Dermatofibrosarkom çıkıntıları (DFSP)

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
20 Kasım 2024

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), nadir görülen bir cilt kanseri türüdür. Cilde destek ve yapı sağlayan bağ dokusunda başlar. DFSP genellikle ciltte sert hissedilebilen yavaş büyüyen bir şişlik olarak görülür. Çoğunlukla gövdede, kollarda veya bacaklarda gelişir ancak vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. DFSP yavaş büyüse ve vücudun diğer bölgelerine nadiren yayılsa da tedavi edilmezse çevredeki dokulara derinlemesine büyüyebilir.

Dermatofibrosarcoma protuberans'ın belirtileri nelerdir?

DFSP'nin başlıca belirtisi ciltte bir yumrudur. İlk başta, yumru bir morluk veya yara izi gibi görünebilir ve pürüzsüz veya lastik gibi hissedilebilir. Zamanla büyüyebilir ve cilt yüzeyinin üzerinde yükselebilir. Bazı durumlarda, tümör birden fazla nodüle veya çıkıntılı (tümsekli) bir kitleye dönüşebilir. DFSP genellikle ağrılı değildir, ancak bazı kişiler etkilenen bölgede hassasiyet veya kaşıntı fark edebilir.

Dermatofibrosarkoma protuberans'a ne sebep olur?

DFSP'nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak, tümör hücrelerinde meydana gelen belirli genlerdeki değişikliklerle bağlantılıdır. Bu genetik değişiklikler kalıtsal değildir ve bir kişinin yaşamı boyunca gelişir. Ciltte daha önce meydana gelen yaralanmalar gibi belirli faktörler DFSP geliştirme riskini artırabilir, ancak çoğu durumda net bir neden belirlenemez.

Dermatofibrosarkoma protuberans iyi huylu mudur yoksa kötü huylu mudur?

DFSP bir habis tümör, yani bir kanser türü. iyi huylu tümörler, kötü huylu tümörlerin potansiyelleri vardır istila etmek ve çevredeki dokulara zarar verir. Ancak, DFSP nadiren metastazlar (vücudun uzak bölgelerine yayılır). Bu, onu diğer birçok kanserden daha az agresif hale getirir. Tümörün erken tespiti ve tamamen çıkarılması, daha fazla komplikasyonu önlemenin anahtarıdır.

Dermatofibrosarkoma protuberans'ta hangi genetik değişiklikler görülür?

DFSP vakalarının çoğu, bir genetik değişiklik olarak bilinen belirli bir genetik değişiklikten kaynaklanır. translokasyon. Bu translokasyon, iki farklı kromozom, kromozom 17 ve kromozom 22, kırıldığında ve parçaları değiştirdiğinde meydana gelir. Bu değişim, iki genin birleşmesini oluşturur. COL1A1 ve PDGFB. Füzyon geni, tümör büyümesini uyaran bir proteinin aşırı üretimine yol açar. Bu genetik değişim, DFSP vakalarının %90'ından fazlasında bulunur ve tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Bu teşhis nasıl yapılır?

DFSP tanısı fiziksel muayene ve biyopsiBiyopsi, kitleden küçük bir parçanın çıkarılıp mikroskop altında incelenmesi işlemidir. patologlardoku örneklerini incelemek üzere eğitilmiş doktorlar olan , biyopside DFSP'nin belirli özelliklerini ararlar. Özel genetik testler, örneğin floresan in situ hibridizasyon (FISH) or yeni nesil sıralama (NGS), tespit etmek için gerçekleştirilebilir COL1A1-PDGFB füzyon geni, tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında, dermatofibrosarkoma protuberans aşağıdakilerden oluşur: aks-şekilli uzun ve dar hücreler. Bu hücreler boyut olarak tekdüzedir ve storiform veya tekerlek benzeri bir düzende düzenlenmiştir. Tümör öncelikle cildin ikinci tabakası olan dermiste bulunur. Diğer bazı cilt tümörlerinin aksine, DFSP, epidermis adı verilen cildin en üst tabakasından grenz bölgesi adı verilen berrak bir bölge ile ayrılır.

Tümör büyüdükçe, genellikle belirgin bir dantel veya bal peteği deseninde cildin altındaki yağa doğru uzanır. Tümörün kenarları iyi tanımlanmamıştır ve doku düzlemleri boyunca ve yağ lobülleri etrafında dokunaç benzeri bir şekilde yayılabilir. En sık dermiste merkezlenmiş olsa da, bazı durumlarda, dermiste çok az veya hiç tutulum olmadan öncelikle cildin altındaki yağı içerebilir.

Tümör genellikle çok az sayıda mitotik figürlerhücre bölünmesinin belirteçleri olan ve minimal düzeyde atipi, hücrelerin nispeten normal göründüğü anlamına gelir. DFSP'nin temel bir özelliği, adı verilen bir protein için güçlü bir şekilde boyanmasıdır CD34, özel olarak tanımlanmış immünohistokimyay testleri. Bu boyama, patologların DFSP'yi diğer tümör tiplerinden ayırt etmesine yardımcı olur.

Dermatofibrosarkoma protuberansın histolojik alt tipleri

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), her biri onları klasik DFSP formundan ayıran belirgin özelliklerle karakterize edilen çeşitli histolojik alt tipler sergiler. En yaygın alt tipler aşağıda açıklanmıştır.

Dev hücreli fibroblastom

Bu alt tip çoğunlukla çocuklarda görülür ve DFSP'nin pediatrik formu olarak kabul edilir. Klasik alt tiple aynı temel özellikleri paylaşır ancak aynı zamanda büyük çok çekirdekli hücrelerdev hücreler olarak adlandırılan, esaslar dairesel veya "çelenk benzeri" bir desende düzenlenmiştir. Bu hücreler genellikle küçük kan damarlarına benzeyen boşlukları çevreler. Tümörün ayrıca jöle benzeri bir görünüme sahip alanları vardır, bunlara miksoid değişiklik.

Miksoid dermatofibrosarkoma protuberans

Miksoid DFSP, tümörün yarısından fazlasının soluk, jöle benzeri bir maddeden oluştuğu nadir bir alt türdür. miksoid stroma. Tümör nodüler bir büyüme modeline sahiptir ve çok sayıda ince, dallanan kan damarı ve stroma adı verilen dağınık bağışıklık hücreleri içerir. Mast hücreleriKlasik DFSP'nin tipik girdap (storiform) paterni daha az belirgin olabilir ve bu da tanıyı daha zor hale getirir.

Pigmentli dermatofibrosarkoma protuberans

Bu alt tip, cilde rengini veren pigment olan melanin içeren hücreleri içerir. Bu pigmentli hücreler genellikle dendritiktir, yani dallanan çıkıntılara sahiptirler. Özel testler, bu hücrelerin melanin adı verilen bir protein için pozitif boyanabileceğini göstermektedir. S100, onları tanımlamaya yardımcı olur.

Miyoid dermatofibrosarkoma protuberans

Miyoid DFSP, aşağıdakilerden oluşan soluk nodüllerden oluşur: aks-şekilli pembe hücreler sitoplazmahücrenin etrafını saran madde çekirdek. Bu nodüller genellikle kan damarları etrafında merkezlenir ve stromal hiyalinizasyon adı verilen bir özellik olan sertleşmiş doku ile çevrilidir. Klasik DFSP'nin aksine, bu alt tip boyanmaz CD34 ancak pozitif boyama gösterir SMA, kas benzeri hücrelerde bulunan bir belirteç.

Plak benzeri dermatofibrosarkoma protuberans

Bu alt tip, dermiste zayıf tanımlanmış bir tümör olarak ortaya çıkar ve aks-şekilli dalgalı veya demetlenmiş (fasiküler) bir desende düzenlenmiş hücreler. Tümör genellikle bir miksoid Arkaplan. Diğer cilt tümörlerine benzeyebilir ve tanıyı doğrulamak için dikkatli bir inceleme gerektirir.

Dermatofibrosarkoma protuberans'ta fibrosarkomatöz dönüşüm

Vakaların yaklaşık %10'unda dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) fibrosarkomatöz dönüşüm adı verilen bir değişime uğrar. Bu, tümörün klasik formdan daha agresif görünen ve davranan alanlar geliştirdiği anlamına gelir. Mikroskop altında, bu dönüştürülmüş alanlar genellikle artan hücresellik (daha fazla hücre), daha fazla atipi (anormal görünümlü hücreler) ve daha sık mitotik aktivite (hücre bölünmesi).

Fibrosarkomatöz alanlar klasik DFSP içinde belirgin nodüller olarak görünebilir veya tedaviden sonra tekrarlayan bir tümörde gelişebilir. Bu alanlarda tümör tipik boyanmasını kaybedebilir CD34, DFSP hücrelerinde yaygın olarak görülen bir protein. CD34 boyama kaybı, yardımcı olur patologlar dönüşümü tanımlayın. Nadir durumlarda, fibrosarkomatöz bölgelerdeki tümör hücreleri yuvarlak veya yuvarlak gibi daha da alışılmadık şekiller gösterebilir. pleomorfik (boyut ve şekli farklı) hücreler.

Fibrosarkomatöz dönüşüm, daha kötü bir durumla ilişkili olduğu için önemlidir prognozBu dönüşüme sahip tümörlerin tekrarlama olasılığı daha yüksektir ve daha yüksek risk taşıyabilir. metastaz yapan (yayılma) klasik DFSP ile karşılaştırıldığında. Bu nedenle, yakın izleme ve daha agresif tedavi, örneğin daha geniş cerrahi çıkarma veya ek tedaviler önerilebilir.

Kenar Boşlukları

Kenar Boşlukları dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) gibi bir tümörü tedavi etmek için ameliyat sırasında çıkarılan dokunun kenarlarına atıfta bulunur. Tümör cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, doku bir patolog, numunenin kenarında tümör hücresi olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında kenarları inceleyen kişi. Bu, patoloji raporunun önemli bir parçasıdır çünkü tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı hakkında bilgi sağlar.

Kenarlar "temiz" veya "negatif" ise, kenarlarda tümör hücresi olmadığı anlamına gelir ve tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Kenarlar "pozitif" ise, kenarlarda tümör hücresi olduğu anlamına gelir ve tümörün bir kısmının vücutta kalabileceğini gösterir. Pozitif kenarlar, tümörü tamamen çıkarmak için daha fazla cerrahi müdahale veya diğer terapiler gibi ek tedavi gerektirebilir.

DFSP'de, kenarlar özellikle önemlidir çünkü bu tümör görünür kenarlarının ötesine uzanacak şekilde büyüme eğilimindedir. DFSP, dantel benzeri veya dokunaç benzeri bir desenle çevre dokulara sızabilir ve bu da tam olarak çıkarılmasını sağlamayı zorlaştırır. Tekrarlama riskini azaltmak ve tüm tümör hücrelerini çıkarmak için genellikle geniş cerrahi kenarlar veya Mohs mikrografik cerrahisi gibi özel cerrahi teknikler önerilir. Patoloğun kenarları dikkatli bir şekilde incelemesi, herhangi bir ek tedaviyi planlamak ve hasta için uzun vadeli sonucu iyileştirmek için anahtardır.

Dermatofibrosarkoma protuberans tanısı konulan birinin prognozu nedir?

The prognoz DFSP için genellikle çok iyidir, özellikle erken teşhis edilip tedavi edildiğinde. Birincil tedavi tümörü tamamen çıkarmak için cerrahidir. Çoğu durumda, mümkün olduğunca çok sağlıklı dokuyu korurken tüm kanser hücrelerinin çıkarılmasını sağlamak için Mohs mikrografik cerrahisi adı verilen belirli bir cerrahi türü kullanılır. DFSP nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılmış olsa da, tamamen çıkarılmazsa geri gelebilir (tekrarlayabilir). Tekrarlamayı izlemek için doktorunuzla düzenli takip önemlidir. Uygun tedaviyle, DFSP'li çoğu kişi mükemmel uzun vadeli sonuçlara sahiptir.