Malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST)

Bibianna Purgina MD FRCPC tarafından
Haziran 7, 2023

Malign periferik sinir kılıfı tümörü nedir?

Kötü huylu bir periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST), bir sinirden gelişen bir kanserdir ve bir tür sarkom. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörlerinin çoğu erişkinlerde görülür. Yaygın yerler arasında boyun, kol, bacak ve kalça bulunur.

sinir nedir?

Sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşan uzun teller gibidir. Sinirler, beyniniz ve vücudunuz arasında bilgi (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) iletir. Sinirler vücudunuzun her yerinde bulunur. Bazı sinirler çok küçüktür (derinin hemen altındakiler gibi), diğerleri ise çok büyüktür (kaslara gidenler gibi).

Malign periferik sinir kılıfı tümörü ile ilişkili sendromlar

Genetik özelliği olan insanlar sendrom nörofibromatozis tip 1 (NF1) MPNST geliştirme riski daha yüksektir ve tüm tümörlerin yaklaşık yarısı bu sendromu olan kişilerde gelişir. Bazı durumlarda, malign periferik sinir kılıfı tümörü, mevcut kanserli olmayan bir tümörden gelişir. nörofibrom.

Patologlar bu tanıyı nasıl koyar?

Tanı, küçük bir doku örneği alındıktan sonra yapılabilir. biyopsi veya tümör tamamen çıkarıldıktan sonra. Çoğu patolog, aşağıdakiler gibi ek testler yapacaktır: immünhistokimya tanıyı doğrulamak için. İmmünohistokimya yapıldığında, tümör hücrelerinin bir kısmı pozitif veya tepkili S100 adlı bir protein için.

Bu tümör, sinirlerden gelişen diğer tümör türlerine çok benzeyebileceğinden, biyopsi yapıldıktan sonra patoloğunuzun kesin tanı koyması her zaman mümkün olmayabilir. Bu durumda, kesin bir teşhis yapılmadan önce tümörün tamamının çıkarılması gerekecektir.

moleküler testler

Patologlarınız, mikroskop altında bir MPNST'ye çok benzer görünebilen diğer tümör türlerini ekarte etmek için tümör numunesi üzerinde floresan in situ hibridizasyon (FISH) veya yeni nesil dizileme (NGS) gibi moleküler testler yapabilir. MPNST'lerde bilinen herhangi bir genetik değişiklik olmadığı için negatif sonuç MPNST tanısını destekler.

histolojik derece

Patologlar terimi kullanır sınıf kanser hücrelerinin normal sinir hücrelerine göre ne kadar farklı göründüğünü ve davrandığını açıklamak için. Genellikle, mikroskop altında yüksek dereceli görünen tümörler daha kötüdür. prognoz mikroskop altında düşük dereceli görünen tümörlerden daha fazladır. Bununla birlikte, bazı sarkom türleri derecelendirilmez çünkü araştırmalar, derecenin tümörün nasıl davranacağını doğru bir şekilde tahmin etmediğini göstermiştir.

Şu anda, MPNST'lerin derecelendirilmesi gerekip gerekmediği tartışılmaktadır ve birçok patolog, patoloji raporunda bir tümör derecesi sağlamamaktadır. Raporunuz bir sınıf Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) derecelendirme sistemine dayalı olacaktır. Bu sisteme göre, patoloğunuz tümör örneğini incelerken üç mikroskobik özellik arayacaktır (aşağıya bakınız). Her özellik için (0'dan 3'e kadar) puan verilir ve toplam puan sayısı tümörün son derecesini belirler.

• tümör farklılaşması – Tümör farklılaşması, kanser hücrelerinin normal sinir hücrelerine ne kadar yakın göründüğünü tanımlar. Normal sinir hücrelerine çok benzeyen tümörlere 1 puan, normal sinir hücrelerinden çok farklı görünen tümörlere 2 veya 3 puan verilir. Tüm MPNST'ler bu kategori için 2 veya 3 puan alır.
• Mitotik sayı – İki yeni hücre oluşturmak için bölünme sürecinde olan bir hücreye hücre denir. mitotik şekil. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlerden daha fazla mitotik figürlere sahip olma eğilimindedir. Patoloğunuz, mikroskoptan bakarken tümörün on bölgesindeki mitotik figürlerin sayısını sayarak mitotik sayımı belirleyecektir. Mitotik figürü olmayan veya çok az mitotik figürü olan tümörlere 1 puan, 10-20 mitotik figürü olan tümörlere 2 puan ve 20'den fazla mitotik figürü olan tümörlere 3 puan verilir.
• Nekroz - Nekroz bir hücre ölümü türüdür. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlerden daha fazla nekroza sahip olma eğilimindedir. Patoloğunuz nekroz görmezse, tümöre 0 puan verilecektir. Nekroz görülürse tümöre 1 puan verilir, ancak tümörün %50'sinden azını oluşturur veya nekroz tümörün %2'sinden fazlasını oluşturursa 50 puan verilir.

Nihai sınıf tümöre verilen toplam puan sayısına dayanmaktadır. Düşük dereceli sarkomlar 1. derecedir. Yüksek dereceli sarkomların derecesi 2 veya 3'tür.

• Sınıf 1 – 2 veya 3 puan.
• Sınıf 2 – 4 veya 5 puan.
• Sınıf 3 – 6 ila 8 puan.

tümör boyutu

Tümör üç boyutta ölçülür, ancak yalnızca en büyük boyut tipik olarak raporunuza dahil edilir. Örneğin, tümör 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm boyutlarındaysa, rapor tümörün boyutunu en büyük boyutta 5.0 cm olarak tanımlayabilir. Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi prognoz.

triton tümörü

Bazı kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri, normalde iskelet kası dokusunda bulunan hücrelere benzemeye başlayan alanlara sahip olabilir. İskelet kaslı malign periferik sinir kılıfı tümörleri bazen malign Triton tümörleri olarak adlandırılır ve nörofibromatoz tip 1 (NF1) hastalarında daha sık görülür.

tümör uzantısı

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri, organların ve kemiğin içine veya etrafına büyüyebilir. Patoloğunuz, kanser hücrelerini aramak için çevredeki organ ve doku örneklerini mikroskop altında inceleyecektir. Kanser hücrelerini içeren çevredeki tüm organlar veya dokular raporunuzda açıklanacaktır.

tedavi etkisi

Tümörünüzü çıkarmak için ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyerek tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görecektir. En yaygın olarak, patoloğunuz ölen tümörün yüzdesini tanımlayacaktır.

perinöral invazyon

Sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşan uzun teller gibidir. Sinirler, beyniniz ve vücudunuz arasında bilgi (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) iletir. perinöral invazyon patologların bir sinire bağlı kanser hücrelerini tanımlamak için kullandıkları bir terimdir.

Perinöral invazyon önemlidir çünkü bir sinire tutunan kanser hücreleri siniri orijinal tümörün dışındaki dokuya seyahat etmek için kullanabilir. Bu nedenle perinöral invazyon, tedaviden sonra tümörün vücudun aynı bölgesinde tekrar ortaya çıkma (lokal nüks) riski ile ilişkilidir.

Lenfovasküler invazyon

Kan, kan damarları adı verilen uzun ince tüpler aracılığıyla vücudun etrafında hareket eder. Atık ve bağışıklık hücreleri içeren lenf adı verilen başka bir sıvı türü, vücutta lenf kanalları aracılığıyla hareket eder. Kanser hücreleri, tümörden vücudun diğer bölgelerine gitmek için kan damarlarını ve lenfleri kullanabilir. Kanser hücrelerinin tümörden vücudun başka bir yerine hareketine denir. metastaz.

Kanser hücrelerinin metastaz yapabilmesi için önce bir kan damarına veya lenfatik sisteme girmeleri gerekir. buna denir lenfovasküler invazyon. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin bir hücrede bulunma riskini artırır. lenf nodu veya akciğerler gibi vücudun uzak bir parçası.

Kenar Boşlukları

A kenar Tümörü vücudunuzdan çıkarmak için cerrah tarafından kesilen herhangi bir dokudur. Raporunuzda açıklanan marj türleri, ilgili organa ve gerçekleştirilen ameliyatın türüne bağlı olacaktır. Kenar boşlukları, yalnızca tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra raporunuzda açıklanacaktır.

Kesilen dokunun en ucunda tümör hücreleri olduğunda bir marj pozitif olarak adlandırılır. Pozitif bir sınır, tedaviden sonra tümörün aynı bölgede tekrarlama riskinin artmasıyla ilişkilidir. Negatif bir sınır, dokunun kesik kenarlarında hiçbir tümör hücresinin görülmediği anlamına gelir.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, tümörün içinde ve çevresinde bulunan lenfatik kanallar aracılığıyla tümörden bir lenf düğümüne gidebilir (yukarıdaki Lenfovasküler invazyona bakınız). Kanser hücrelerinin tümörden lenf noduna hareketine denir. metastaz.

Birçok kanser vücuda yayılabilir. Lenf düğümleri, ancak malign periferik sinir kılıfı tümörü bunu çok nadiren yapar. Lenf düğümleri, tümörünüzü çıkarma ameliyatının bir parçasıysa, patoloğunuz bunları mikroskop altında değerlendirecek ve tümörle ilişkili olup olmadıklarını rapor edecektir.

patolojik evre

Malign periferik sinir kılıfı tümörünün patolojik evresi, orijinal olarak uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil sistem hakkındaki bilgileri kullanır. tümör (T), Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü için tümör evresi (pT)

Malign periferik sinir kılıfı tümörü için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arkasında derinden başlayan bir tümörden (retroperiton) farklı bir tümör evresi verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde, tümör evresi, tümör boyutunu ve tümörün çevredeki vücut kısımlarına büyüyüp büyümediğini içerir.

Baş ve boyunda başlayan tümörler için tümör evresi

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya midenin dışından ve kollar veya bacaklardan (gövde ve ekstremiteler) başlayan tümörler için tümör evresi

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlarda başlayan tümörler için tümör evresi (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Karın boşluğunun en arkasındaki boşlukta başlayan tümörler için tümör evresi (retroperiton)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki boşlukta (yörünge) başlayan tümörler için tümör evresi

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Mikroskobik inceleme sonrasında patolojiye inceleme için gönderilen rezeksiyon örneğinde tümör görülmezse tümör evresi verilir. pT0 bu da birincil tümör kanıtı olmadığı anlamına gelir.

Patoloğunuz tümör boyutunu veya büyüme derecesini güvenilir bir şekilde değerlendiremezse, tümör evresi verilir. pTX (birincil tümör değerlendirilemez). Bu, tümör çok sayıda küçük parça olarak alındığında olabilir.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü için nodal evre (pN)

Malign periferik sinir kılıfı tümörüne, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 ile 1 arasında bir nodal evre verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü için metastaz evresi (pM)

Malign periferik sinir kılıfı tümörüne, vücudun uzak bir bölgesinde (örneğin akciğerler) kanser hücrelerinin varlığına bağlı olarak 0 veya 1 metastatik aşaması verilir. Metastatik evre, ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse atanabilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan metastatik evre belirlenemez ve MX olarak listelenir.

Metastatik evre ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse verilebilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan, metastatik evre belirlenemez ve genellikle raporunuza dahil edilmez.