Manto hücreli lenfoma

Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC tarafından
2 Mart, 2022

Mantle hücreli lenfoma nedir?

Mantle hücreli lenfoma, B-lenfositleri adı verilen bağışıklık hücrelerinden gelen bir kanser türüdür. Çoğu durumda, kanser hücreleri, CCND1 genini içeren translokasyon adı verilen genetik bir değişikliğe sahiptir.

Manto hücreli lenfoma vücudun neresinde bulunur?

Mantle hücreli lenfomanın dahil olduğu en yaygın bölgeler şunlardır: Lenf düğümleriardından dalak ve kemik iliği gelir. Kanser hücreleri sıklıkla kanda da bulunur. Gastrointestinal sistem gibi diğer bölgeler etkilenebilir.

Patologlar manto hücreli lenfoma tanısını nasıl koyarlar?

Mantle hücreli lenfoma tanısı, genellikle küçük bir doku parçasının çıkarılması adı verilen bir prosedürle konur. biyopsi. Vücudun diğer kısımları da dahil olabilse de, doku örneği genellikle genişlemiş bir lenf düğümünden çıkarılır. Doku örneği daha sonra mikroskop altında inceleyen patoloğunuza gönderilir.

Mantle hücreli lenfoma için başka hangi testler yapılır?

İmmünohistokimya

Patoloğunuz adı verilen bir test yapacaktır. immünhistokimya tümörü daha iyi karakterize etmek ve mikroskop altında manto hücreli lenfomaya benzeyebilecek diğer hastalıkları dışlamak için.

İmmünohistokimya, hücreler tarafından üretilen farklı protein türlerini vurgulamak için antikorları kullanan bir testtir. Hücreler bir protein ürettiğinde, patologlar sonucu pozitif veya reaktif olarak tanımlarlar. Hücreler proteini üretmediğinde, sonuç negatif veya reaktif olmayan olarak tanımlanır.

Mantle hücreli lenfomadaki kanser hücreleri, B lenfositlerinden gelir ve normal olarak CD20, PAX5 veya CD79a gibi B lenfositleri tarafından yapılan proteinleri üretirler. Ayrıca BCL2 ve CD5 üretirler. Kanser hücreleri, vakaların >%1'inde siklin D95 üretir ve bu, mantle hücreli lenfoma için iyi bir belirteçtir, çünkü siklin D1 için sadece birkaç başka lenfoma türü pozitiftir.

Diğer bir yaygın protein, birkaç siklin D11-negatif vakada da pozitif olacak olan SOX1'dir. CD10, Bcl6 veya LEF1 gibi lenfoma tanısında yaygın olarak test edilen diğer proteinler genellikle negatiftir.

Patologlar da kullanabilir immünhistokimya proliferasyon indeksini belirlemek için Proliferasyon indeksi, kanser hücrelerinin yeni kanser hücreleri oluşturmak için ne kadar hızlı bölündüğünün bir ölçüsüdür. denilen bir işaretçi ki-67 (MIB1 olarak da adlandırılır) daha fazla hücre üretmek için bölünme sürecinde olan hücrelerde pozitif olacaktır. Genel olarak proliferasyon indeksi yüksek olan bir tümör daha hızlı büyür ve daha agresif davranır.

moleküler testler

Vücudunuzdaki her hücre, hücreye nasıl davranacağını söyleyen bir dizi talimat içerir. Bu talimatlar DNA adı verilen bir dilde yazılır ve her hücredeki 46 kromozomda saklanır. Talimatlar çok uzun olduğu için gen adı verilen bölümlere ayrılır ve her gen hücreye makinenin protein adı verilen bir parçasını nasıl üreteceğini söyler.

Bazen bir DNA parçası bir kromozomdan düşer ve farklı bir kromozoma bağlanır. Buna translokasyon denir ve hücrenin yeni ve anormal bir protein yapmasına neden olabilir. Yeni protein, hücrenin diğer hücrelerden daha uzun yaşamasına veya vücudun diğer bölgelerine yayılmasına izin verirse, hücre kansere (kötü huylu bir tümör) dönüşebilir.

Mantle hücreli lenfoma, protein siklin D1'i kodlayan CCND1 genindeki bir translokasyon ile karakterize edilir (yukarıdaki İmmünohistokimyaya bakınız). Patologlar genellikle bu moleküler değişiklikleri test ederek test eder. floresan yerinde hibridizasyon (BALIK) tümörden bir doku parçası üzerinde. Bu tür testler şurada yapılabilir: biyopsi numune veya tümörünüz cerrahi olarak çıkarıldığında. Bu testler, özellikle aşağıdaki durumlarda yararlı olan mantle hücreli lenfoma tanısını doğrulamak için kullanılır. immünhistokimya gerçekleştirilen tipik değildi.

Mantle hücreli lenfomanın blastoid varyantı ne anlama geliyor?

Mantle hücreli lenfoma tipik olarak olgun (tam gelişmiş) B-lenfositlerinden oluşur. Mantle hücreli lenfoma, tümör hücreleri daha çok olgunlaşmamış (daha az gelişmiş) B-lenfositlere benziyorsa blastoid varyant olarak tanımlanır. Blastoid varyant önemlidir çünkü klasik (varyant olmayan) manto hücreli lenfomadan daha agresif davranışla ilişkilidir.

Manto hücreli lenfomanın pleomorfik varyantı ne anlama geliyor?

Mantle hücreli lenfoma tipik olarak birbirine çok benzeyen küçük ila orta büyüklükteki tümör hücrelerinden oluşur. Mantle hücreli lenfoma, tümör hücreleri şekil veya boyut olarak büyük ölçüde değişiyorsa pleomorfik varyant olarak tanımlanır. Bazı çok büyük tümör hücreleri de genellikle görülür. Pleomorfik varyant önemlidir çünkü klasik (varyant olmayan) manto hücreli lenfomadan daha agresif davranışla ilişkilidir.