Tükürük bezlerinin miyoepitelyal karsinomu

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
29 Kasım 2024

Miyoepitelyal karsinom, tükürük bezlerinde başlayan nadir bir kanserdir. miyoepitelyal hücreler, normalde tükürük bezinde bulunan uzmanlaşmış hücrelerdir. Bu tümör kendi başına veya önceden var olan kanserli olmayan bir tümörden kaynaklanabilir pleomorfik adenom. Miyoepitelyal karsinom genellikle yavaş büyüyen bir kanser türüdür, ancak zamanla vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Miyoepitelyal karsinomun belirtileri nelerdir?

Miyoepitelyal karsinomun belirtileri genellikle tümörün büyüklüğüne ve yerine bağlıdır.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Yüzde, boyunda veya ağızda oluşan kitle veya şişlik.
• Etkilenen bölgede ağrı.
• Ağzı açmada veya çeneyi hareket ettirmede zorluk.
• Yüzde uyuşma veya güçsüzlük.

Miyoepitelyal karsinom neden olur?

Miyoepitelyal karsinomun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak, genellikle miyoepitelyal hücrelerin DNA'sındaki değişikliklerden gelişir. Bu değişiklikler kontrolsüz hücre büyümesine ve tümör oluşumuna yol açabilir. Bazı durumlarda, miyoepitelyal karsinom önceden var olan bir iyi huylu tümör denilen pleomorfik adenom, daha ileri genetik değişimlere uğrayarak kanserli hale gelir.

Miyoepitelyal karsinomda hangi genetik değişiklikler görülür?

Belirli genetik değişiklikler genellikle miyoepitelyal karsinomda bulunur. Bu tümörlerin yarısından fazlası PLAG1 adı verilen bir genle ilgili değişiklikler gösterir. Bu değişiklikler PLAG1, tümör büyümesini yönlendirebilen FGFR1 veya TGFBR3 gibi diğer genlerle birleştiğinde meydana gelir. HMGA2 ve EWSR1 genlerini içerenler gibi diğer genetik değişiklikler daha az yaygındır. "Berrak hücreli miyoepitelyal karsinom" adı verilen belirli bir miyoepitelyal karsinom türü, bir füzyon oluşturmadan EWSR1 geninde değişiklikler gösterebilir. Bu bulgular yardımcı olur patologlar tanıyı anlayın ve doğrulayın.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Miyoepitelyal karsinomun tanısı klinik muayene, görüntüleme çalışmaları ve patolojik değerlendirmenin bir kombinasyonu kullanılarak yapılır. biyopsi Tümörün çıkarılması genellikle mikroskobik inceleme için doku toplamak amacıyla yapılır. patologlar özel testler kullanın, bunlar arasında şunlar yer alır: immünhistokimya ve miyoepitelyal karsinomaya özgü özellikleri belirlemek ve diğer durumları dışlamak için genetik çalışmalar.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında, miyoepitelyal karsinom çok çeşitli görünümlere sahip olabilir. Kendi başına veya önceden var olan bir karsinom nedeniyle gelişebilir. pleomorfik adenom, bu iyi huylu tümörden kaynaklanan ikinci en yaygın kanser türü haline gelir. Tümör hücreleri, aşağıdakiler de dahil olmak üzere farklı şekiller alabilir: iğ, epiteloid (yuvarlak) veya berrak.

The stroma tümör hücrelerini çevreleyen dokular da görünüm olarak farklılık gösterebilir. Jöle benzeri bir madde (miksoid), kıkırdak (kondromiksoid) veya yoğun yara dokusu (hiyalinli) gibi görünebilir. Miyoepitelyal karsinomun karakteristik bir özelliği, tümör hücrelerinin nodüller halinde büyümesidir; tümörün dış bölgeleri, iç bölgelerden daha yoğun bir şekilde hücrelerle doludur. Bazen tümör, hücrelerin benzer olduğu küçük kanal benzeri yapılar veya bölgeler gösterir skuamöz hücreler. Tümör nekroz, veya tümör hücrelerinin öldüğü alanlar da mevcut olabilir ve daha kötü bir sonuçla ilişkilidir.

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya patologların tümör hücrelerinde belirli proteinleri aramak için kullandıkları özel bir testtir. Bu test tanıyı doğrulamaya yardımcı olur ve tümörün özellikleri hakkında ek bilgi sağlar. Mikroskop altında görüntülenebilen belirli proteinlere bağlanan doku örneğine antikor uygular.

Miyoepitelyal karsinomda, tümör hücreleri genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli proteinler için pozitif test sonuçları verir: sitokeratinler, SOX10, ve S100Bu proteinler genellikle şurada bulunan belirteçlerdir: miyoepitelyal hücrelerDiğer işaretleyiciler, örneğin düz kas aktin (SMA), kalponin ve p63 or p40, tümörün miyoepitelyal kökenini yansıtan da mevcut olabilir. Bu bulgular miyoepitelyal karsinomu diğer tükürük bezi tümörlerinden ayırt etmek için önemlidir.

Ekstraparankimal uzantı

Miyoepitelyal karsinom gibi bir tükürük bezi tümörü bağlamında, ekstraparenkimal genişleme (EPE), tümörün tükürük bezinin ötesine, çevre dokulara yayılmasıdır. Bu durum genellikle daha agresif bir kanser türüyle ilişkilidir ve tümörün orijinal bölgesinin ötesine yayılabileceğini gösterir. Ekstraparenkimal genişlemenin varlığı daha agresif tümörler ve daha kötü bir prognoz.

Ekstraparenkima, genişleme patolojik aşamayı etkiler, ancak yalnızca majör tükürük bezlerinden birinden (parotis, submandibular ve dil altı) kaynaklanan tümörler için. Ekstraparankimal yayılım gösteren tümörler genellikle daha yüksek bir aşamada sınıflandırılır; bu da onların ilerlemiş doğasını ve tedavi ve yönetimdeki ilgili zorlukları yansıtır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, kanser hücreleri bir kan damarını veya lenfatik damarı istila ettiğinde ortaya çıkar. Kan damarları, kan yerine lenf adı verilen sıvıyı taşıyan lenfatik damarların aksine, kanı vücutta taşıyan ince tüplerdir. Bu lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organlarına bağlanır. Lenf düğümleri vücudun her tarafına dağılmıştır. Lenfovasküler istila önemlidir çünkü kanser hücrelerini kan veya lenfatik damarlar yoluyla lenf düğümleri veya karaciğer de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayar.

Perinöral istila

Patologlar, kanser hücrelerinin sinire tutunduğu veya siniri istila ettiği durumu tanımlamak için "perinöral istila" terimini kullanırlar. “İntranöral istila”, özellikle sinir içindeki kanser hücrelerini ifade eden ilgili bir terimdir. Uzun tellere benzeyen sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşur. Vücudun her yerinde bulunan bu sinirler, vücut ile beyin arasında sıcaklık, basınç ve ağrı gibi bilgileri iletir. Perinöral invazyon önemlidir çünkü kanser hücrelerinin sinir boyunca yakındaki organlara ve dokulara ilerlemesine izin verir ve ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini artırır.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, tümör hücrelerinin dokunun kesici kenarında olup olmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Lenf düğümleri

olarak bilinen küçük bağışıklık organları Lenf düğümleri, vücudun her yerinde bulunur. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden bu lenf düğümlerine gidebilir. Bu nedenle doktorlar sıklıkla kanser hücrelerini aramak için lenf düğümlerini çıkarır ve mikroskobik olarak inceler. Kanser hücrelerinin orijinal tümörden lenf düğümü gibi başka bir vücut kısmına hareket ettiği bu sürece denir. metastaz.

Kanser hücreleri genellikle önce tümörün yakınındaki lenf düğümlerine göç eder, ancak uzak lenf düğümleri de etkilenebilir. Sonuç olarak, cerrahlar genellikle önce tümöre en yakın olan lenf düğümlerini çıkarırlar. Lenf düğümleri büyümüşse ve kanser hücreleri içerdiklerine dair güçlü bir şüphe varsa, tümörden uzaktaki lenf düğümlerini çıkarabilirler.

Patologlar çıkarılan lenf düğümlerini mikroskop altında inceleyecek ve bulgular raporunuzda ayrıntılı olarak açıklanacaktır. "Pozitif" sonuç, lenf düğümünde kanser hücrelerinin varlığını gösterirken, "negatif" sonuç, hiçbir kanser hücresinin bulunmadığı anlamına gelir. Rapor, bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulursa, genellikle "odak" veya "birikinti" olarak adlandırılan bu hücrelerin en büyük kümesinin boyutunu da belirtebilir. ekstranodal genişleme tümör hücreleri lenf düğümünün dış kapsülüne nüfuz ettiğinde ve bitişik dokuya yayıldığında meydana gelir.

Lenf düğümlerinin incelenmesi iki nedenden dolayı önemlidir. İlk olarak patolojik nodal evreyi (pN) belirlemeye yardımcı olur. İkincisi, bir lenf düğümünde kanser hücrelerinin keşfedilmesi, daha sonra vücudun diğer kısımlarında kanser hücrelerinin bulunması riskinin arttığını göstermektedir. Bu bilgi doktorunuza kemoterapi, radyasyon terapisi veya immünoterapi gibi ek tedavilere ihtiyacınız olup olmadığına karar vermesi konusunda rehberlik eder.

patolojik evre

Patolojik evreleme, doktorların bir tümörün boyutunu ve yayılımını tanımlamak için kullandıkları bir sistemdir. Bu, kanserin ne kadar ilerlediğini belirlemeye yardımcı olur ve tedavi kararlarına rehberlik eder. Patolojik evre genellikle tümör çıkarıldıktan ve dokuyu mikroskop altında analiz eden bir patolog tarafından incelendikten sonra belirlenir. Asinik hücreli karsinom için evreleme, "TNM" sistemine dayanır; burada "T" birincil tümörün boyutunu ve kapsamını, "N" lenf nodu tutulumunu ve "M" kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirtir.

Tümör evresi (pT)

Tümör evresi, tükürük bezindeki tümörün büyüklüğünü ve yakındaki dokulara yayılıp yayılmadığını açıklar.

• T0 Tükürük bezinde birincil tümör olduğuna dair bir bulgu olmadığı anlamına gelir.
• Tis “in situ” karsinoma anlamına gelir, yani kanser hücreleri başladıkları yerde sınırlıdır ve daha derin dokulara yayılmamıştır.
• T1 Tümörün 2 cm veya daha küçük olduğu ve tükürük bezinin ötesine yayılmadığı anlamına gelir.
• T2 2 cm'den büyük ancak 4 cm'den küçük, hala tükürük beziyle sınırlı tümörleri ifade eder.
• T3 Tümörün 4 cm’den büyük olduğu veya yakındaki yumuşak dokulara yayıldığı anlamına gelir.
• T4 daha ileri tümörleri tanımlar. T4a, tümörün deriye, çene kemiğine, kulak kanalına veya yüz sinirine yayıldığı anlamına gelir. T4b, kafatasının tabanına, yakındaki kemiklere veya büyük kan damarlarına yayılmış çok ileri kanser anlamına gelir.

Düğüm aşaması (pN)

Nodül evresi, kanserin yayılıp yayılmadığını gösterir. Lenf düğümleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan küçük bezlerdir. Lenf nodu tutulumu, kanserin daha fazla yayılma riskini artırabilir.

• Nx lenf nodlarının incelemeye alınmadığı anlamına gelir.
• N0 yakındaki lenf düğümlerine yayılma olmadığı anlamına gelir.
• N1 Kanserin boynun aynı tarafındaki 3 cm veya daha küçük tek bir lenf noduna yayıldığını gösterir.
• N2 daha geniş lenf nodu tutulumunu tanımlar:
  • N2a: Boynun aynı tarafındaki tek bir lenf nodu etkilenmiş olup, boyutu 6 cm'ye kadar çıkabilir veya nodun dışında kanser belirtileri gösteren daha küçük nodlar etkilenmiştir.
  • N2b: Boynun aynı tarafındaki birden fazla lenf bezi etkilenmiş, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
  • N2c: Kanser boynun her iki tarafındaki veya karşı taraftaki lenf düğümlerine yayılmış, hiçbiri 6 cm'den büyük değil.
• N3 daha ileri lenf nodu tutulumunu gösterir. N3a, 6 cm'den büyük bir nodun etkilendiği anlamına gelir. N3b, birden fazla nodu veya kanserin lenf nodunun dışına yakındaki dokulara yayıldığı herhangi bir nodu içerir.