Osteosarkom için patoloji raporunuz

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
Haziran 26, 2025

osteosarkom bir türü olan kemik kanseri ve kemikte başlayan en yaygın sarkom türüdür. Genellikle ergenleri ve genç yetişkinleri etkiler, ancak daha yaşlı yetişkinlerde de görülebilir. Osteosarkomun en yaygın yeri uyluk kemiği adı verilen uyluk kemiğidir, ancak vücuttaki herhangi bir kemikte gelişebilir.

Patologlar osteosarkomları, tümörün mikroskop altında nasıl göründüğüne ve kemikte nerede bulunduğuna göre farklı türlere ayırırlar. En yaygın türe konvansiyonel osteoblastik osteosarkom denir.

Osteosarkoma ne sebep olur?

Çoğu durumda, osteosarkomun nedeni bilinmemektedir. Ancak bazı insanlar bu kanser türünü geliştirme riskini artıran genetik rahatsızlıklarla doğarlar. Bunlar şunları içerir:

  • Li-Fraumeni sendromu

  • Kalıtsal retinoblastom

  • Bloom sendromu

Osteosarkom belirtileri nelerdir?

Osteosarkomun yaygın belirtileri şunlardır:

  • Kemik üzerinde hızla büyüyebilen ağrılı bir yumru veya şişlik.

  • Kemik ağrısı, özellikle geceleri veya aktivite sırasında.

  • Tümörün neden olduğu zayıflık nedeniyle kemikte kırıklar (kırıklar).

Osteosarkom nasıl teşhis edilir?

Osteosarkom genellikle bir biyopsi, mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir doku parçasının çıkarıldığı bir prosedürdür. Bir patolog, kemiksi (olgunlaşmamış kemik) osteosarkomun temel özelliği olan kanser hücreleri tarafından üretilmesidir.

Tanı konulduktan sonra çoğu kişi kemoterapi ile tedavi edilir ve ardından tümörü çıkarmak için ameliyat yapılır. Ameliyat sırasında çıkarılan doku, tümörün ne kadarının hala hayatta olduğunu ve tamamen çıkarılıp çıkarılmadığını belirlemek için inceleyen bir patoloğa gönderilir.

Farklı osteosarkom türleri var mı?

Evet. Osteosarkom, tümör hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne göre histolojik alt tiplere ayrılır. Bu alt tipler ayrıca tümör hücrelerinin belirlenmesine yardımcı olur sınıf tümörün ne kadar agresif olabileceğine dair ipuçları sağlar. Bazı alt tipler diğerlerinden daha yaygındır ve çoğu yüksek dereceli olarak kabul edilir.

Osteosarkomun yaygın histolojik alt tipleri

  • Osteoblastik osteosarkom – En yaygın alt tip. Tümör, kemiğe dönüşen madde olan büyük miktarda osteoid üreten hücrelerden oluşur.

  • Kondroblastik osteosarkom – Tümör hem osteoid hem de kıkırdak üretir ve mikroskop altında kıkırdak oluşturan bir tümöre benzeyebilir.

  • Fibroblastik osteosarkom – Tümör hücreleri normalde bağ dokusu oluşturan hücreler olan fibroblastlara benzer. Osteoid hala mevcuttur ancak daha az belirgin olabilir.

  • Teleanjiektatik osteosarkom – Geniş kan dolu boşluklara sahip nadir bir alt tip. Görüntülemede iyi huylu bir kemik kisti gibi görünebilir ancak agresif bir osteosarkom türüdür.

  • Dev hücre zengini osteosarkom – Bu alt tip, osteoid üreten tümör hücreleriyle karışık birçok dev hücre içerir. İyi huylu bir dev hücreli tümöre benzeyebilir.

  • Küçük hücreli osteosarkom – Tümör küçük, yuvarlak mavi hücrelerden oluşur ve diğer küçük hücreli kanserlere benzeyebilir. Agresif ve yüksek derecelidir.

  • Düşük dereceli merkezi osteosarkom – Daha yavaş büyüyen nadir bir alt tip. Kemiğin merkezinde başlar ve mikroskop altında normal kemiğe benzeyebilir.

  • Parosteal osteosarkom – Kemiğin yüzeyinde yavaşça büyüyen düşük dereceli bir tümör. Genellikle femur (uyluk kemiği) arkasını etkiler.

  • Periosteal osteosarkom – Kemiğin dış tabakasından (periosteum) büyüyen bir tümör. Genellikle orta derecelidir ve yüksek dereceli tiplerden daha az agresiftir.

  • Yüksek dereceli yüzey osteosarkomu – Kemiğin yüzeyinde oluşan ve hızla büyüyen nadir, agresif bir tümördür.

  • Paget hastalığıyla ilişkili osteosarkom – Bu tür, genellikle yaşlı yetişkinlerde Paget hastalığından etkilenen kemiklerde gelişir. Genellikle yüksek derecelidir ve daha zayıf bir prognoza sahiptir.

  • Radyasyon sonrası osteosarkom – Genellikle yıllar sonra, daha önce radyasyon tedavisi uygulanmış bir bölgede gelişen yüksek dereceli tümör.

  • Epiteloid ve anaplastik osteosarkom – Diğer kanser türlerine benzeyebilen çok anormal hücrelere sahip nadir alt tipler. Bu tümörler genellikle yüksek dereceli ve agresiftir.

Osteosarkomda grade ne anlama geliyor?

Osteosarkomun derecesi, tümör hücrelerinin mikroskop altında ne kadar anormal göründüğünü ve ne kadar hızlı büyüyüp yayılmalarının beklendiğini tanımlar. Normal kemik hücrelerine daha çok benzeyen hücrelere sahip tümörler düşük dereceli olarak kabul edilirken, çok anormal, hızla bölünen hücrelere sahip tümörler yüksek dereceli olarak kabul edilir.

Çoğu patoloji raporu dereceyi aşağıdaki terimlerden birini kullanarak tanımlar:

  • 1. Derece (düşük derece) – Hücreler normal kemik hücrelerine nispeten benzer görünür ve yavaş büyüme eğilimindedir.

  • Derece 2 (orta derece) – Hücreler daha anormaldir ve orta hızda büyürler.

  • Derece 3 (yüksek derece) – Hücreler çok anormal görünür ve genellikle hızla büyür ve yayılır.

Bazı raporlarda not, rakam belirtilmeden düşük, orta veya yüksek olarak belirtilebilir.

Not nasıl belirleniyor?

Çoğu osteosarkom için, histolojik alt tip (mikroskop altında nasıl göründüğüne bağlı olarak tümörün belirli tipi) tümör derecesini belirler. Bu, bir kez patolog Alt türü belirler, not genellikle o alt türün nasıl davrandığına göre bilinir.

Yüksek dereceli (derece 3) osteosarkomlar şunları içerir:

  • Konvansiyonel osteoblastik, kondroblastik ve fibroblastik osteosarkom
  • Teleanjiektatik, küçük hücreli ve anaplastik osteosarkom
  • Yüksek dereceli yüzey osteosarkomu
  • Paget ilişkili ve radyasyon sonrası osteosarkom
  • Ekstraskeletal osteosarkom (kemik yerine yumuşak dokuda ortaya çıkar)

Orta dereceli (derece 2) osteosarkomlar şunları içerir:

  • Periosteal osteosarkom

Düşük dereceli (derece 1) osteosarkomlar şunları içerir:

  • Parosteal osteosarkom
  • Düşük dereceli santral osteosarkom (iyi farklılaşmış intramedüller osteosarkom olarak da adlandırılır)

Çoğu vakada tümör derecesinin ayrıca değerlendirilmesine gerek yoktur çünkü alt tip tarafından zaten ima edilmiştir.

Tümör derecesi neden önemlidir?

Tümör derecesi önemlidir çünkü tümörün nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olur:

  • Düşük dereceli tümörlerin yayılma olasılığı daha düşüktür ve genellikle iyi bir prognoza sahiptirler. Ancak, tamamen çıkarılmazlarsa yine de aynı yerde tekrar büyüyebilirler.

  • Yüksek dereceli tümörlerin daha hızlı büyüme ve vücudun diğer bölgelerine, özellikle akciğerlere yayılma olasılığı daha yüksektir. Bu tümörler genellikle kemoterapi ve cerrahinin bir kombinasyonunu gerektirir.

Ekstraosseöz genişleme ne demektir?

Ekstraosseöz genişleme, tümörün kemiğin dışına ve kaslar veya eklemler gibi çevreleyen yumuşak dokulara doğru büyüdüğü anlamına gelir. Bu bulgu önemlidir çünkü daha yüksek tekrarlama ve yayılma riski ile ilişkilidir.

Peki ya tümör kemiğin başka bir yerine doğru büyümüşse?

Omurga veya pelvis gibi bazı kemiklerin birden fazla kısmı vardır. Tümör bir kısımdan diğerine doğru büyümüşse buna bitişik kemik invazyonu denir. Bu ayrıca daha kötü bir prognozla ilişkilidir ve patolojik tümör evresini (pT) artırabilir.

Tedavi yanıtı nasıl değerlendirilir?

Ameliyattan önce kemoterapi veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz mikroskop altında tümörün ne kadarının öldüğüne (cansız) bakacaktır. Buna tedavi etkisi denir. %90 veya daha fazla yanıt (tümörün çoğunun öldüğü anlamına gelir) daha iyi bir prognozla ilişkilidir.

perinöral invazyon ne demek?

perinöral invazyon kanser hücrelerinin bir sinirin etrafında veya içinde büyüdüğü anlamına gelir. Bu, tümörün yakındaki dokulara yayılmasına izin verebilir. Perinöral invazyon birçok kanser türünde önemli olsa da, osteosarkomda nadiren görülür.

Lenfovasküler invazyon ne demek?

Lenfovasküler invazyon kanser hücrelerinin kan damarları veya lenf damarları içinde bulunduğu anlamına gelir. Bu, tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılmasının başka bir yoludur. Perinöral invazyon gibi, lenfovasküler invazyon da osteosarkomda nadirdir.

Marj nedir ve neden önemlidir?

A kenar ameliyat sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patologlar kesilen kenarda herhangi bir kanser hücresi olup olmadığını görmek için kenarları inceler:

  • Negatif kenar boşluğu – kenarda kanser hücresi yok (tercih edilir).

  • Pozitif kenar boşluğu – kenarda kanser hücreleri görülüyor, bu da bazı tümörlerin geride kalmış olabileceği anlamına geliyor.

Kenar

Marjinler ek tedavinin gerekip gerekmediğini belirlemeye yardımcı olur. Osteosarkomda en sık tanımlanan marjinler şunlardır:

  • Proksimal kemik marjı – gövdeye en yakın kesim.

  • Distal kemik kenarı – gövdeden en uzak kesim.

  • Yumuşak doku kenarları – yakındaki herhangi bir kas veya yağın çıkarılması.

  • Kan damarı veya sinir kenarları – tümörle birlikte büyük damarlar veya sinirler de çıkarılmışsa.

Lenf düğümleri nedir ve neden önemlidir?

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri bazen lenf damarları aracılığıyla bunlara yayılabilir. Ancak, osteosarkomda lenf nodu tutulumu nadirdir, bu nedenle lenf nodları her zaman çıkarılmaz.

Lenf düğümleri çıkarılırsa patolog şunları rapor edecektir:

  • Kaç tane muayene edildi.

  • Herhangi birinde kanser hücresi olup olmadığı.

  • En büyük tümör birikiminin büyüklüğü (eğer varsa).

Lenf nodu tutulumu, nodal evreyi (pN) belirlemek için kullanılır ve tedavi kararlarını etkileyebilir.

Osteosarkomun patolojik evresi nedir?

Patolojik evre, tümörün ne kadar büyüdüğünü ve yayılıp yayılmadığını tanımlar. Evreleme, şu anlama gelen TNM sistemine dayanır:

  • T (Tümör) – Tümörün boyutu ve büyümenin yaygınlığı.

  • N (Düğümler) – Yakındaki lenf düğümlerinde kanser hücrelerinin bulunup bulunmadığı.

  • M (Metastaz) – Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.

T evresi, tümörün vücuttaki yerine bağlıdır ve doktorların hastalığın ne kadar ilerlemiş olduğunu anlamalarına yardımcı olur.

Apendiküler iskelet, gövde, kafatası veya yüzdeki tümörler için T evresi:

Bunlar kol, bacak, omuz, pelvis (omurga hariç) ve baş kemikleridir.

  • pT1 – Tümörün en büyük boyutu 8 cm veya daha küçüktür.

  • pT2 – Tümörün en büyük boyutu 8 cm’den büyüktür.

  • pT3 – Tümör aynı kemiğin birden fazla ayrı alanında görülür (kesikli tümör nodülleri), bu daha agresif bir tümörün belirtisidir.

Omurgadaki tümörlerde T evresi:

Omurga, bir dizi omur kemiğinden oluşur. Buradaki evreleme, kaç omurun etkilendiğine ve kritik yapıların etkilenip etkilenmediğine bağlıdır.

  • pT1 – Tümör bir veya iki bitişik vertebra kemiğiyle sınırlıdır.

  • pT2 – Tümör üç bitişik vertebra kemiğini içermektedir.

  • pT3 – Tümör dört veya daha fazla bitişik vertebra kemiğini veya bitişik olmayan herhangi bir vertebra kemiğini içerir.

  • pT4 – Tümör spinal kanala doğru büyümüş veya büyük kan damarlarını istila etmiştir. Bu daha ileri ve potansiyel olarak tehlikeli bir aşamadır.

Pelvisteki tümörlerde T evresi:

Pelvis, birkaç kemikten oluşan karmaşık bir yapıdır. T evresi, tümörün boyutuna ve kaç kemiğin etkilendiğine bağlıdır.

  • pT1 – Tümör tek bir pelvis kemiğiyle sınırlıdır ve kemiğin dışına yayılmamıştır (ekstraosseöz yayılım yoktur).

    • pT1a – Tümör 8 cm veya daha küçüktür.

    • pT1b – Tümör 8 cm’den büyüktür.

  • pT2 – Tümör, ekstraosseöz uzanımı olan bir pelvik kemiği veya ekstraosseöz uzanımı olmayan iki pelvik kemiği kapsamaktadır.

    • pT2a – Tümör 8 cm veya daha küçüktür.

    • pT2b – Tümör 8 cm’den büyüktür.

  • pT3 – Tümör ekstraosseöz uzanımı olan iki pelvis kemiğini içermektedir.

    • pT3a – Tümör 8 cm veya daha küçüktür.

    • pT3b – Tümör 8 cm’den büyüktür.

  • pT4 – Tümör üç pelvis kemiğini etkiliyor veya sakroiliak eklemi geçerek omurgaya doğru büyüyor.

    • pT4a – Tümör sakral sinir açıklıklarını (nöroforamina) invaze etmiştir.

    • pT4b – Tümör, dış iliak arter veya ven gibi büyük kan damarlarının etrafında veya içine doğru büyür.

Diğer tümör evreleri:

  • pT0 – İncelenen dokuda tümör bulunmaz.

  • pTX – Tümör küçük parçalar halinde veya eksik olarak alındığında olduğu gibi yeterli bilgi olmadığı için tümörün evrelenmesi mümkün değildir.

Osteosarkom tanısı konulan bir kişinin prognozu nedir?

Osteosarkomun prognozu aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç önemli faktöre bağlıdır:

  • Tanı anında kanserin yayılıp yayılmadığı (metastaz yapıp yapmadığı).

  • Tümörün ameliyat öncesi (neoadjuvan) kemoterapiye ne kadar iyi yanıt verdiği.

  • Tümörün vücuttaki yeri.

  • Cerrahi sınırlar, yani ameliyat sırasında tümörün ne kadar tamamen çıkarıldığı.

  • Histolojik alt tip ve tümör derecesi.

Daha iyi bir prognozla ilişkili faktörler

Lokalize (yayılmamış) ve uzuvlarda (kollar veya bacaklar) bulunan yüksek dereceli osteosarkomu olan kişiler genellikle iyi bir uzun vadeli görünüme sahiptir. Kemoterapi ve cerrahinin bir kombinasyonunu içeren modern tedaviyle, lokalize hastalığı olan kişilerin %70'inden fazlası uzun vadeli sağ kalmaktadır. Özellikle iyi bir işaret, tümörün kemoterapiye güçlü bir yanıt göstermesi, yani tümörün çıkarıldığında %90 veya daha fazlasının ölü (nekrotik) olmasıdır. Bu vakalarda, 5 yıllık sağ kalım oranı %80'i aşabilir.

Daha kötü bir prognozla ilişkili faktörler

Aşağıdakilere sahip kişiler için görünüm genellikle daha kötüdür:

  • Metastatik hastalık (tanı anında tümörün akciğerlere veya diğer kemiklere yayılmış olması).

  • Kemoterapiye zayıf yanıt (tümör nekrozu %90'dan az).

  • Omurga, pelvis veya diğer merkezi yerleşimlerdeki (aksiyel iskelet) tümörler.

  • Tamamen çıkarılması zor olan büyük veya hacimli tümörler.

  • Pozitif cerrahi sınırlar, ameliyattan sonra bazı tümör hücrelerinin kalmış olabileceği anlamına gelir.

Metastatik veya tekrarlayan osteosarkomu olan kişilerin sağ kalma oranı daha düşüktür; tedaviye rağmen uzun vadede hayatta kalanların oranı %30'dan azdır.

Tedavi ve sağ kalım üzerindeki etkisi

Çoklu ajan kemoterapisinin tanıtımı osteosarkomlu kişilerin sağ kalımını önemli ölçüde iyileştirmiştir. Kemoterapi kullanılmadan önce, sadece ameliyatla tedavi edilen hastaların %80'inden fazlası hastalıktan ölüyordu. Günümüzde, kemoterapiyle birlikte yapılan ameliyat standart yaklaşımdır ve genellikle amputasyon yerine uzuv koruyucu prosedürler kullanılır. Ameliyatın mümkün olmadığı bazı durumlarda, tümörü kontrol altına almak için radyasyon tedavisi kullanılabilir.

Teleanjiektatik osteosarkom (TAEOS) ve küçük hücreli osteosarkom (SCOS) gibi osteosarkomun farklı alt tipleri genellikle konvansiyonel osteosarkoma benzer görünüme sahiptir, ancak SCOS'un prognozu biraz daha kötü olabilir.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

  • Osteosarkomumun türü ve derecesi nedir?

  • Tümör kemiğin dışına veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış mı?

  • Cerrahi sınırlar negatif miydi?

  • Tümör kemoterapiye yanıt verdi mi?

  • Daha fazla kemoterapi, radyasyon veya ameliyat gibi ek bir tedaviye ihtiyacım olacak mı?

  • Evrelerim neler ve bu durum prognozum açısından ne anlama geliyor?

A+ A A-