pleomorfik liposarkom

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC
Ağustos 10, 2024

Arka plan:

Pleomorfik liposarkom, yağ hücrelerinden gelişen nadir ve agresif bir kanser türüdür. Farklı iyi diferansiye liposarkomHalen normal yağ dokusuna benzeyen pleomorfik liposarkom, normal yağ hücrelerine hiç benzemeyen çok anormal hücrelerden oluşur. Bu kanser türü hızla büyüyebilir ve yayılma riski daha yüksektir (metastaz yapan) vücudun diğer bölgelerine. Pleomorfik liposarkom vücudun çeşitli yerlerinde ortaya çıkabilir, ancak en sık uzuvları ve gövdenin derin dokularını etkiler.

Pleomorfik liposarkomun belirtileri nelerdir?

Pleomorfik liposarkomun semptomları tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Hızla büyüyen bir yumru: Genellikle pleomorfik liposarkomun ilk belirtisi, kısa sürede boyutu artan bir yumru veya kitledir.
• Ağrı veya hassasiyet: Tümör büyüdükçe, özellikle yakındaki sinirlere veya kaslara baskı yapıyorsa, ağrıya veya rahatsızlığa neden olabilir.
• Şişme: Tümörün etrafındaki alan şişebilir.
• Hareket etme zorluğu: Tümör bir uzuvda yerleşmişse normal hareketi engelleyebilir.

Pleomorfik liposarkomun nedeni nedir?

Pleomorfik liposarkom, yağ hücrelerinde kontrolsüz bir şekilde büyümelerine neden olan genetik değişikliklerden kaynaklanır. Farklı iyi diferansiye liposarkomPleomorfik liposarkom genellikle amplifikasyona sahip değildir. MDM2 gen. Bunun yerine, bu değişiklikler daha az anlaşılsa da, başka genetik değişiklikler de söz konusudur. Pleomorfik liposarkom kalıtsal değildir, yani aileden geçmez.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Pleomorfik liposarkom tanısı genellikle bir süre sonra konur. biyopsi veya tümörün cerrahi olarak çıkarılması. A patolog Pleomorfik liposarkomun karakteristik özelliklerini tanımlamak için doku örneğini mikroskop altında inceler. Ek testler, örneğin FISH (floresan yerinde hibridizasyon)genetik değişiklikleri değerlendirmek ve pleomorfik liposarkomun diğer tiplerden ayırt edilmesine yardımcı olmak için kullanılabilir. sarkomlar.

Pleomorfik liposarkom mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında pleomorfik liposarkom, değişen sayıda pleomorfik lipoblastlardan (anormal şekillere sahip olgunlaşmamış yağ hücreleri) oluşur. yüksek sınıf farklılaşmamış iğ hücreleri (normal yağ hücrelerine benzemeyen uzun hücreler). Tümör hücrelerinin görünümü oldukça değişkendir ve tümörün bazı bölgeleri birbirine benzemektedir. miksofibrosarkom, başka bir yüksek dereceli sarkom türü. Mitotik figürler (bölünme sürecindeki hücreler) yaygındır, bu da tümör hücrelerinin hızla bölündüğünü gösterir. alanları nekroz (ölü tümör hücreleri) de sıklıkla görülür, bu da tümörün agresif ve hızlı büyüdüğünü gösterir.

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme Sistemi (FNCLCC)

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme sistemi veya FNCLCC, patologların derecelendirmek için kullandıkları bir sistemdir. sarkomlarPleomorfik liposarkom dahil. Derece, tümörün ne kadar hızlı büyüyebileceği ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmayacağı da dahil olmak üzere, tümörün nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olur.

FNCLCC sistemi, tümöre üç bileşene dayalı bir puan atar:

• Mitotik aktivite: Bu, tümörde aktif olarak bölünen hücrelerin sayısını ifade eder. Patologlar sayısını sayar mitotik figürler Mikroskop altında 10 yüksek güçlü alanı ölçen bir alanda. Mitotik aktivite puanı 1 ila 3 arasında değişebilir; daha yüksek bir puan, daha sık hücre bölünmesini ve potansiyel olarak daha agresif bir tümörü gösterir.
• Nekroz: Nekroz hücrelerin öldüğü tümör bölgelerini ifade eder. Nekroz skoru da 1 ila 3 arasında değişir; daha yüksek bir skor, daha yaygın nekrozu gösterir; bu da genellikle daha agresif bir tümöre işaret eder.
• Farklılaşma: Farklılaşma, tümör hücrelerinin normal hücrelere ne kadar benzediğini ifade eder. FNCLCC sisteminde, tüm pleomorfik liposarkomlara 3 farklılaşma puanı verilir çünkü tümör hücreleri normal yağ hücrelerinden çok farklı görünür ve görünüm olarak oldukça anormaldir.

Bu üç bileşenden alınan puanlar, tümöre 1. Dereceden (düşük derece) 3. Dereceye (yüksek derece) kadar değişebilen genel bir derece vermek üzere toplanır. Pleomorfik liposarkomlar tipik olarak yüksek dereceli tümörlerdir.

Floresan in situ hibridizasyon (FISH)

FISH (floresan yerinde hibridizasyon) tümör hücrelerindeki spesifik genetik değişiklikleri tespit etmek için kullanılan özel bir laboratuvar testidir. Pleomorfik liposarkom için FISH sıklıkla yokluğunu değerlendirmek için kullanılır. MDM2 amplifikasyon. MDM2 amplifikasyonunun yokluğu pleomorfik liposarkomun ayırt edilmesine yardımcı olur. iyi diferansiye liposarkom ve farklılaşmış liposarkomtipik olarak MDM2 amplifikasyonunu gösterir. Bu ayrım önemlidir çünkü tanıyı ve tedavi planını etkileyebilir.

tümör boyutu

Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

tümör uzantısı

Çoğu pleomorfik liposarkom, vücudun normal yağ içeren bir bölgesinde ortaya çıkar. Ancak zamanla tümör çevredeki organ ve dokulara doğru büyüyebilir. Buna tümörün yayılması denir. Patologunuz tümör hücrelerini aramak için çevredeki organ ve doku örneklerini mikroskop altında inceleyecektir. Tümör hücrelerini içeren çevredeki organlar veya dokular raporunuzda açıklanacaktır. Tümörün çevre organ veya dokulara yayılması patolojik tümör evresini (pT) artırır.

perinöral invazyon

Perinöral invazyon, tümör hücrelerinin bir sinire bağlı görüldüğü anlamına gelir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücut ile beyin arasında bilgilerin (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) gönderilmesinden sorumludur. Perinöral invazyon önemlidir çünkü bir sinire bağlanan tümör hücreleri sinir boyunca büyüyerek çevre dokulara yayılabilir. Bu, tedaviden sonra tümörün yeniden büyüme riskini artırır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, tümör hücrelerinin bir kan damarı veya lenfatik damar içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları vücudun her yerine kan taşıyan uzun, ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü tümörün yayılma riskini artırır. metastaz veya vücudun diğer kısımlarına yayılabilir, örneğin Lenf düğümleri veya akciğerler.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Tedavi etkisi

Size pleomorfik liposarkom tanısı konulduysa biyopsiTümörü çıkarmak için ameliyattan önce size kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi önerilebilir. Ameliyatınızdan önce bu tedavilerden herhangi birini aldıysanız patologunuz, tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuyu inceleyecektir.

Pleomorfik liposarkomun tedavi etkilerini tanımlamak için farklı sistemler kullanılmaktadır. En yaygın olarak patologunuz ölü tümör yüzdesini tanımlayacaktır. Patologlar bu kelimeyi kullanıyor nekroz ölü (canlı olmayan) tümörleri tanımlamak için. %90 veya daha fazla tedavi yanıtı gösteren bir tümör (tümörün %90'ının öldüğü ve tümörün %10 veya daha azı hala hayatta olduğu anlamına gelir), tedaviye iyi bir yanıt olarak kabul edilir ve daha iyi bir tedavi yanıtıyla ilişkilendirilir. prognoz.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri Vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden lenf düğümlerine yayılabilir. Bu nedenle, kanser hücrelerini aramak için genellikle lenf düğümleri çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf düğümü gibi vücudun başka bir yerine taşınmasına hareket denir. metastaz.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca genişledikleri takdirde ve lenf düğümünde kanser hücrelerinin olabileceğine dair yüksek klinik şüphe varsa, genellikle çıkarılır.

Vücudunuzdan herhangi bir lenf bezi çıkarıldıysa patolog tarafından mikroskop altında incelenecek ve bu incelemenin sonuçları raporunuzda açıklanacaktır. Lenf düğümlerinin muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. Öncelikle bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirler. İkincisi, lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde de bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavinin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgiyi kullanacaktır.

Bazı yararlı tanımlar:

• Olumlu: Pozitif, incelenen lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.
• Negatif: Negatif, incelenen lenf düğümünde kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.
• mevduat: Biriktirme terimi, bir lenf düğümü içindeki bir grup kanser hücresini tanımlar. Bazı raporlar en büyük depozitonun boyutunu içerir. Benzer bir terim “odaklanma”dır.
• ekstranodal genişleme: ekstranodal genişleme tümör hücrelerinin lenf bezinin dış kısmındaki kapsülü kırarak çevre dokuya yayıldığı anlamına gelir.

Patolojik evre (pTNM)

​Pleomorfik liposarkomun patolojik evresi, orijinal olarak tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil sistem hakkındaki bilgileri kullanır. tümör (T), Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Pleomorfik liposarkom için tümör evresi (pT)

Pleomorfik liposarkom için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, boyunda başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arka kısmında (retroperiton) derinlerde başlayan bir tümörden farklı bir tümör evresi verilecektir. Ancak çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün boyutunu ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya karın ve kollar veya bacaklar (gövde ve ekstremiteler)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitoneum (karın boşluğunun en arkasındaki boşluk)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki doku (yörünge)

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Pleomorfik liposarkom için düğüm evresi (pN)

Pleomorfik liposarkoma, tümör hücrelerinin varlığına bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. lenf nodu. İncelenen lenf nodlarının hiçbirinde tümör hücresi görülmüyorsa nodal evre N0'dır. İncelenen lenf nodlarından herhangi birinde tümör hücreleri görülürse nodal evre N1 olur.