Jason Wasserman MD Doktora FRCPC ve Bibianna Purgina MD FRCPC tarafından
30 Aralık 2022
Miksofibrosarkom, bağ dokusunda başlayan bir kanser türüdür. Yaşlı yetişkinleri etkileyen en yaygın sarkom türlerinden biridir.
Miksofibrosarkom, bir sarkom türüdür. Sarkomlar habis bağ dokusu, kas veya kemikte başlayan (kanserli) tümörler.
Bu tümör tipik olarak yavaş büyüyen ve ağrısız bir kitle olarak kendini gösterir. Daha büyük tümörler, çevre dokulara yapılan baskı sonucu ağrıya neden olabilir.
Şu anda, miksofibrosarkom için bilinen bir risk faktörü yoktur.
Kollar ve bacaklar, miksofibrosarkom için en yaygın bölgelerdir. Tümörlerin çoğu derinin altındaki yumuşak dokuda (dermis ve deri altı doku) gelişirken, daha az sayıda kasta gelişir.
Evet. Miksofibrosarkom olabilir metastaz Ortak yerler akciğerler ve kemikler olmak üzere vücudun diğer bölgelerine (yayılır). Yüksek dereceli tümörlerin (aşağıdaki FNCLCC derecesine bakın), düşük dereceli tümörlere kıyasla yayılma olasılığı çok daha yüksektir.
Miksofibrosarkomun ilk teşhisi genellikle tümörün küçük bir örneğinin çıkarılmasından sonra konur. biyopsi. Biyopsi dokusu daha sonra mikroskop altında inceleyen bir patoloğa gönderilir. Tanı, tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra da konulabilir. kesip çıkarma or rezeksiyonu örnek.
Mikroskop altında incelendiğinde, miksofibrosarkom oluşur iğ hücreleri açık mavi bağ dokusu ile çevrilidir. Patologlar bu tip bağ dokuyu şöyle tanımlarlar:miksoid'. Tümör hücrelerinin görünümü, tümörün derecesine bağlıdır. Düşük dereceli tümörler, uzun ince hücrelerden oluşma eğilimindeyken, yüksek dereceli tümörler, şekil ve boyut olarak büyük ölçüde değişen büyük, oldukça anormal görünümlü hücrelerden oluşur. Patologlar gibi terimler kullanırlar. alışılmamış ve pleomorfik Bu hücreleri tanımlamak için Mitotik figürler (tümör hücrelerinin bölünerek yeni tümör hücreleri oluşturması) genellikle görülür ve atipik mitotik figürler da bulunabilir. Patologların genellikle eğrisel olarak tanımladıkları uzun ince kan damarlarını içermesi miksofibrosarkom için yaygındır.

Patologlar, Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarcoma Group (FNCLCC) tarafından oluşturulan bir sisteme göre miksofibrosarkomu üç dereceye ayırır. Bu sistem, tümör derecesini belirlemek için üç mikroskobik özellik kullanır: farklılaşma, mitotik sayım ve nekroz. Bu özellikler aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. Derece ancak tümörün bir örneği mikroskop altında incelendikten sonra belirlenebilir.
Mikroskobik özelliklerin (0 ila 3) her biri için puanlar (0'dan 3'e) atanır ve toplam puan sayısı tümörün son derecesini belirler. Bu sisteme göre, miksofibrosarkom düşük veya yüksek dereceli tümörler olabilir. Tümör derecesi önemlidir, çünkü yüksek dereceli tümörlerin (2. ve 3. dereceler) ameliyattan sonra yeniden büyüme olasılığı daha yüksektir ve metastaz (yayılır) vücudun diğer bölgelerine.
Her notla ilişkili puanlar:
Dereceyi belirlemek için kullanılan mikroskobik özellikler:
Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.
Miksofibrosarkom tipik olarak deri veya kasın altındaki bağ dokusunda başlar. Ancak tümör büyüdükçe çevredeki organ ve dokulara da büyüyebilir. Buna tümör uzantısı denir. Patoloğunuz, tümör hücresi için gönderdiğiniz çevre doku veya organları dikkatle inceleyecek ve bu incelemenin sonucu raporunuzda açıklanacaktır.
Tümörü çıkarma operasyonundan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyecektir. En yaygın olarak, patoloğunuz tümörün cansız (ölü tümör hücreleri) yüzdesini tanımlayacaktır. Örneğin, %90'lık bir tedavi etkisi, tümörün %90'ının cansız tümör hücrelerinden oluştuğu anlamına gelir.
Lenfovasküler invazyon, kanser hücrelerinin bir kan damarı veya lenf damarı içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları, kanı vücutta taşıyan uzun ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organları ile bağlanır. Lenf düğümleri bunlar vücudun her yerinde bulunur. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücreleri, lenf düğümleri veya akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmak için kan damarlarını veya lenf damarlarını kullanabilir.

Perinöral invazyon, patologların bir sinire bağlı veya sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullandıkları bir terimdir. Benzer bir terim, intranöral invazyon, bir sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullanılır. Sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşan uzun teller gibidir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücudunuz ile beyniniz arasında bilgi (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) göndermekten sorumludurlar. Perinöral invazyon önemlidir, çünkü kanser hücreleri siniri çevredeki organlara ve dokulara yayılmak için kullanabilir. Bu, tümörün ameliyattan sonra yeniden büyüme riskini artırır.

A kenar cerrah tarafından tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, marjlar, tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen kemikleri, kasları, kan damarlarını ve sinirleri içerebilir. Tüm marjlar, marjin durumunu belirlemek için patoloğunuz tarafından mikroskop altında çok yakından incelenecektir. Spesifik olarak, kesilen dokunun kenarında kanser hücresi olmadığında bir marj negatif olarak adlandırılır. Kesilen dokunun kenarında kanser hücreleri olduğunda marj pozitif olarak adlandırılır. Bir pozitif kenar tedaviden sonra tümörün aynı bölgede tekrarlama (yeniden büyüme) riskinin daha yüksek olması ile ilişkilidir.

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, tümörün içinde ve çevresinde bulunan lenfatik kanallar aracılığıyla tümörden bir lenf düğümüne gidebilir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf noduna hareketine denir. metastaz.
Birçok kanser lenf düğümlerine yayılabilir, ancak miksofibrosarkom bunu çok nadiren yapar. Lenf düğümleri, tümörünüzü çıkarmak için yapılan ameliyatın bir parçasıysa, patoloğunuz bunları mikroskop altında inceleyecek ve lenf düğümlerinden herhangi birinde kanser hücresi bulunup bulunmadığını bildirecektir.

Miksofibrosarkom için patolojik evre, orijinal olarak TNM evreleme sistemi tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.
Miksofibrosarkom için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, başta başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karın arkasının derinliklerinde (retroperiton) başlayan bir tümörden farklı bir tümör aşaması verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün büyüklüğünü ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.
T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.
T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.
T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna dönüşmüştür.
T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
T4 – Çoklu tümörler bulunur.
T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.
T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.
Mikroskobik incelemeden sonra, hayır tümör inceleme için patolojiye gönderilen rezeksiyon örneğinde görülürse tümör evresi verilir pT0 bu da birincil tümörün kanıtı olmadığı anlamına gelir.
Patoloğunuz tümör boyutunu veya büyüme derecesini güvenilir bir şekilde değerlendiremezse, tümör evresi verilir. pTX (birincil tümör değerlendirilemez). Bu, tümör çok sayıda küçük parça olarak alındığında olabilir.
Miksofibrosarkoma, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 ile 1 arasında bir düğüm aşaması verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.
Miksofibrosarkoma, vücuttaki uzak bir bölgede (örneğin akciğerler) kanser hücrelerinin varlığına bağlı olarak 0 veya 1 metastatik aşaması verilir. Metastatik aşama, yalnızca uzak bir bölgeden alınan doku patolojik inceleme için gönderildiğinde atanabilir. Bu doku nadiren bulunduğu için metastatik evre belirlenemez ve MX olarak listelenir.