epiteloid sarkom

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC ve Bibianna Purgina MD FRCPC tarafından
Temmuz 25, 2024

Arka plan:

Epiteloid sarkom bir tür yumuşak doku kanseridir. denir epiteloid Çünkü tümör hücreleri gibi görünüyor ve davranıyor epitel hücreleri normalde herhangi bir organın dış veya iç yüzeyinde bulunurlar. Epiteloid sarkom vücudun hemen hemen her yerinde görülebilmesine rağmen en yaygın yerleşim yeri eldir.

Epiteloid sarkomun nedeni nedir?

Epitelioid sarkomunun kesin nedeni iyi anlaşılamamıştır. Birçok kanser gibi, vücudun hücrelerindeki kontrolsüz büyümeye yol açan genetik değişikliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bununla birlikte, bu değişikliklerin genellikle kalıtsal olmadığını, ancak rastgele gerçekleştiğini belirtmek önemlidir.

Epiteloid sarkomun belirtileri nelerdir?

Epiteloid sarkomun semptomları tipik olarak derinin hemen altında ağrısız, yavaş büyüyen bir kitleyi içerir. Mesai, Bir ülser Üstteki deride gelişebilir. Derin yerleşimli tümörler çok büyüyünceye veya çok büyük boyutlara ulaşana kadar herhangi bir belirti vermeyebilirler. hücreler yakınlara yayıldı Lenf düğümleri.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Epitelioid sarkomunun teşhisi tipik olarak tıbbi görüntüleme ve bir biyopsi. MRI veya CT taramaları gibi görüntüleme testleri, bir kitlenin varlığını, boyutunu ve yerini tespit edebilir. Küçük bir tümör örneğinin alınıp mikroskop altında incelendiği biyopsi, tanıyı doğrulamak için çok önemlidir.

Epiteloid sarkomun alt tipleri

Epiteloid sarkomun iki alt tipi vardır: klasik veya distal tip ve proksimal veya büyük hücreli tip. Klasik (distal) alt tip genellikle elleri veya ayakları içerirken, proksimal (büyük hücreli) alt tip göğüs, karın veya pelvisin derin dokusunu içerir.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Klasik alt tip epiteloid sarkom

Klasik (distal) tip epiteloid sarkom şunları içerir: epiteloid ve iğ hücreleri nodül adı verilen gruplar halinde düzenlenmiştir. Bir tür hücre ölümü adı verilen nekroz sıklıkla nodülün merkezinde görülür. Tümör hücrelerinin nodülleri bir tümörle karıştırılabilir. nekrotizan granülom, bir tür iltihap enfeksiyonlarda görülür. sitoplazma Tümör hücrelerinin (gövdesi), hücrelere mikroskop altında pembe bir görünüm veren eozinofilik madde ile doludur.

Proksimal (büyük hücreli) alt tip epiteloid sarkom

Proksimal (büyük hücreli) epiteloid sarkom da aşağıdakilerden oluşur: epiteloid ve iğ hücreleri birden fazla nodül veya tabaka adı verilen büyük gruplar halinde düzenlenmiştir. Klasik tipin aksine proksimal tipin nekrotizan granülomla karıştırılması daha az olasıdır.

Ek testler

Patologlar genellikle adı verilen bir test yaparlar. immünohistokimya (IHC) Teşhisi doğrulamak ve mikroskop altında epiteloid sarkomaya çok benzeyen diğer durumları dışlamak için. İmmünohistokimya yapıldığında tümör hücreleri tipik olarak pozitiftir. epitel Düşük ve yüksek molekül ağırlıklı belirteçler sitokeratinler, sitokeratin 8/18 ve sitokeratin 9/19. Gerçek epitel hücrelerinden farklı olarak epiteloid sarkomdaki tümör hücreleri de pozitiftir. CD34. Önemli olarak, epiteloid sarkomdaki tümör hücreleri normal SMARCB1 (INI1 olarak da bilinir) protein ekspresyonunda bir kayıp gösterir ve bu kayıp, tümör hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bölünmesine izin verir.

tümör derecesi

Patologlar, çoğu yumuşak doku kanseri türüne bir derece atamak için Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) derecelendirme sistemini kullanır. Ancak bu sistem epiteloid sarkomlara yaygın olarak uygulanmaz çünkü tüm epiteloid sarkomlar dikkate alınır. yüksek sınıf zamanla agresif davranan tümörler.

Tedavi etkisi

Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz patolojiye gönderilen tüm dokuyu inceleyerek tümörün vücuttan çıkarıldığı sırada ne kadarının hala hayatta olduğunu görecektir. Patologlar canlı terimini vücuttan çıkarıldığında hala hayatta olan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. Bunun aksine patologlar, vücuttan çıkarıldığında canlı olmayan dokuyu tanımlamak için cansız terimini kullanırlar. En yaygın olarak patoloğunuz, yaşanmayan tümörlerin yüzdesini tanımlayacaktır.

perinöral invazyon

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, özellikle sinir içinde bulunan kanser hücrelerini ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyonun varlığı önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik kanalı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kanı vücudun her yerine taşıyan ince tüpler olan kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik kanallarla kontrast oluşturur. Bu lenfatik kanallar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. Lenf düğümleri vücudun her tarafına dağılmıştır. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya akciğerler de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılmasını sağlar.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonuTümörün tamamının çıkarılması amaçlanıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri Vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden lenf düğümlerine yayılabilir. Bu nedenle, kanser hücrelerini aramak için genellikle lenf düğümleri çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf düğümü gibi vücudun başka bir yerine taşınmasına hareket denir. metastaz.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca genişledikleri takdirde ve lenf düğümünde kanser hücrelerinin olabileceğine dair yüksek klinik şüphe varsa, genellikle çıkarılır.

Vücudunuzdan herhangi bir lenf bezi çıkarıldıysa patolog tarafından mikroskop altında incelenecek ve bu incelemenin sonuçları raporunuzda açıklanacaktır. Lenf düğümlerinin muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. Öncelikle bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirler. İkincisi, lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde de bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavinin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgiyi kullanacaktır.

Bazı yararlı tanımlar:

• Olumlu: Pozitif, incelenen lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.
• Negatif: Negatif, incelenen lenf düğümünde kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.
• mevduat: Biriktirme terimi, bir lenf düğümü içindeki bir grup kanser hücresini tanımlar. Bazı raporlar en büyük depozitonun boyutunu içerir. Benzer bir terim “odaklanma”dır.
• ekstranodal genişleme: ekstranodal genişleme tümör hücrelerinin lenf bezinin dış kısmındaki kapsülü kırarak çevre dokuya yayıldığı anlamına gelir.

Patolojik evre (pTNM)

Epitelioid sarkomunun patolojik aşaması Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Tümör evresi (pT)

Epiteloid sarkomun tümör evresi, tümörün boyutuna ve tümörün çevre dokulara yayılmasına bağlıdır. Kullanılan evreleme sistemi de ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arka kısmında (retroperiton) derinlerde başlayan bir tümörden farklı bir tümör evresi verilecektir. Ancak çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün boyutunu ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya karın ve kollar veya bacaklar (gövde ve ekstremiteler)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitoneum (karın boşluğunun en arkasındaki boşluk)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki doku (yörünge)

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Düğüm aşaması (pN)

Epiteloid sarkomun bir veya daha fazla tümör hücresindeki varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Bu makale hakkında

Doktorlar bu makaleyi patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için yazdı. Başka sorularınız varsa, İletişim.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası