Miksoid liposarkom

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
7 Aralık 2022

Miksoid liposarkom nedir?

Miksoid liposarkom, yağ dokusunda (yağ) başlayan bir kanser türüdür. Çoğu hasta yetişkindir ve tümör genellikle uzuvları veya ekstremiteleri tutar. Genellikle miksoid liposarkomlu hastalar, tümör cerrahi olarak çıkarılmadan önce radyasyon tedavisi ile tedavi edilir.

Miksoid liposarkom neden olur?

Hemen hemen tüm miksoid liposarkomlar, DDIT3 genini FUS veya EWSR1 genlerinden biriyle birleştiren, translokasyon adı verilen bir tür genetik değişiklik barındırır. Şu anda, doktorlar bu genetik değişikliğin meydana gelmesine neyin sebep olduğunu bilmiyorlar.

Miksoid liposarkomun belirtileri nelerdir?

Miksoid liposarkomların çoğu büyük, ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar. Karın gibi derin bir bölgede bulunanlar, tümör çok büyük olana kadar fark edilmeyebilir.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Miksoid liposarkom tanısı genellikle tümörden küçük bir örnek alındıktan sonra konulur. biyopsi. Biyopsi dokusu daha sonra mikroskop altında inceleyen bir patoloğa gönderilir. gibi ek testler floresan yerinde hibridizasyon Teşhisi doğrulamak için (FISH) de yapılabilir.

Miksoid liposarkom mikroskop altında nasıl görünür?

Mikroskop altında incelendiğinde, tümörün bazı bölümleri normal yağ gibi görünebilir. Bununla birlikte, normal yağın aksine, miksoid liposarkom, lipoblastlar olarak bilinen anormal görünümlü hücreler ve bol miktarda yağ hücresi içerir. miksoid peçete. Ayrıca, miksoid liposarkomdaki küçük kan damarları (kılcal damarlar) dallanma veya pleksiform model gösterme eğilimindedir. Patologlar bu tür kan damarlarına "tavuk teli" düzenine sahip olduklarını söyler.

Miksoid liposarkomda hangi genetik değişiklikler bulunur?

Çoğu miksoid liposarkom, DDIT3 genini FUS veya EWSR1 genleriyle birleştiren, translokasyon adı verilen bir tür genetik değişiklik barındırır. Patologlar, bu translokasyon için aşağıdakilerden birini gerçekleştirerek test eder: floresan in situ hibridizasyon (FISH) veya tümörden alınan bir doku parçası üzerinde yeni nesil dizileme (NGS). Bu tür testler şu adreste yapılabilir: biyopsi numune veya tümör cerrahi olarak çıkarıldığında.

FNCLCC derecesi nedir ve miksoid liposarkom için neden önemlidir?

Patologlar, Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarcoma Group (FNCLCC) tarafından oluşturulan bir sisteme dayanarak miksoid liposarkomu üç dereceye ayırır. Bu sistem, tümör derecesini belirlemek için üç mikroskobik özellik kullanır: farklılaşma, mitotik sayım ve nekroz. Bu özellikler aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. Derece ancak tümörün bir örneği mikroskop altında incelendikten sonra belirlenebilir.

Mikroskobik özelliklerin (0 ila 3) her biri için puanlar (0'dan 3'e) atanır ve toplam puan sayısı tümörün son derecesini belirler. Bu sisteme göre miksoid liposarkomlar düşük veya yüksek dereceli tümörler olabilir. Tümör derecesi önemlidir, çünkü yüksek dereceli tümörler (2. ve 3. dereceler) daha agresiftir ve daha kötü sonuçlarla ilişkilidir. prognoz.

Her notla ilişkili puanlar:

• Sınıf 1 – 2 veya 3 puan.
• Sınıf 2 – 4 veya 5 puan.
• Sınıf 3 – 6 ila 8 puan.

Dereceyi belirlemek için kullanılan mikroskobik özellikler:

1. tümör farklılaşması - Tümör farklılaştırma tümör hücrelerinin normal yağ hücrelerine ne kadar yakın göründüğünü açıklar. Normal yağ hücrelerine çok benzeyen tümörlere 1 puan, normal yağ hücrelerinden çok farklı görünen tümörlere 2 veya 3 puan verilir.
2. Mitotik sayı – İki yeni hücre oluşturmak için bölünme sürecinde olan bir hücreye hücre denir. mitotik şekil. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlere göre daha fazla mitotik figüre sahip olma eğilimindedir. Patologunuz mitotik sayıyı mikroskoptan bakarken tümörün on bölgesindeki mitotik figürlerin sayısını belirleyerek belirleyecektir. Mitotik figürü olmayan veya çok az mitotik figürü olan tümörlere 1 puan, 10-20 mitotik figürü olanlara 2 puan ve 20'den fazla mitotik figürü olanlara 3 puan verilir.
3. Nekroz - Nekroz bir hücre ölümü türüdür. Hızlı büyüyen tümörler, yavaş büyüyen tümörlerden daha fazla nekroza sahip olma eğilimindedir. Patoloğunuz nekroz görmezse, tümöre 0 puan verilecektir. Nekroz görülürse tümöre 1 puan verilir, ancak tümörün %50'sinden azını oluşturur veya nekroz tümörün %2'sinden fazlasını oluşturursa 50 puan verilir.

Miksoid liposarkom için tümörün boyutu neden önemlidir?

Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

Tümör uzantısı ne anlama gelir ve miksoid liposarkom için neden önemlidir?

Miksoid liposarkom genellikle kol veya bacaktaki bir kas gibi derin yumuşak dokularda başlar. Tümör büyüdükçe, tümör hücreleri diğer doku ve organların içine veya çevresine yayılabilir. Buna tümör uzantısı denir. Patoloğunuz, tümör hücresi için gönderdiğiniz çevre doku veya organları dikkatle inceleyecek ve bu incelemenin sonucu raporunuzda açıklanacaktır.

tedavi etkisi ne demek?

Tümörü çıkarmak için ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyerek vücuttan çıkarıldığı sırada tümörün ne kadarının hala hayatta olduğunu görecektir. Patologlar canlı terimini, vücuttan çıkarıldığı sırada hala canlı olan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. Buna karşılık, patologlar canlı olmayan terimini, vücuttan çıkarıldığı sırada canlı olmayan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. En yaygın olarak, patoloğunuz canlı olmayan tümörlerin yüzdesini tanımlayacaktır.

Lenfovasküler invazyon nedir ve neden önemlidir?

Lenfovasküler invazyon, kanser hücrelerinin bir kan damarı veya lenf damarı içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları, kanı vücutta taşıyan uzun ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organları ile bağlanır. Lenf düğümleri bunlar vücudun her yerinde bulunur. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücreleri, lenf düğümleri veya akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmak için kan damarlarını veya lenf damarlarını kullanabilir.

Perinöral invazyon nedir ve neden önemlidir?

Perinöral invazyon, patologların bir sinire bağlı veya sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullandıkları bir terimdir. Benzer bir terim, intranöral invazyon, bir sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullanılır. Sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşan uzun teller gibidir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücudunuz ile beyniniz arasında bilgi (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) göndermekten sorumludurlar. Perinöral invazyon önemlidir, çünkü kanser hücreleri siniri çevredeki organlara ve dokulara yayılmak için kullanabilir. Bu, tümörün ameliyattan sonra yeniden büyüme riskini artırır.

Marj nedir?

A kenar cerrah tarafından tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, marjlar, tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen kemikleri, kasları, kan damarlarını ve sinirleri içerebilir. Tüm marjlar, marjin durumunu belirlemek için patoloğunuz tarafından mikroskop altında çok yakından incelenecektir. Spesifik olarak, kesilen dokunun kenarında kanser hücresi olmadığında bir marj negatif olarak adlandırılır. Kesilen dokunun kenarında kanser hücreleri olduğunda marj pozitif olarak adlandırılır. Bir pozitif kenar tedaviden sonra tümörün aynı bölgede tekrarlama (yeniden büyüme) riskinin daha yüksek olması ile ilişkilidir.

Lenf düğümleri incelendi mi ve herhangi biri kanser hücresi içeriyor mu?

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, tümörün içinde ve çevresinde bulunan lenfatik kanallar aracılığıyla tümörden bir lenf düğümüne gidebilir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf noduna hareketine denir. metastaz.

Birçok kanser lenf düğümlerine yayılabilir, ancak miksoid liposarkom bunu çok nadiren yapar. Lenf düğümleri, tümörünüzü çıkarmak için yapılan ameliyatın bir parçasıysa, patoloğunuz bunları mikroskop altında inceleyecek ve lenf düğümlerinden herhangi birinde kanser hücresi bulunup bulunmadığını bildirecektir.

Miksoid liposarkom için patolojik evre nedir?

Miksoid liposarkomun patolojik evresi, orijinal olarak uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Miksoid liposarkom için tümör evresi (pT)

Miksoid liposarkom için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, başta başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karın arkasının derinliklerinde (retroperiton) başlayan bir tümörden farklı bir tümör aşaması verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün büyüklüğünü ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Gövde ve ekstremiteler (göğüs, karın, kollar, bacaklar)

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın içi ve intratorasik

T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
T4 – Çoklu tümörler bulunur.

retroperiton

T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

periorbital

T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Mikroskobik inceleme sonrasında patolojiye inceleme için gönderilen rezeksiyon örneğinde tümör görülmezse tümör evresi verilir. pT0 bu da birincil tümörün kanıtı olmadığı anlamına gelir. Patoloğunuz tümörün boyutunu veya büyüme derecesini güvenilir bir şekilde değerlendiremezse, ona tümörün evresi verilir. pTX (birincil tümör değerlendirilemez). Bu, tümör çok sayıda küçük parça olarak alındığında olabilir.

Miksoid liposarkom için nodal evre (pN)

Miksoid liposarkom, bir veya daha fazla kanser hücresinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal aşaması verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.

Miksoid liposarkom için metastaz evresi (pM)

Miksoid liposarkoma, vücudun uzak bir bölgesinde (örneğin akciğerler) kanser hücrelerinin varlığına bağlı olarak 0 veya 1 metastatik aşaması verilir. Metastatik evre, ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse atanabilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan metastatik evre belirlenemez ve MX olarak listelenir.

Metastatik evre ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse verilebilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan, metastatik evre belirlenemez ve genellikle raporunuza dahil edilmez.