Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP): Patoloji Raporunuzu Anlamak

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
Eylül 15, 2025

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), bağ dokusunda başlayan nadir bir cilt kanseri türüdür. Bağ dokusu, cilde yapısını ve gücünü veren destekleyici yapıdır. DFSP genellikle yavaş büyür ve ciltte sert bir şişlik olarak görülür. Çoğunlukla gövde, kollar veya bacaklarda gelişir, ancak vücudun herhangi bir yerinde de ortaya çıkabilir. DFSP vücudun diğer bölgelerine nadiren yayılırken, tedavi edilmezse yakındaki dokulara derinlemesine yayılabilir.

Dermatofibrosarcoma protuberans'ın belirtileri nelerdir?

DFSP'nin en yaygın belirtisi ciltte oluşan bir yumrudur. İlk evrelerinde yumru, morluk veya yara izi gibi görünebilir ve pürüzsüz veya lastiksi bir his verebilir. Zamanla boyutu artabilir ve cilt yüzeyinin üzerinde kabarık hale gelebilir. Bazı tümörler birden fazla nodüle veya büyük, engebeli bir kitleye dönüşebilir. DFSP genellikle ağrılı değildir, ancak bazı kişiler yumrunun üzerindeki ciltte kaşıntı, hassasiyet veya görünümde değişiklikler fark edebilir.

Dermatofibrosarkoma protuberans'a ne sebep olur?

DFSP'nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Çoğu durumda, tümör hücrelerindeki belirli bir genetik değişiklikle ilişkilidir. Bu değişiklikler ebeveynlerden kalıtsal olarak geçmez, kişinin yaşamı boyunca gelişir. Bazı durumlarda, DFSP daha önce yaralanmış bir cilt bölgesinde gelişebilir, ancak bu her zaman böyle değildir.

Dermatofibrosarkoma protuberans iyi huylu mudur yoksa kötü huylu mudur?

DFSP bir habis tümör, yani bir kanser türüdür. Kötü huylu tümörler çevre dokulara yayılıp zarar verebilir. Ancak DFSP, nadiren görüldüğü için diğer birçok kanser türünden daha az agresiftir. metastaz yapar (Uzak organlara yayılır). DFSP ile ilgili temel endişe, tamamen çıkarılmadığı takdirde yeniden büyüme yeteneğidir.

Bu teşhis nasıl yapılır?

DFSP tanısı genellikle fiziksel bir muayene ile başlar ve ardından bir biyopsiBiyopsi, kitlenin küçük bir parçasının çıkarılıp mikroskop altında incelenmesi işlemidir. patologPatologlar DFSP'nin karakteristik özelliklerini araştırır. Bazı durumlarda, tanıyı doğrulamak için ek testler yapılır.

Dermatofibrosarkoma protuberans'ın mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında, DFSP, uzun, dar hücrelerden oluşur. iğ hücreleriBu hücreler boyut olarak tekdüzedir ve genellikle girdap veya tekerlek benzeri (storiform) bir düzende dizilir. Tümör genellikle derinin kalın orta tabakası olan dermiste büyür ve üst tabakadan (epidermis) Grenz zonu adı verilen net bir boşlukla ayrılır.

DFSP büyüdükçe, sıklıkla dantel veya petek benzeri bir yapıda cildin altındaki yağ dokusuna doğru uzanır. Tümörün kenarları genellikle belirsizdir ve dokunaç benzeri bir şekilde yayılabilir. Çoğu tümörde çok az bölünen hücre ve sadece minimal atipi, hücrelerin normale yakın göründüğü anlamına gelir.

Dermatofibrosarkoma protuberansın histolojik alt tipleri

DFSP'nin çeşitli alt tipleri tanımlanmıştır. Her biri kendine özgü mikroskobik özelliklere sahip olmakla birlikte, aynı temel biyolojiyi paylaşırlar.

• Dev hücreli fibroblastom en sık çocuklarda görülür ve büyük çok çekirdekli dev hücreler, genellikle kan damarı benzeri boşlukların etrafında düzenlenmiştir.
• Miksoid DFSP, jöle benzeri materyalin geniş alanlarını içerir miksoid Stroma. Tipik girdap deseni daha az belirgindir, bu da tanıyı daha zor hale getirebilir.
• Pigmentli DFSP, melanin pigmentli tümör hücreleri içerir. Bu pigmentli hücreler, aşağıdaki gibi özel boyalarla tanımlanabilir: S100.
• Miyoid DFSP, kan damarlarının etrafında genellikle sertleşmiş doku (stromal hiyalinizasyon) ile birlikte pembe iğ hücresi nodülleri gösterir. Klasik DFSP'nin aksine, CD34 boyama ve bunun yerine boyama göstermek için SMA, kas benzeri hücrelerin bir belirteci.
• Plak benzeri DFSP, dermiste düz, tabaka benzeri bir yapıda büyür. Diğer cilt tümörlerine benzeyebilir ve tanıyı doğrulamak için dikkatli bir inceleme gerektirir.

Teşhisi doğrulamak için başka hangi testler yapılabilir?

Patologlar sıklıkla şu adı verilen bir tekniği kullanırlar: immünohistokimya (IHC) DFSP tanısını doğrulamaya yardımcı olmak için. İmmünohistokimya, tümör hücrelerindeki belirli proteinleri tespit etmek için renkli belirteçlere bağlı antikorlar kullanır. Bu, patologların tümör tarafından hangi proteinlerin üretildiğini görmelerini sağlar.

DFSP'nin temel özelliklerinden biri, CD34 adı verilen bir protein için güçlü boyanma özelliğidir. Bu özellik, DFSP'yi mikroskop altında benzer görünen diğer tümörlerden ayırt etmeye yardımcı olur. Bazı alt tiplerde veya fibrosarkomatöz transformasyonlu tümörlerde, CD34 boyanması azalmış veya hiç olmayabilir ve bu da değerli tanısal bilgiler sağlar. Tümör alt tipine bağlı olarak SMA veya S100 gibi ek belirteçler kullanılabilir.

moleküler testler

Çoğu DFSP tümörü, genetik bir değişiklikten kaynaklanır. translokasyonTranslokasyon, iki farklı kromozomun parçalarının kırılıp yer değiştirmesiyle meydana gelir. DFSP'de translokasyon, 17 ve 22 numaralı kromozomları içerir ve bu da bir kromozomun oluşmasına neden olur. füzyon COL1A1-PDGFB adı verilen gen. Bu gen, tümör büyümesini uyaran bir proteinin çok fazlasını üretir.

Patologlar, bu genetik değişikliği özel moleküler testler kullanarak araştırabilirler. Yaygın yöntemler şunlardır: floresan in situ hibridizasyon (FISH), ters transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) veya yeni nesil sıralama (NGS)Sonuç, patoloji raporunda COL1A1-PDGFB gen füzyonunun veya at(17;22) translokasyonunun varlığı olarak tanımlanabilir. Bu anormalliğin tespiti, DFSP tanısını doğrulamaya yardımcı olur ve bazı durumlarda hedefli tedaviye de rehberlik edebilir.

Fibrosarkomatöz dönüşüm

Vakaların yaklaşık %10'unda DFSP, daha agresif görünen ve davranan alanlar geliştirir. Buna fibrosarkomatöz dönüşüm denir. Mikroskop altında, bu alanlar daha anormal görünümlü hücreler, daha yüksek hücre bölünme oranları ve fibrosarkoma benzeyen bir büyüme modeli sergiler. Ayrıca, CD34 boyama.

Fibrosarkomatöz dönüşüm, daha yüksek tekrarlama ve bazı durumlarda metastaz riski ile ilişkili olması nedeniyle önemlidir. Bu nedenle, bu değişikliğe sahip tümörler genellikle daha agresif bir şekilde tedavi edilir ve yakından takip edilir.

Kenar Boşlukları

DFSP cerrahi olarak çıkarıldığında, patolog numunenin kenarlarını inceler; bu kenarlar marjlarıHerhangi bir tümör hücresinin mevcut olup olmadığını belirlemek için.

• Negatif (temiz) kenarlar, kenarlarda tümör hücrelerinin görünmediğini, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir.

• Pozitif sınırlar, kenarlarda tümör hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir ve bu da tekrarlama riskini artırır.

DFSP'de kenar boşlukları özellikle önemlidir çünkü tümör genellikle çıplak gözle görülebilenin ötesine uzanır. Tam bir çıkarma sağlamak için genellikle geniş lokal eksizyon veya Mohs mikrografik cerrahi önerilir.

Dermatofibrosarkoma protuberans tanısı konulan birinin prognozu nedir?

DFSP'nin genel prognozu mükemmeldir. Cerrahi birincil tedavi yöntemidir ve tümör tamamen çıkarıldığında genellikle tedavi edicidir. Mohs mikrografik cerrahisi, mümkün olduğunca sağlıklı deriyi korurken nüksü en aza indirmek için sıklıkla kullanılır.

DFSP vücudun diğer bölgelerine nadiren yayılmış olsa da, geride kalan tümör hücreleri varsa tekrarlayabilir. Bu nedenle düzenli takip çok önemlidir. Doğru tedaviyle, DFSP'li çoğu kişi mükemmel uzun vadeli sonuçlara sahiptir.

Doktorunuz için sorular

Dermatofibrosarkoma protuberans teşhisi konulduysa, doktorunuza aşağıdaki soruları sormak isteyebilirsiniz:

• Tümör tamamen çıkarıldı mı ve kenarlar temiz miydi?

• Patolog immünohistokimya veya moleküler testler yaptı mı ve sonuçlar ne oldu?

• Tümörümde fibrosarkomatöz transformasyona dair bir bulgu var mıydı?

• Tekrarlamayı izlemek için ne tür bir takip bakımına ihtiyacım var?

• Mohs mikrografik cerrahisi veya diğer özel tedaviler benim vakam için uygun olur mu?