Kronik miyeloid lösemi (KML)

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC
Eylül 3, 2024

Kronik miyeloid lösemi (KML), kanı ve kemik iliğini etkileyen bir kanser türüdür. Bu hastalıkta, kemiklerinizin içindeki kan hücrelerinin yapıldığı yumuşak doku olan kemik iliği, miyeloid hücreler adı verilen çok fazla beyaz kan hücresi üretir. Bu hücreler normalde enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olur, ancak kronik miyeloid lösemide kontrolsüz bir şekilde büyürler ve düzgün çalışmazlar. Zamanla, bu anormal hücreler normal kan hücrelerini sıkıştırabilir ve çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.

Kronik miyeloid löseminin belirtileri nelerdir?

Kronik miyeloid lösemi hastası olan birçok kişi ilk başta fark edilebilir semptomlar göstermez. Semptomlar ortaya çıktığında şunları içerebilir:

• Yorgunluk: Alışılmadık derecede yorgun veya güçsüz hissetmek.
• Kilo kaybı: Denemeden kilo vermek.
• Ateş: Vücut sıcaklığının normalden yüksek olması.
• Gece terlemeleri: Gece aşırı terleme.
• Karın rahatsızlığı: Karnın sol üst tarafında, yani dalağın bulunduğu bölgede dolgunluk hissi veya ağrı.

Bu belirtiler, vücutta anormal beyaz kan hücrelerinin birikmesi, dalak gibi organların büyümesi ve normal kan hücrelerinin işini yapmasının engellenmesi nedeniyle ortaya çıkar.

Kronik miyeloid lösemiye ne sebep olur?

Kemik iliği hücrelerindeki genetik bir değişiklik kronik miyeloid lösemiye neden olur. Bu değişiklik, BCR ve ABL adlı iki geni içerir ve bunlar birleşerek BCR-ABL adlı anormal bir gen oluşturur. BCR-ABL geni, miyeloid hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bölünmesine neden olan bir protein üretir. Bu genetik değişiklik ebeveynlerinizden miras alınmaz; sizin yaşam süreniz boyunca gerçekleşir ve çocuklarınıza geçmez.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Kronik miyeloid lösemi tanısı genellikle kan testleri ve kemik iliği testleri ile yapılır. Tam kan sayımı (CBC) genellikle anormal derecede yüksek sayıda beyaz kan hücresi gösterir. Kemik iliği biyopsi Kemik iliğindeki hücreleri mikroskop altında incelemek için yapılabilir. Ek olarak, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) adı verilen bir test, kanda veya kemik iliği hücrelerinde BCR-ABL genini tespit ederek tanıyı doğrulayabilir.

Kronik miyeloid löseminin evreleri nelerdir?

Kronik miyeloid lösemi, hastalığın şiddetini ve ilerlemesini yansıtan farklı evrelerden geçer:

• Kronik evre: Bu, kronik miyeloid löseminin en erken ve en yaygın evresidir. Hastalık bu evrede yavaş ilerler ve hastalarda hafif veya hiç semptom olmayabilir. Kemik iliği, hala bir şekilde işlevsel olan olgun miyeloid hücrelerde artış gösterir. Bu evre, uygun tedaviyle birkaç yıl sürebilir.
• Hızlandırılmış faz: Hızlandırılmış fazda hastalık daha hızlı ilerler. Anormal hücre sayısı artar ve bu hücreler doğru şekilde olgunlaşma yeteneklerini kaybetmeye başlar. Hastalar yorgunluk, kilo kaybı veya dalak büyümesi gibi daha fazla semptom yaşamaya başlayabilir. Mikroskop altında, kemik iliği artan sayıda olgunlaşmamış hücre gösterir, ancak henüz patlama fazındaki kadar çok değildir. Kemik iliğinde veya kanda %10 ila %19 oranında patlamanın varlığı, hızlandırılmış fazın temel bir özelliğidir.
• Patlama evresi: Patlama evresi, hastalığın akut lösemiye daha çok benzediği kronik miyeloid löseminin en ileri evresidir. Bu evrede kemik iliği, çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi üretir. patlamalar. Bu patlamalar düzgün çalışmaz ve normal kan hücrelerini kalabalıklaştırarak ciddi semptomlara ve komplikasyonlara yol açabilir. Kemik iliğindeki veya kandaki patlamaların %20'sinden fazlası tipik olarak kronik miyeloid löseminin patlama fazına ilerlediğini gösterir.

Bu aşamalar, doktorların en iyi tedavi planını belirlemesine yardımcı olur ve prognozTedavinin amacı çoğu zaman hastalığı mümkün olduğunca uzun süre kronik fazda tutmaktır.

Kronik miyeloid lösemi periferik kan yaymasında nasıl görünür?

Periferik kan yayması, kan örneğinin ince bir şekilde cam bir slayta yayıldığı, boyandığı ve ardından mikroskop altında incelendiği bir testtir. Bu test, patologların kandaki farklı hücre tiplerini görmelerini ve görünümlerini değerlendirmelerini sağlar; bu da kronik miyeloid lösemiyi teşhis etmek ve izlemek için çok önemlidir.

Kronik evre:

• Beyaz kan hücrelerinin artışı: Sayısı beyaz kan hücreleri (lökositler), özellikle miyeloid hücreler, önemli ölçüde artmıştır. Bu hücreler şunları içerir: nötrofiller, eozinofiller, ve bazofiller, tamamı olgun beyaz kan hücreleri.
• Sola kaydırma: Bu, normalde kemik iliğinde bulunan ancak hastalık nedeniyle kanda görülen miyelositler ve promiyelositler gibi olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerini ifade eder. Olgunlaşmamış olmalarına rağmen, bu hücreler patlamalar ve hala bir miktar işlevsel kapasiteye sahipler.
• Bazofili ve eozinofili: Genellikle bir artış vardır bazofiller ve eozinofiller, iki beyaz kan hücresi türü genellikle daha düşük sayılarda bulunur.
• Trombositler: Trombositlerin (pıhtılaşmaya yardımcı olan küçük kan hücreleri) sayısı normal veya artmış olabilir ve bazı trombositler normalden daha büyük görünebilir.

Bu bulgular, hastalığın kronik fazının karakteristiği olan, kanda anormal miyeloid hücrelerin yavaş ama istikrarlı birikimini yansıtmaktadır.

Patlama evresi:

• Artan patlamalar: Sayısı patlamalarolgunlaşmamış olanlar beyaz kan hücreleri, belirgin şekilde artmıştır. Bu hücreler normal beyaz kan hücrelerinden daha büyüktür, yüksek bir nükleer-sitoplazmik orana sahiptir ( çekirdek hücrenin çoğunu kaplar) ve genellikle belirgindir nükleol (Çekirdek içinde genellikle görülebilen küçük yapılar).
• Anemi: Kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma sıklıkla görülür, bu da yorgunluk ve solukluk gibi belirtilere neden olabilir.
• Trombositopeni: Trombosit sayısı azalabilir ve bu durum kanama riskini artırabilir.
• Displastik hücreler: Geriye kalan beyaz kan hücreleri ve trombositler anormal (displazik) görünebilir ve bu durum kemik iliğindeki düzensiz hücre üretimini yansıtır.

Periferik kan yaymasında görülen bu özellikler hastalığın blast fazına ilerlediğini, bu fazda prognozun daha kötü olduğunu ve daha agresif tedavi gerektiğini göstermektedir.

Kronik miyeloid lösemi kemik iliği biyopsisinde nasıl görünür?

Bir patolog kemik iliği örneğini mikroskop altında incelediğinde, kronik miyeloid lösemiyi teşhis etmeye ve evresini belirlemeye yardımcı olan belirli özellikleri arar:

• Kronik evre: Bu fazda kemik iliği olgun miyeloid hücrelerde artış gösterir. Bu hücreler normalden daha bol görünür, ancak yine de normale benzerler beyaz kan hücreleri şekil ve boyut olarak.
• Patlama evresi: Patlama evresinde, olgunlaşmamış hücrelerde önemli bir artış olur. patlamalar. Bu patlamalar daha büyüktür, daha düzensiz bir şekle sahiptir ve kemik iliğinde daha fazla yer kaplar. Kemik iliğinde %20'den fazla patlamanın varlığı, kronik miyeloid löseminin patlama fazına ilerlediğinin bir işaretidir.

Kronik miyeloid lösemi tanısını doğrulamak için hangi ek testler yapılabilir?

Kan testleri ve kemik iliğine ek olarak biyopsiKronik miyeloid lösemi tanısını doğrulamak ve hastalığın ilerlemesini izlemek için birkaç başka test daha kullanılabilir:

• Sitogenetik analiz: Bu test, BCR-ABL genini taşıyan kromozom olan Philadelphia kromozomunu aramak için hücrelerdeki kromozomları inceler.
• Floresan yerinde hibridizasyon (FISH): Bu test Philadelphia kromozomunu tespit eder ve standart sitogenetik analizden daha hassastır.
• Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR): BCR-ABL genini tespit etmek ve tedavinin ne kadar işe yaradığını değerlendirmek için zaman içinde BCR-ABL miktarını izlemek amacıyla PCR kullanılır.

Tümörün yüksek risk özellikleri göstermesi ne anlama gelir?

Kronik miyeloid lösemide, yüksek risk özellikleri hastalığın patlama evresine daha hızlı ilerleyebileceğini düşündüren özelliklerdir. Bu özellikler şunları içerir:

• Yüksek bir yüzde patlamalar kemik iliğinde veya kanda (%10-19 arasında).
• Lösemi hücrelerinde BCR-ABL geninin yanı sıra ek genetik anormallikler.
• Tanı anında çok büyük bir dalak veya çok yüksek beyaz kan hücresi sayısı.

Yüksek risk özellikleri löseminin daha agresif olduğunu ve daha yoğun tedavi gerektirebileceğini gösterir. Bu özellikler mevcutsa, hastalığın kronik fazdan patlama fazına geçme olasılığı daha yüksektir ve bu da daha kötü bir prognozla ilişkilidir.

Diğer yardımcı kaynaklar

Lösemi ve Lenfoma Derneği