Farklılaşmamış liposarkom

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
4 Nisan 2024

Arka plan:

Dediferansiye liposarkom, genellikle karın gibi vücudun derin bir bölgesinde başlayan agresif bir kanser türüdür. denir farklılaşmamış Çünkü benzer fakat daha az agresif bir kanser türünden kaynaklanmaktadır. iyi diferansiye liposarkom/atipik lipomatöz tümör. 'Liposarkom' terimi, kanserin başlangıçta yağdan oluştuğu, ancak farklılaşma süreci sırasında yağ hücrelerinin çoğunun yerini yağ içermeyen kanser hücrelerinin aldığı anlamına gelir.

Dediferansiye liposarkom neden olur?

Hemen hemen tüm farklılaşmamış liposarkomlar, genleri içeren bir genetik değişiklik barındırır. MDM2 ve CDK4. Şu anda doktorlar bu genetik değişikliğin oluşmasına neyin sebep olduğunu bilmiyor.

Dediferansiye liposarkomun belirtileri nelerdir?

Dediferansiye liposarkomların çoğu büyük, ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar. Karın gibi derin bir bölgede bulunanlar, tümör çok büyüyene kadar fark edilmeyebilir.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Dediferansiye liposarkomun ilk tanısı genellikle küçük bir tümör örneğinin alınmasından sonra yapılır. biyopsi. Biyopsi dokusu daha sonra onu mikroskop altında inceleyen bir patoloğa gönderilir. Tanı tümörün tamamının çıkarılmasından sonra da konulabilir. kesip çıkarma or rezeksiyonu örnek.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Mikroskobik inceleme altında, farklılaşmamış liposarkomun iki farklı bileşeni ortaya çıkar. Birincisi, düşük dereceli tümörlerde bulunanlara çok benzeyen, yağ üreten tümör hücrelerini içerir. iyi diferansiye liposarkom. İkinci bileşen, sıklıkla oldukça anormal görünen ve diğer çeşitli sarkomları taklit edebilen, yağ üretmeyen tümör hücrelerinden oluşur. farklılaşmamış pleomorfik sarkom, miksofibrosarkom, ve osteosarkom. Yağ üretmeyen bir sarkomun yanı sıra iyi diferansiye liposarkomun varlığı, patologların dediferansiye liposarkomu teşhis etmesini sağlar.

Dediferansiye liposarkom için patoloji raporunuzda nelere dikkat etmelisiniz:

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) notu

Patologlar, farklılaşmamış liposarkomu, Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) tarafından oluşturulan bir sisteme dayanarak üç dereceye ayırır. Bu sistem tümör derecesini belirlemek için üç mikroskobik özellik kullanır: farklılaşma, mitotik sayım ve nekroz. Bu özellikler aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. Derece ancak bir tümör örneğinin mikroskop altında incelenmesinden sonra belirlenebilir.

Mikroskobik özelliklerin her birine (0'dan 3'e kadar) puanlar (0'dan 3'e kadar) atanır ve toplam puan sayısı, tümörün son derecesini belirler. Bu sisteme göre farklılaşmamış liposarkom düşük veya yüksek dereceli tümörler olabilir. Tümör derecesi önemlidir çünkü yüksek dereceli tümörler (derece 2 ve 3) daha agresiftir ve daha kötü bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz.

Her notla ilişkili puanlar:

• Sınıf 1 – 2 veya 3 puan.
• Sınıf 2 – 4 veya 5 puan.
• Sınıf 3 – 6 ila 8 puan.

Dereceyi belirlemek için kullanılan mikroskobik özellikler:

1. tümör farklılaşması - Tümör farklılaştırma tümör hücrelerinin normal yağ hücrelerine ne kadar benzediğini açıklar. Normal yağ hücrelerine çok benzeyen tümörlere 1 puan, normal yağ hücrelerinden çok farklı görünen tümörlere ise 2 veya 3 puan veriliyor. Tüm dediferansiye liposarkomlara tümör farklılaşması için 3 puan verilir.
2. Mitotik sayı – İki yeni hücre oluşturmak için bölünme sürecinde olan bir hücreye hücre denir. mitotik şekil. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlere göre daha fazla mitotik figüre sahip olma eğilimindedir. Patologunuz mikroskoptan bakarken tümörün on bölgesindeki mitotik figürlerin sayısını sayarak mitotik sayıyı belirleyecektir. Mitotik figürü olmayan veya çok az sayıda mitotik figürü olan tümörlere 1 puan, 10 ila 20 arasında mitotik figürü olanlara 2 puan, 20'den fazla mitotik figürü olanlara 3 puan verilir.
3. Nekroz - Nekroz bir tür hücre ölümüdür. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlere göre daha fazla nekroza sahip olma eğilimindedir. Patoloğunuz nekroz görmezse, tümöre 0 puan verilecektir. Tümörün %1'sinden azını oluşturan nekroz varsa tümöre 50 puan, %2'den fazlasını nekroz oluşturuyorsa 50 puan verilir.

MDM2

MDM2, hücre bölünmesini (yeni hücreler oluşturmayı) destekleyen bir gendir. Normal hücreler ve kanserli olmayan tümörlerdeki hücreler MDM2 geninin iki kopyasına sahiptir. Buna karşılık her ikisi de iyi diferansiye liposarkom ve farklılaşmamış liposarkomda MDM2 geninin ikiden fazla kopyası bulunur. Denilen bir test floresan in situ hibridizasyon (FISH) bir hücredeki MDM2 genlerinin sayısını saymak için yaygın olarak kullanılır. Artmış sayıda gen (ikiden fazla) amplifikasyon olarak adlandırılır ve dediferansiye liposarkom tanısını destekler.

tümör boyutu

Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

tümör uzantısı

Dediferansiye liposarkom yağda başlar, ancak tümör diğer doku ve organların içinde veya çevresinde büyüyebilir. Buna tümörün yayılması denir. Patologunuz, tümör hücreleri için gönderilen çevre doku veya organları dikkatle inceleyecek ve bu incelemenin sonucu raporunuzda açıklanacaktır.

Tedavi etkisi

Tümör alınmadan önce kanseriniz için tedavi gördüyseniz (kemoterapi veya radyasyon tedavisi veya her ikisi), patoloğunuz, herhangi bir kanser hücresinin hala hayatta olup olmadığını görmek için daha önce tümörün tanımlandığı doku alanını dikkatlice inceleyecektir (canlı). ). En sık kullanılan sistem, tedavi etkisini 0'dan 3'e kadar bir ölçekte tanımlar; 0, hiçbir canlı kanser hücresinin olmadığını (tüm kanser hücreleri ölmüştür) ve 3, tümörde görünür bir gerilemenin olmadığı (tümörün tamamı veya çoğu) yaygın rezidüel kanseri ifade eder. kanser hücreleri canlıdır).

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik damarı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kanı vücudun her yerine taşıyan ince tüpler olan kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik damarlarla tezat oluşturur. Bu lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. Lenf düğümleri, vücudun her tarafına dağılmış. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya karaciğer de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılmasını sağlar.

Perinöral istila

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, özellikle sinir içinde bulunan kanser hücrelerini ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyonun varlığı önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Patolojik evre (pTNM)

Farklılaşmamış liposarkomun patolojik evresi, uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Tümör evresi (pT)

Dediferansiye liposarkom için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, başta başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karın arkasının derinliklerinde (retroperiton) başlayan bir tümörden farklı bir tümör aşaması verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün büyüklüğünü ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Baş ve boyunda başlayan tümörler:

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya midenin dış kısmında ve kol veya bacaklarda (gövde ve ekstremiteler) başlayan tümörler:

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlarda başlayan tümörler (torasik iç organlar):

T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Karın boşluğunun en arka kısmındaki boşlukta (retroperiton) başlayan tümörler:

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki boşlukta (yörünge) başlayan tümörler:

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Düğüm aşaması (pN)

Farklılaşmamış liposarkom, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 ile 1 arasında bir nodal evre verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Bu makale hakkında

Doktorlar bu makaleyi patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için yazdı. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuz hakkında sorularınız varsa. Patoloji raporunuza tam bir giriş için, okuyun Bu makale.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası