koku nöroblastom

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC tarafından
7 Mart, 2022

Olfaktör nöroblastom, normalde burun boşluğunun cribriform plaka (burun boşluğunun tepesinde ve kafatasının tabanına yakın bir alan) adı verilen bir bölümünde bulunan hücrelerden başlayan bir kanser türüdür. Tümör büyüdükçe paranazal sinüslere, yörüngeye (göz çevresindeki boşluk) ve kafatasının tabanına yakın kemiklere uzanabilir. Olfaktör nöroblastom, kribriform plakadaki hücreler sinir sisteminin bir parçası olduğu için bir tür nöral tümör olarak kabul edilir.

Patologlar olfaktör nöroblastom tanısını nasıl koyarlar?

Olfaktör nöroblastom tanısı, tipik olarak, küçük bir doku örneğinin alınmasından sonra yapılır. biyopsi. Teşhis, tümörün çoğu bir prosedür adı verilen bir prosedürle çıkarıldıktan sonra da yapılabilir. rezeksiyonu. Burun boşluğunun ve paranazal sinüslerin karmaşık anatomisi nedeniyle, bu prosedür genellikle tümörün birden fazla parça veya numuneler. Doku daha sonra mikroskop altında inceleyen bir patoloğa gönderilir.

Olfaktör nöroblastom mikroskop altında neye benziyor?

Koku alma nöroblastomlarının çoğu, patologların yuva veya lobül olarak tanımladığı yuvarlak gruplar halinde düzenlenmiş orta büyüklükteki hücrelerden oluşur. Daha büyük hücre gruplarına yaprak denir. Sustentaküler hücre adı verilen özel bir hücre tipi, tümör hücresi gruplarını çevreleyen görülebilir.

The çekirdek tümör hücresinin (genetik materyali tutan kısım) kısmı genellikle yuvarlaktır ve kromatin (genetik materyal) çekirdeğin içindeki genellikle tanecikli veya 'tuz ve biber görünümünde' olarak tanımlanır. Bazen, tümör hücreleri, halkanın merkezine doğru işaret eden ince hücresel süreçlere sahip halkalar halinde düzenlenebilir. Bu halkalara Homer Wright rozetleri (veya sahte rozetler) denir ve ince hücresel süreçler, nöropil adı verilen bir tür nöral dokudur.

Daha agresif tümörler, aşağıdaki gibi ek özellikler gösterebilir: mitoz (yeni tümör hücreleri oluşturmak için bölünen tümör hücreleri), nekroz (ölü tümör hücreleri) ve pleomorfizm (şekil ve boyut olarak değişen tümör hücreleri). Tümör hücreleri ayrıca Flexner-Wintersteiner rozetleri adı verilen yuvarlak bez benzeri yapılarda düzenlenebilir. Bu rozetler, yuvarlak yapının merkezinin açık olması ve nöropil olmaması ile Homer Wright rozetlerinden farklıdır.

Patologlar genellikle immünhistokimya tanıyı doğrulamak için. Bu test, patologların hücrelerin içindeki proteinler olarak adlandırılan kimyasalları görmelerini sağlayan bir sonda kullanır. İmmünohistokimya yapıldığında olfaktör nöroblastomdaki tümör hücreleri genellikle kromogranin gibi proteinler için pozitiftir (reaktif), sinaptofizin, ve nörona özgü enolaz (NSE), sustentaküler hücreler için pozitif iken S100. Bazı tümörler, adı verilen az miktarda protein üretebilir. sitokeratin normalde bulunan epitel hücreleri. Bu proteinin üretimi tümörün yalnızca küçük alanlarında görüldüğünden, genellikle odak olarak tanımlanır.

Hyams derecesi nedir?

Hyams derecesi, tümörün zaman içinde nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olmak için olfaktör nöroblastomları dört seviyeye veya dereceye bölen bir sistemdir. Hyams derece 1 ve 2 tümörlere düşük dereceli, Hyams derece 3 ve 4 tümörlere yüksek dereceli denir. Hyams derecesi önemlidir çünkü daha yüksek dereceli (derece 3 ve 4) tümörlerin başın burun boşluğunun dışındaki bölgelerine doğru büyümesi ve vücudun diğer bölgelerine yayılması daha olasıdır.

Hyams derecesini belirlemek için patologlar aşağıdaki altı mikroskobik özelliği ararlar: büyüme paterni, mitoz (tümör hücreleri yeni tümör hücreleri oluşturmak için bölünür), nekroz (ölü veya ölmekte olan tümör hücreleri), pleomorfizm (boyut ve şekil olarak değişen tümör hücreleri), nöropil ve rozetler. Düşük dereceli olfaktör nöroblastomlar tipik olarak yuvarlak yuvalarda veya lobüllerde büyürler, ancak çok az mitoz, nekroz ve çok az pleomorfizme sahip olurlar. Düşük dereceli tümörler ayrıca bir miktar nöropil içerecek ve Homer Wright rozetlerine sahip olabilir. Yüksek dereceli olfaktör nöroblastomlar genellikle büyük tabakalar halinde ve mitoz, nekroz ve pleomorfizm ile büyür. Yüksek dereceli tümörler de daha az nöropil içerir ve Flexner-Wintersteiner rozetleri görülebilir.