya çıkabilir.

Kordoma belirtileri nelerdir?

Kordoma ile ilgili semptomlar, tümörün konumuna bağlıdır. Kafa tabanında gelişen kordomlar baş ağrısına veya görme sorunlarına neden olabilir. Pelviste gelişenler mesane veya bağırsak sorunlarına veya bacaklarda karıncalanmaya neden olabilir.

Kordoma nasıl teşhis edilir?

Kordomanın ilk teşhisi, genellikle tümörün küçük bir parçasının çıkarılmasından sonra yapılır. biyopsi. Doku daha sonra mikroskop altında incelenmek üzere bir patoloğa gönderilir. Bir patolog kordoma teşhisi koyduktan sonra çoğu hasta tümörü çıkarmak için ameliyat olur, ancak bazı hastalara ameliyattan önce radyasyon tedavisi verilebilir. Kordoma, genellikle kemoterapiye yanıt vermeyen bir kanser türüdür.

Kordoma mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında, kordomalar yuvarlak ila oval şekilli tümör hücrelerinden yapılır. Bazı tümör hücrelerinin, hücrelerin içinde patologların vakuol olarak tanımladığı küçük delikler olacaktır. Vakuollü tümör hücrelerine fizaliferöz hücreler denir.

Bu makale hakkında

Bu makale kordomaya ilişkin patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için doktorlar tarafından yazılmıştır. Aşağıdaki bölümlerde çoğu patoloji raporunda bulunan sonuçlar açıklanmaktadır, ancak tüm raporlar farklıdır ve sonuçlar farklılık gösterebilir. Daha da önemlisi, bu bilgilerin bir kısmı ancak tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılıp bir patolog tarafından incelendikten sonra raporunuzda açıklanacaktır. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuz hakkında herhangi bir sorunuz varsa. Okumak Bu makale Tipik bir patoloji raporunun bölümlerine daha genel bir giriş için.

Kordomanın histolojik tipleri nelerdir?

Farklı kordoma türleri vardır ve her birine histolojik tip denir. Histolojik tip, tümörün mikroskop altında incelendiğinde nasıl göründüğüne bağlıdır. Kordomanın histolojik tipi önemlidir çünkü dereceyi belirlemek için kullanılır (aşağıdaki Dereceye bakınız).

Histolojik kordoma türleri şunları içerir:

• geleneksel kordoma – Tümör hücreleri, patologların miksoid veya müsinöz olarak tanımladığı mavi veya gri adı verilen bir materyalin içinde yüzüyormuş gibi görünür.
• kondroid kordoma – Tümör hücreleri kıkırdağa benzeyen bir madde ile çevrilidir.
• hücresel kordoma – Tümörün çoğu, arka planda çok az materyal bulunan büyük tümör hücre gruplarından oluşur.
• Kötü farklılaşmış kordoma – Tümör hücreleri, diğer kordoma türlerine göre çok anormal görünüyor ve fizaliferöz hücre yok.
• Farklılaşmamış kordoma – Bazı kordomalar zamanla değişir, böylece bazı hücreler artık normal kordoma hücrelerine benzemez. Bu sürece dediferansiye denir ve bu kordomalara daha sonra dediferansiye kordomalar denir.

Patologlar kordomayı nasıl derecelendirir ve derece neden önemlidir?

sınıf patologların, tümörün kemikteki normal hücrelere kıyasla ne kadar farklı göründüğünü anlatmak için kullandıkları bir kelimedir. Kemik tümörleri 1 ila 3 arasında derecelendirilir ve 1. derece tümörler 'düşük derece', 3. derece tümörler 'yüksek derece' olarak kabul edilir. Çoğu kemik tümörü için derece, tümörün histolojik tipine göre belirlenir. Konvansiyonel, hücresel ve kondroid kordomalar derece 2'dir (orta derece), ancak az diferansiye ve dediferansiye kordomalar derece 3'tür (yüksek derece).

Derece önemlidir çünkü tümörün davranışını tahmin etmek için kullanılır. Örneğin, 1. derece tümörler aynı yerde geri gelebilir (lokal nüks), ancak vücudun daha uzak bölgelerine yayılmaları nadirdir. Daha yüksek dereceli tümörlerin (derece 2 ve 3) vücudun uzak bölgelerine yayılma olasılığı daha yüksektir ve genellikle daha kötü bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz.

Tümör çevre dokulara yayıldı mı?

Büyük kordomalar sıklıkla kemiği kırar ve bitişik organlar, kaslar, tendonlar veya eklem boşluğu dahil olmak üzere çevreleyen dokuya doğru büyür. Bu meydana geldiyse, raporunuza dahil edilebilir ve genellikle kemik dışı uzantı olarak tanımlanır. Bazı kemikler birden fazla parçadan oluşur. Kordoma bir parçadan diğerine büyümüşse, raporunuz tümörü bitişik kemikleri istila ediyor olarak tanımlayacaktır. Her iki kemik birden fazla parçadan oluştuğundan, bu özellikle omurga veya pelvisteki tümörler için önemlidir.

tedavi etkisi ne demek?

Bir biyopside kordoma teşhisi konduysa, genellikle önce tümörü çıkarmak için ameliyat olacaksınız. Bazı kordoma vakalarında ameliyat öncesi radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyatınızdan önce radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyecektir.

Perinöral invazyon ne anlama gelir ve neden önemlidir?

Bir sinirin etrafını saran kanser hücrelerinin varlığına denir. perinöral invazyon. Perinöral invazyon önemlidir çünkü kanser hücreleri bir sinir boyunca orijinal tümörden çok uzaktaki dokulara gidebilir. Kordomada perinöral invazyon sık görülmez.

Lenfovasküler invazyon ne anlama gelir ve neden önemlidir?

Lenfatikler ve kan damarları, normal hücrelerin vücutta dolaşmak için kullandığı kanallardır. Lenfatik veya kan damarı içinde kanser hücrelerinin varlığına denir. lenfovasküler invazyon ve kanser hücrelerinin akciğerler gibi uzak bir bölgeye seyahat etme riskinin daha yüksek olmasıyla ilişkilidir. Kordomalar nadiren lenf düğümlerine metastaz yapar.

Marj nedir ve marjlar neden önemlidir?

A kenar cerrah tarafından kemiği (veya kemiğin bir kısmını) ve tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, proksimal (kemiğin vücudunuzun ortasına en yakın kısmı) ve distal (kemiğin vücudunuzun ortasından en uzak kısmı) kemiği içerebilecek marj türleri kenar boşlukları, yumuşak doku kenar boşlukları, kan damarı kenar boşlukları ve sinir kenar boşlukları.

Tüm marjlar, marjin durumunu belirlemek için patoloğunuz tarafından mikroskop altında çok yakından incelenecektir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücresi olmadığında marj negatif olarak kabul edilir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücreleri olduğunda bir marj pozitif olarak kabul edilir. Pozitif bir sınır, tedaviden sonra tümörün aynı bölgede tekrarlama riskinin daha yüksek olması (lokal nüks) ile ilişkilidir.

Kafa tabanında oluşan kordomalar genellikle çok sayıda küçük parça olarak alınır ve bu da patoloğun dokunun kenarlarını incelemesini imkansız hale getirir. Bu durumda, ameliyatın eksiksizliği, BT taramaları veya MRI taramaları gibi ameliyat sonrası görüntüleme kullanılarak radyolog tarafından belirlenecektir.

Lenf düğümleri nedir ve neden önemlidir?

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, bir tümörden lenfatik adı verilen küçük damarlar yoluyla lenf düğümlerine yayılabilir. Kondroblastik osteosarkomdaki kanser hücreleri tipik olarak lenf düğümlerine yayılmaz ve bu nedenle lenf düğümleri her zaman tümörle aynı anda çıkarılmaz. Ancak lenf bezleri çıkarıldığında mikroskop altında incelenecek ve sonuçları raporunuzda açıklanacaktır.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca büyümüşlerse ve lenf düğümünde kanser hücreleri olabileceğine dair yüksek bir klinik şüphe varsa tipik olarak çıkarılır. Çoğu rapor, incelenen toplam lenf düğümü sayısını, vücutta lenf düğümlerinin bulunduğu yeri ve (varsa) kanser hücrelerini içeren sayısını içerecektir. Bir lenf düğümünde kanser hücreleri görüldüyse, en büyük kanser hücresi grubunun boyutu da (genellikle "odak" veya "birikme" olarak tanımlanır) dahil edilecektir.

Lenf nodlarının muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. İlk olarak, bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirlemek için kullanılır. İkincisi, bir lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavilerin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgileri kullanacaktır.

Bir lenf nodu pozitif olarak tanımlanırsa bu ne anlama gelir?

Patologlar, kanser hücreleri içeren bir lenf düğümünü tanımlamak için sıklıkla "pozitif" terimini kullanırlar. Örneğin kanser hücreleri içeren bir lenf nodu “malignite için pozitif” olarak adlandırılabilir.

Bir lenf nodu negatif olarak tanımlanırsa bu ne anlama gelir?

Patologlar, kanser hücresi içermeyen bir lenf düğümünü tanımlamak için sıklıkla "negatif" terimini kullanırlar. Örneğin kanser hücresi içermeyen bir lenf nodu “malignite için negatif” olarak adlandırılabilir.

Kordoma için patolojik evre nedir?

Kordoma için patolojik evre, orijinal olarak uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Tümör evresi (pT)

Kordoma gibi kemik kanserleri için, birincil tümör (pT) evresi, hastalığın nerede olduğuna bağlıdır. tümör vücudunuzda bulunuyordu. Kordoma sizin yerinizdeyse apendiküler iskelet (özellikle kafatasının kemikleri), tümör boyutuna ve ayrı bir tümör nodül(ler)i olup olmadığına göre 1-3'ten bir tümör evresi verilir.

• pT1: Tümör en büyük boyutta ≤ 8 cm.
• pT2: Tümör > 8 cm en büyük boyutta.
• pT3: Primer kemik bölgesindeki süreksiz tümörler.

Kordoma sizin yerinizdeyse omurga, tümör büyümesinin derecesine göre 1-4 arası bir tümör evresi verilir.

• pT1: Tümör bir vertebral segment veya iki bitişik vertebral segmentle sınırlı.
• pT2: Tümör bitişik üç vertebral segmentle sınırlı.
• pT3: Tümör, dört veya daha fazla bitişik vertebral segmentle veya herhangi bir bitişik olmayan vertebral segmentle sınırlı.
• pT4: Omurilik kanalına veya büyük damarlara uzanım.

Kordoma sizin yerinizdeyse pelvis, tümörün boyutuna ve tümör büyümesinin derecesine göre 1-4 arasında bir tümör evresi verilir.

• pT1: Tümör, ekstraosseöz (kemiğin dışında büyüyen) uzantısı olmayan bir pelvik segmentle sınırlı.
  • pT1a: Tümör en büyük boyutta ≤ 8 cm.
  • pT1b: Tümör >8 cm en büyük boyutta.
• pT2: Tümör, ekstraosseöz yayılımlı bir pelvik segment veya ekstraosseöz genişlemesiz iki segment ile sınırlı.
  • pT2a: Tümör en büyük boyutta ≤ 8 cm.
  • pT2b: Tümör >8 cm en büyük boyutta.
• pT3: Ekstraosseöz uzantılı iki pelvik segmenti kapsayan tümör.
  • pT3a: Tümör en büyük boyutta ≤ 8 cm.
  • pT3b: Tümör >8 cm en büyük boyutta.
• pT4: Üç pelvik segmenti kapsayan veya sakroiliak eklemi geçen tümör.
  • pT4a: Tümör sakroiliak eklemi içerir ve medial olarak sakral nöroforamenlere (sinirlerin geçtiği boşluk) uzanır.
  • pT4b: Eksternal iliak damarların tümörle örtülmesi veya majör pelvik damarda büyük tümör trombüsü varlığı.

Patoloğunuz tümör boyutunu veya büyüme derecesini güvenilir bir şekilde değerlendiremezse, tümör evresi verilir. pTX (birincil tümör değerlendirilemez). Bu, tümör çok sayıda küçük parça olarak alındığında olabilir.

Düğüm aşaması (pN)

Birincil kemik kanserlerine, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Metastaz evresi (pM)

Kemik sarkomlarına yalnızca şu durumlarda metastaz evresi verilir: metastaz bir patolog tarafından doğrulandı. Primer kemik sarkomlarında iki metastaz evresi vardır, M1a ve M1b. varsa onaylanır akciğer metastazı, o zaman tümör metastaz aşaması 1a'dır. Metastaz aşaması ancak uzak bir bölgeden alınan doku patolojik inceleme için gönderilirse verilebilir. Bu doku nadiren mevcut olduğu için metastaz aşaması belirlenemez ve genellikle raporunuza dahil edilmez.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası