Leiomyosarkom

Bibianna Purgina MD FRCPC tarafından
Ağustos 9, 2024

Arka plan:

Leiomyosarkom, düz kas hücrelerinde başlayan bir kanser türüdür. Düz kas, kan damarlarının duvarları, sindirim sistemi ve rahim de dahil olmak üzere vücudun birçok yerinde bulunan kas türüdür. Kollarımızı ve bacaklarımızı hareket ettiren kasların aksine, düz kaslar biz düşünmeden çalışır, besinlerin sindirim sistemi boyunca hareket etmesine ve kan akışının kontrol edilmesine yardımcı olur. Leiomyosarkom, vücudun düz kasların bulunduğu herhangi bir yerinde oluşabilen nadir bir kanserdir, ancak en sık rahim, karın bölgesi veya kan damarlarını etkiler.

Leiomyosarkomun belirtileri nelerdir?

Leiomyosarkomun semptomları tümörün konumuna bağlı olarak değişebilir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Bir yumru veya şişlik: Bu genellikle leiomyosarkomun ilk belirtisidir. Topak ağrılı olabilir veya olmayabilir.
• Ağrı: Tümör yakındaki sinirlere veya organlara baskı yaparsa ağrı oluşabilir.
• Açıklanamayan kilo kaybı: Denemeden kilo vermek, leiomyosarkom da dahil olmak üzere birçok kanser türünün belirtisi olabilir.
• Yorgunluk: Alışılmadık derecede yorgun veya zayıf hissetmek birçok kanserin ortak belirtisidir.
• Kanama: Tümör rahimde veya sindirim sistemindeyse anormal kanamaya neden olabilir.

Leiomyosarkomun nedeni nedir?

Leiomyosarkom, düz kas hücrelerinin DNA'sındaki değişikliklerden (mutasyonlardan) kaynaklanır. Bu mutasyonlar hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine neden olarak tümör oluşumuna yol açar. Çoğu leiomyosarkom vakası sporadik olarak ortaya çıkar, yani tesadüfen meydana gelir ve kalıtsal değildir. Ancak bazı vakalar belirli kanser türlerinin gelişme riskini artıran genetik koşullarla ilişkilendirilebilir.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Leiomyosarkom tanısı genellikle bir süre sonra konur. biyopsi veya tümörü çıkarmak için ameliyat. Bu işlemler sırasında küçük bir tümör örneği alınır ve mikroskop altında incelenir. patolog. Patolog, hücrelerde leiomyosarkomun karakteristiği olan spesifik özellikleri arar. Ek testler, örneğin immünohistokimya (IHC)Tanıyı doğrulamaya yardımcı olmak için de yapılabilir.

Leiomyosarkomun histolojik tipleri

Patologlar, tümör hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne bağlı olarak leiomyosarkomu üç histolojik tipte sınıflandırır:

• İyi farklılaşmış: Bu tipte tümör hücreleri normal düz kas hücrelerine oldukça benzer görünür. İyi diferansiye leiomyosarkom daha yavaş büyüme eğilimindedir ve daha iyi bir iyileşmeye sahip olabilir. prognoz.
• Konvansiyonel: Bu en sık görülen leiomyosarkom türüdür. Tümör hücreleri iyi diferansiye leiomyosarkomdan daha anormal görünür ve tümör daha hızlı büyüyebilir.
• Kötü diferansiye/pleomorfik: Bu tipte tümör hücreleri normal hücrelerden çok farklı görünür. Kötü diferansiye/pleomorfik leiomyosarkom daha agresif olma eğilimindedir ve vücudun diğer kısımlarına yayılma olasılığı daha yüksek olabilir.

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme Sistemi (FNCLCC)

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme sistemi veya FNCLCC, patologların leiomyosarkom gibi sarkomları derecelendirmek için kullandıkları bir sistemdir. Derece önemlidir çünkü tümörün ne kadar hızlı büyüyebileceği ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmayacağı da dahil olmak üzere nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olur.

FNCLCC sistemi, tümöre üç bileşene dayalı bir puan atar:

• Mitotik aktivite: Bu, tümörde aktif olarak bölünen hücrelerin sayısını ifade eder. Daha fazla sayıda bölünen hücre, daha yüksek bir mitotik aktivite puanı anlamına gelir. Bu sistem için patologlar kaç tane sayar? mitotik figürler 5 mm2 dokuda.
• Nekroz: Nekroz hücrelerin veya dokuların ölümü anlamına gelir. Bu bağlamda tümörde hücrelerin öldüğü bölgeleri ifade eder. Daha fazla nekroz genellikle daha agresif bir tümöre işaret eder.
• Farklılaşma: Farklılaşma, tümör hücrelerinin normal hücrelere ne kadar benzediğini ifade eder. Tümör hücreleri normal hücrelerden ne kadar farklı olursa, farklılaşma puanı da o kadar yüksek olur. FNCLCC sisteminde iyi diferansiye leiomyosarkom 1 puan, konvansiyonel leiomyosarkom 2 puan ve kötü diferansiye/pleomorfik leiomyosarkom 3 puan alır.

Bu üç bileşenden alınan puanlar, tümöre 1. Dereceden (düşük derece) 3. Dereceye (yüksek derece) kadar değişebilen genel bir derece vermek üzere toplanır. Daha yüksek bir derece, yayılma olasılığı daha yüksek olan daha agresif bir tümörü gösterir.

Leiomyosarkomun mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında leiomyosarkom anormal görünümlü iğ hücreleriUzun ve ince olan, uzun kesişen fasiküller (demetler) halinde düzenlenmiştir. Tümör hücreleri sıklıkla hiperkromatik (koyu lekelenme) ve pleomorfik (değişken şekilli) esaslarBu, çekirdeklerin normal düz kas hücrelerinden çok farklı göründüğü anlamına gelir. Bazı durumlarda tümör hücreleri aynı zamanda parlak pembe intranükleer psödo-inklüzyonlar da gösterebilir. sitoplazma (hücre gövdesi) çekirdeğe doğru. Bu özellikler patologların leiomyosarkomu diğer tümör türlerinden ayırmasına yardımcı olur.

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya (IHC) patologların tümör tipini belirlemeye yardımcı olmak için kullandıkları özel bir testtir. Hücrelerdeki belirli proteinlere yapışan doku örneğine özel işaretleyicilerin uygulanmasını içerir. Leiomyosarkom için yaygın olarak test edilen belirteçler şunları içerir: SMA (düz kas aktin), Desmin, ve h-caldesmon. Bu belirteçler leiomyosarkomda tipik olarak pozitiftir ve tanının doğrulanmasına yardımcı olur. Patologlar ayrıca aşağıdaki belirteçleri de test edebilir: CD34 ve S100Diğer tümör türlerinin dışlanmasına yardımcı olmak için leiomyosarkomda genellikle negatif olan.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik damarı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik damarların aksine, kanı vücutta taşıyan ince tüplerdir. Bu lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. Lenf düğümleri vücudun her tarafına dağılmıştır. Lenfovasküler istila önemlidir çünkü kanser hücrelerini kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya karaciğer de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayar.

Perinöral istila

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, özellikle sinir içinde bulunan kanser hücrelerini ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyonun varlığı önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Lenf düğümleri

olarak bilinen küçük bağışıklık organları Lenf düğümleri, vücudun her yerinde bulunur. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden bu lenf düğümlerine gidebilir. Bu nedenle doktorlar sıklıkla kanser hücrelerini aramak için lenf düğümlerini çıkarır ve mikroskobik olarak inceler. Kanser hücrelerinin orijinal tümörden lenf düğümü gibi başka bir vücut kısmına hareket ettiği bu sürece denir. metastaz.

Kanser hücreleri genellikle önce tümörün yakınındaki lenf düğümlerine göç eder, ancak uzak lenf düğümleri de etkilenebilir. Sonuç olarak, cerrahlar genellikle önce tümöre en yakın olan lenf düğümlerini çıkarırlar. Lenf düğümleri büyümüşse ve kanser hücreleri içerdiklerine dair güçlü bir şüphe varsa, tümörden uzaktaki lenf düğümlerini çıkarabilirler.

Patologlar, çıkarılan lenf düğümlerini mikroskop altında inceleyecek ve bulgular raporunuzda ayrıntılı olarak açıklanacaktır. "Pozitif" sonuç, lenf düğümünde kanser hücrelerinin varlığını gösterirken, "negatif" sonuç, hiçbir kanser hücresinin bulunmadığı anlamına gelir. Rapor, bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulursa, genellikle "odak" veya "birikinti" olarak adlandırılan bu hücrelerin en büyük kümesinin boyutunu da belirtebilir. ekstranodal genişleme tümör hücreleri lenf düğümünün dış kapsülüne nüfuz ettiğinde ve bitişik dokuya yayıldığında meydana gelir.

Lenf düğümlerinin incelenmesi iki nedenden dolayı önemlidir. İlk olarak patolojik nodal evreyi (pN) belirlemeye yardımcı olur. İkincisi, bir lenf düğümünde kanser hücrelerinin keşfedilmesi, daha sonra vücudun diğer kısımlarında kanser hücrelerinin bulunması riskinin arttığını göstermektedir. Bu bilgi doktorunuza kemoterapi, radyasyon terapisi veya immünoterapi gibi ek tedavilere ihtiyacınız olup olmadığına karar vermesi konusunda rehberlik eder.

Patolojik evre (pTNM)

Leiomyosarkomun patolojik evresi, tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil sistem hakkındaki bilgileri kullanır. tümör (T), Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik Tam patolojik aşamayı (pTNM) belirlemek için hastalık (M). Patologunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak daha yüksek bir sayı, hastalığın daha ilerlemiş ve daha kötü olduğu anlamına gelir. prognoz.

Leiomyosarkom için tümör evresi (pT)

Leiomyosarkom için tümör evresi, tümörün başladığı vücut alanına göre değişir. Örneğin, baş veya boyunda başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arkasında (retroperiton) derinden başlayan bir tümörden farklı bir tümör evresi verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde, tümör evresi, tümör boyutunu ve tümörün çevredeki vücut kısımlarına büyüyüp büyümediğini içerir.

Baş ve boyundaki tümörler

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüste, sırtta veya midede ve kollarda veya bacaklarda (gövde ve ekstremiteler) tümörler

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Sindirim sistemi ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar) dahil olmak üzere karın bölgesindeki tümörler

T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
T2 – Tümör, başlangıç ​​noktası olan organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitondaki tümörler (karın arkası)

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki tümörler

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Leiomyosarkom için nodal evre (pN)

Leiomyosarkom, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 ile 1 arasında bir nodal evre verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.