Epitelyal-miyoepitelyal karsinom

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
5 Kasım 2024

Epitelyal-miyoepitelyal karsinom (EMC), bir tür tükürük bezi kanseridir. Tümör şu şekilde tanımlanır: bifazik tükürük bezi neoplazmı çünkü iki hücre popülasyonundan oluşur: duktal (lüminal) ve miyoepitelyal (abluminal) hücreler. Epitelyal-miyoepitelyal karsinomun en yaygın yeri parotis bezidir. Ancak tümör, ağız boşluğundaki küçük tükürük bezleri de dahil olmak üzere herhangi bir tükürük bezinde bulunabilir. Nadiren, bu tümör akciğerlerin büyük hava yollarında olabilir.

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomun belirtileri nelerdir?

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomların çoğu yavaş büyüyen, ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar.

Epitelyal-miyoepitelyal karsinom neden olur?

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomun nedeni şu anda bilinmemektedir ve bu kanser türüyle ilişkili herhangi bir genetik sendrom bulunmamaktadır.

Epitelyal-miyoepitelyal karsinom ex pleomorfik adenom ne anlama geliyor?

Epitelyal-miyoepitelyal karsinom ex pleomorfik adenom şu anlama gelir: habis (kanserli) epitelyal-miyoepitelyal karsinom daha önce gelişmiş iyi huylu (kanserli olmayan) tümör denir pleomorfik adenom.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomu teşhis etmek için doktorunuz genellikle tümörün boyutunu ve yerini değerlendirmek için ultrason, BT taraması veya MRI gibi bir görüntüleme testiyle başlayacaktır. Şüpheli bir alan bulunursa, biyopsi küçük bir doku örneği almak için gerçekleştirilecektir. patolog daha sonra tanıyı doğrulamak için bu örneği mikroskop altında inceleyecektir. Bazen, tümörün epitelyal-miyoepitelyal karsinom olduğunu doğrulamak ve diğer tükürük bezi kanserlerini ekarte etmek için ek testler yapılır.

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomun mikroskobik özellikleri

Bir patolog epitelyal-miyoepitelyal karsinomu mikroskop altında incelediğinde tümörde belirli desenler arar. Epitelyal-miyoepitelyal karsinomun temel özelliklerinden biri, katmanlar halinde düzenlenmiş iki farklı hücre tipine sahip olduğu anlamına gelen "bifazik" düzenlemesidir. Lüminal hücreler olarak adlandırılan iç katman, pembe (eozinofilik) renkli duktal hücrelerdir; miyoepitelyal hücreler olarak bilinen dış katman ise genellikle berrak görünür. Bu katmanlı yapı, tek bir katmandan birkaç katmana kadar kalınlıkta değişebilir ve hatta bazı bölgelerde katı görünebilir.

Tümör çeşitli desenler gösterebilir, örneğin: beşik biçimli (küçük, elek benzeri boşluklarla), bazaloid (küçük, yoğun paketlenmiş hücreler) ve çift berrak hücre katmanları. Bazı durumlarda, hücreler sebase (yağ üreten) veya skuamöz (düz) hücrelerHücreler yalnızca hafif ila orta düzeyde anormallikler gösteriyor esaslar (hücrenin merkezi kısmı). Desenlerin ve hücre tiplerinin bu karışımı, patologların epitel-miyoepitelyal karsinomu tanımlamasına ve diğer tükürük bezi tümörlerinden ayırt etmesine yardımcı olur.

Teşhisi doğrulamak için başka hangi testler yapılabilir?

Diğer testler, şunları içerir: immünohistokimya (IHC), mikroskop altında epitel-miyoepitelyal karsinom ile çok benzer görünen diğer durumları ekarte etmek ve tanıyı doğrulamak için yapılabilir. İmmünohistokimya yapıldığında, kanal hücreleri tipik olarak pozitiftir pan-sitokeratin ve sitokeratin 7 (CK7), miyoepitelyal hücreler genellikle pozitiftir S100, SOX10, p63, p40, düz kas aktini ve kas-spesifik aktin. Ancak bu belirteçlerin hepsi her vaka için sipariş edilmeyecektir.

Yüksek dereceli dönüşüm

Epitelyal-miyoepitelyal karsinomda yüksek dereceli dönüşüm, tümörün değişmeye başladığı ve bunun daha agresif davranışa yol açtığı anlamına gelir. Mikroskop altında incelendiğinde, yüksek dereceli dönüşümlere sahip tümörler, tipik olarak epitelyal-miyoepitelyal karsinomda görülen bazı özellikleri kaybetmiştir. Özellikle tümör hücreleri artık normal duktal veya miyoepitelyal hücrelere benzemeyecektir. Yüksek dereceli dönüşüm gösteren bir tümördeki hücreler şu şekilde tanımlanabilir: alışılmamış or pleomorfik. Ek olarak, yüksek dereceli transformasyona sahip tümörler genellikle daha fazla mitotik figürler (tümör hücreleri bölünerek yeni tümör hücreleri oluşturur) ve hücre ölümü adı verilen bir tür hücre ölümü nekroz da görülebilir. Yüksek dereceli transformasyon önemlidir çünkü bu tümörler daha olasıdır. metastaz (yayılmak) Lenf düğümleri ve akciğerler.

Ekstraparankimal uzantı

Epitelyal-miyoepitelyal karsinom gibi bir tükürük bezi tümörü bağlamında ekstraparankimal yayılım (EPE), tümörün tükürük bezinin ötesine çevre dokulara yayılmasıdır. Bu durum genellikle daha agresif bir kanser türüyle ilişkilendirilir; bu da tümörün orijinal bölgesinin ötesine yayılabileceğini gösterir. Ekstraparankimal yayılımın varlığı daha agresif tümörler ve daha kötü tümörlerle ilişkilidir. prognoz.

Ekstraparenkima, genişleme patolojik aşamayı etkiler, ancak yalnızca majör tükürük bezlerinden birinden (parotis, submandibular ve dil altı) kaynaklanan tümörler için. Ekstraparankimal yayılım gösteren tümörler genellikle daha yüksek bir aşamada sınıflandırılır; bu da onların ilerlemiş doğasını ve tedavi ve yönetimdeki ilgili zorlukları yansıtır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik damarı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik damarların aksine, kanı vücutta taşıyan ince tüplerdir. Bu lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. Lenf düğümleri vücudun her tarafına dağılmıştır. Lenfovasküler istila önemlidir çünkü kanser hücrelerini kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya karaciğer de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayar.

Perinöral istila

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, bir sinirin içinde bulunan kanser hücrelerini açıkça ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, küçük lenf damarları aracılığıyla bir tümörden bu lenf düğümlerine gidebilir. Bu nedenle, doktorlar genellikle kanser hücrelerini aramak için lenf düğümlerini çıkarır ve mikroskopik olarak inceler. Kanser hücrelerinin orijinal tümörden lenf düğümü gibi başka bir vücut bölümüne hareket ettiği bu sürece, metastaz.

Kanser hücreleri genellikle önce tümörün yakınındaki lenf düğümlerine göç eder, ancak uzak lenf düğümleri de etkilenebilir. Sonuç olarak, cerrahlar genellikle önce tümöre en yakın olan lenf düğümlerini çıkarırlar. Lenf düğümleri büyümüşse ve kanser hücreleri içerdiklerine dair güçlü bir şüphe varsa, tümörden uzaktaki lenf düğümlerini çıkarabilirler.

Patologlar çıkarılan lenf düğümlerini mikroskop altında inceleyecek ve bulgular raporunuzda ayrıntılı olarak açıklanacaktır. "Pozitif" sonuç, lenf düğümünde kanser hücrelerinin varlığını gösterirken, "negatif" sonuç, hiçbir kanser hücresinin bulunmadığı anlamına gelir. Rapor, bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulursa, genellikle "odak" veya "birikinti" olarak adlandırılan bu hücrelerin en büyük kümesinin boyutunu da belirtebilir. ekstranodal genişleme tümör hücreleri lenf düğümünün dış kapsülüne nüfuz ettiğinde ve bitişik dokuya yayıldığında meydana gelir.

Lenf düğümlerinin incelenmesi iki nedenden dolayı önemlidir. İlk olarak patolojik nodal evreyi (pN) belirlemeye yardımcı olur. İkincisi, bir lenf düğümünde kanser hücrelerinin keşfedilmesi, daha sonra vücudun diğer kısımlarında kanser hücrelerinin bulunması riskinin arttığını göstermektedir. Bu bilgi doktorunuza kemoterapi, radyasyon terapisi veya immünoterapi gibi ek tedavilere ihtiyacınız olup olmadığına karar vermesi konusunda rehberlik eder.

patolojik evre

Patolojik evreleme, doktorların bir tümörün boyutunu ve yayılımını tanımlamak için kullandıkları bir sistemdir. Bu, kanserin ne kadar ilerlediğini belirlemeye yardımcı olur ve tedavi kararlarına rehberlik eder. Patolojik evre genellikle tümör çıkarıldıktan ve dokuyu mikroskop altında analiz eden bir patolog tarafından incelendikten sonra belirlenir. Epitelyal-miyoepitelyal karsinom için evreleme, "TNM" sistemine dayanır; burada "T" birincil tümörün boyutunu ve kapsamını, "N" lenf nodu tutulumunu ve "M" kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirtir.

Tümör evresi (pT)

Tümör evresi, tükürük bezindeki tümörün büyüklüğünü ve yakındaki dokulara yayılıp yayılmadığını açıklar.

• T0 Tükürük bezinde birincil tümör olduğuna dair bir bulgu olmadığı anlamına gelir.
• Tis “in situ” karsinoma anlamına gelir, yani kanser hücreleri başladıkları yerde sınırlıdır ve daha derin dokulara yayılmamıştır.
• T1 Tümörün 2 cm veya daha küçük olduğu ve tükürük bezinin ötesine yayılmadığı anlamına gelir.
• T2 2 cm'den büyük ancak 4 cm'den küçük, hala tükürük beziyle sınırlı tümörleri ifade eder.
• T3 Tümörün 4 cm’den büyük olduğu veya yakındaki yumuşak dokulara yayıldığı anlamına gelir.
• T4 daha ileri tümörleri tanımlar. T4a, tümörün deriye, çene kemiğine, kulak kanalına veya yüz sinirine yayıldığı anlamına gelir. T4b, kafatasının tabanına, yakındaki kemiklere veya büyük kan damarlarına yayılmış çok ileri kanser anlamına gelir.

Düğüm aşaması (pN)

Nodül evresi, kanserin yayılıp yayılmadığını gösterir. Lenf düğümleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan küçük bezlerdir. Lenf nodu tutulumu, kanserin daha fazla yayılma riskini artırabilir.

• N0 yakındaki lenf düğümlerine yayılma olmadığı anlamına gelir.
• N1 Kanserin boynun aynı tarafındaki 3 cm veya daha küçük tek bir lenf noduna yayıldığını gösterir.
• N2 daha geniş lenf nodu tutulumunu tanımlar:
  • N2a: Boynun aynı tarafındaki tek bir lenf nodu etkilenmiş olup, boyutu 6 cm'ye kadar çıkabilir veya nodun dışında kanser belirtileri gösteren daha küçük nodlar etkilenmiştir.
  • N2b: Boynun aynı tarafındaki birden fazla lenf bezi etkilenmiş, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
  • N2c: Kanser boynun her iki tarafındaki veya karşı taraftaki lenf düğümlerine yayılmış, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
• N3 daha ileri lenf nodu tutulumunu gösterir. N3a, 6 cm'den büyük bir nodun etkilendiği anlamına gelir. N3b, birden fazla nodu veya kanserin lenf nodunun dışına yakındaki dokulara yayıldığı herhangi bir nodu içerir.

Prognozla hangi patolojik faktörler ilişkilidir?

Patoloji raporundaki birkaç faktör, epitelyal-miyoepitelyal karsinomun sonucunu veya prognozunu tahmin etmeye yardımcı olabilir. Temel faktörler arasında tümör boyutu, yakındaki dokulara yayılma derecesi ve lenf nodu tutulum. Tükürük beziyle sınırlı daha küçük tümörler daha iyi bir prognoza sahip olma eğilimindeyken, daha büyük tümörler veya çevre bölgelere yayılmış olanlar ek tedavi gerektirebilir. Epitelyal-miyoepitelyal karsinom genellikle yavaş büyüyen bir kanserdir, ancak prognoz tümörün boyutuna, konumuna ve tanı anında yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Yüksek dereceli dönüşüm gösteren tümörler daha kötü prognozla ilişkilidir ve lenf düğümlerine ve diğer vücut bölgelerine yayılma olasılıkları daha yüksektir.