Hemolitik anemiye ilişkin patoloji raporunuz

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC tarafından
Mayıs 1, 2024

Hemolitik anemi, vücudun bağışıklık sisteminin saldırıp hasar verdiği bir durumdur. kırmızı kan hücreleri (RBC'ler) Kanın içinde. Hasar görmüş RBC'ler ya dalakta ya da karaciğerde uzaklaştırılır ya da kanda yok edilir. Bu sürece immün hemoliz adı verilir ve zamanla kanda düşük seviyelerde kırmızı kan hücrelerine yol açar.

Hemolitik anemiye ne sebep olur?

Hemolitik anemiye neden olabilecek durumlar arasında lupus gibi otoimmün hastalıklar ve kan kanserleri yer alır. non-Hodgkin lenfomave HIV gibi kronik enfeksiyonlar ve tüberküloz.

Hemolitik anemi türleri

Doktorlar hemolitik anemiyi, hastalığı başlatan tetikleyiciye göre otoimmün hemoliz ve alloimmün hemoliz olmak üzere iki gruba ayırır.

otoimmün hemoliz

Otoimmün hemoliz, bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini vücudun normal bir parçası olarak tanıyamadığı ve onlara saldırdığı zaman gelişir. Buna otoimmün reaksiyon denir. Benzer şekilde, RBC'lere yapışan antikorlara otoantikorlar denir. Lenfoma, enfeksiyonlar (özellikle HIV, Mycoplasma pneumoniae) ve bazı ilaçlar. Sistemik lupus eritematozus gibi diğer otoimmün hastalıklar da RBC'lere karşı antikorlar üreterek immün hemolize neden olabilir.

Bazı otoantikorlar, vücudun normal iç sıcaklığında RBC'lere yapışır. Bu otoantikorlar, sıcak otoimmün hemolitik anemi adı verilen bir tür anemiye neden olur. Buna karşılık, bazı otoantikorlar, normalde ellerde ve ayaklarda meydana gelen daha düşük sıcaklıklarda RBC'lere yapışabilir. Bu otoantikorlar, soğuk aglutinin aracılı otoimmün hemolitik anemi adı verilen bir tür anemiye neden olur.

Çoğunlukla bir enfeksiyondan sonra çocuklarda görülen paroksismal soğuk hemoglobinüri adı verilen bir hastalık, ekstremitelerin daha soğuk sıcaklıklarında kırmızı kan hücrelerine yapışan ve vücudun daha sıcak bölgelerine geri döndüğünde bağışıklık sistemini harekete geçiren özel bir antikor tipinden de kaynaklanır.

alloimmün hemoliz

İmmün hemoliz, vücutta normalde bulunmayan proteinler kan dolaşımına girdiğinde de meydana gelebilir. Vücut tarafından bir kez tespit edildiğinde, yabancı proteinler bir alloimmün reaksiyonu tetikler (“allo”, diğer anlamına gelir).

Bir bebek, anneden farklı olan kan proteinlerini (RhD veya ABO) babadan aldığında alloimmün reaksiyon meydana gelebilir. Bir kişiye kendi kan grubuyla uyumlu olmayan bir kan nakli yapıldığında da alloimmün reaksiyon meydana gelebilir. Neyse ki, önleyici ilaçlar ve sıkı testler sayesinde bu durumların her ikisi de artık nadir görülüyor.

Doktorlar bağışıklık hemolizini nasıl test eder?

Doktorlar kandaki otoantikorları arayarak immün hemolizi test edebilir.

Otoantikorları aramak için iki tür test yapılabilir:

• Direkt antiglobulin testi
• Dolaylı antiglobulin testi

Diğer kan testleri, dolaylı bilirubin ve laktat dehidrojenaz (LDH) gibi hasarlı RBC'lerden salınan maddeleri arayabilir. Haptoglobin adı verilen özel bir protein de ölçülebilir. Haptoglobin kandaki serbest hemoglobine yapışarak onu uzaklaştırır. Damarların içindeki RBC'ler hasar gördüğünde veya yok edildiğinde kandaki serbest hemoglobin miktarı arttığından, intravasküler hemoliz, haptoglobin seviyesinin düşmesine neden olur.

Bir kan örneği mikroskop altında incelendiğinde, patoloğunuz artan sayıda genç (olgunlaşmamış) kırmızı kan hücresi görebilir. Olgunlaşmamış RBC'ler daha büyük ve daha mor renkteyken, çok olgunlaşmamış RBC'lerin hala bir çekirdeği vardır. Normal RBC'lere göre çok yuvarlak ve daha koyu renkli olan, sferosit adı verilen bir RBC türü de görülebilir.

Bu makale hakkında

Doktorlar bu makaleyi patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak için yazdı. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuz hakkında herhangi bir sorunuz varsa. Okumak Bu makale Tipik bir patoloji raporunun bölümlerine daha genel bir giriş için.

Diğer yardımcı kaynaklar

Patoloji Atlası