Sinovyal sarkom

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
Ağustos 16, 2024

---

Arka plan:

Sinovyal sarkom, vücudun kas, yağ ve bağ dokusu gibi yumuşak dokularında gelişen nadir bir kanser türüdür. İsmine rağmen, sinovyal sarkom genellikle sinovyumda (eklemleri kaplayan doku) başlamaz, ancak eklemlerin veya tendonların yakınında gelişebilir. Agresif bir kanser olarak kabul edilir çünkü hızla büyüyebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Sinovyal sarkomun belirtileri nelerdir?

Sinovyal sarkomun semptomları tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Bir yumru veya şişlik: Sinovyal sarkom sıklıkla ağrısız bir yumru veya kitle olarak ortaya çıkar ve zamanla büyüyebilir.
• Ağrı veya hassasiyet: Bazı hastalar, özellikle de tümör yakındaki sinirlere veya kaslara baskı yapıyorsa ağrı veya rahatsızlık hissedebilir.
• Hareket etme zorluğu: Tümör bir ekleme yakınsa, sertliğe veya etkilenen bölgeyi hareket ettirmede zorluğa neden olabilir.

Sinovyal sarkomun nedeni nedir?

Sinovyal sarkomun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ancak hücrelerdeki spesifik genetik değişikliklerle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Vakaların çoğu sporadik olarak meydana gelir, yani tesadüfen meydana gelir ve kalıtsal değildir.

Sinovyal sarkomda hangi genetik değişiklikler bulunur?

Sinovyal sarkomda bulunan en yaygın genetik değişiklik, adı verilen iki genin spesifik bir yeniden düzenlenmesidir. SS18 ve SSX. Bu genler birleşerek anormal bir gen oluşturur. SS18-SSXTümörün gelişimini yönlendiren. Bu genetik değişiklik kalıtsal değildir, yalnızca tümör hücrelerinde bulunur.

Sinovyal sarkom tanısı nasıl konur?

Sinovyal sarkom tanısı genellikle bir süre sonra konur. biyopsi veya tümörü çıkarmak için ameliyat. Bir patolog, sinovyal sarkomun karakteristik özelliklerini aramak için dokuyu mikroskop altında inceler. Ek testler, örneğin immünhistokimya Tanıyı doğrulamak için moleküler testler yapılabilir.

Sinovyal sarkom türleri

Sinovyal sarkom iki ana tipe ayrılır:

• Bifazik tip: Bu tür sinovyal sarkom iki tür hücreden oluşur: iğ hücreleri ve epitel hücreleri. İğ hücreleri uzun ve incedir, epitel hücreleri ise daha yuvarlaktır ve yuvalar, kordonlar veya bezleri. Her iki hücre tipinin varlığı bifazik tipin karakteristiğidir.
• Monofazik tip: Bu tür tamamen oluşur iğ hücrelerioldukça tekdüze ve nispeten küçüktür. İğ hücreleri seyrektir sitoplazma (hücrenin içindeki sıvı), oval (yumurta şeklinde) hiperkromatik esaslar (hücrelerin koyu renkli merkezleri) ve düzenli granüler kromatin (çekirdekteki malzeme) göze çarpmayan nükleol (çekirdek içindeki küçük yapılar).

Kötü diferansiye sinovyal sarkom

Bazı durumlarda sinovyal sarkom, tümörü daha agresif hale getiren değişikliklere uğrayabilir. Bu şu şekilde bilinir: kötü farklılaşmış sinovyal sarkom. Bu formda, tümör artan selülerite (daha yoğun paketlenmiş hücreler), daha fazla hücresellik gösterir. nükleer atipi (hücre çekirdeğinin şekil ve boyutunda anormallik) ve yüksek mitotik aktivite (hızlı hücre bölünmesi). Kötü diferansiye sinovyal sarkomlarda mm² başına 6 mitoz or 10 büyük büyütme alanı başına 10'dan fazla mitoz mikroskop altında yüksek düzeyde hücre bölünmesini gösterir.

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya Patologların sinovyal sarkom tanısını doğrulamaya yardımcı olmak için kullandıkları özel bir testtir. Bu test, tümör hücrelerindeki spesifik proteinleri tespit etmek için doku örneğine benzersiz belirteçler uygular. Sinovyal sarkomların çoğu pozitiftir. TL1, sitokeratinler, ve EMA. Bu belirteçler, patologların sinovyal sarkomu, mikroskop altında incelendiğinde benzer görünebilen diğer tümör türlerinden ayırmasına yardımcı olur.

moleküler testler

Patologların sıklıkla kullandığı BALIK (Floresan Yerinde Hibridizasyon) or NGS (Yeni Nesil Sıralama) Sinovyal sarkomla ilişkili genetik değişiklikleri tanımlamak. Bu testler şunları tespit eder: SS18-SSX Bu tümörün önemli bir özelliği olan gen füzyonu. FISH, gen füzyonunu aramak için floresan problar kullanırken NGS, anormal genleri tanımlamak için DNA'yı diziliyor.

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme Sistemi (FNCLCC)

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme sistemi veya FNCLCC, patologların derecelendirmek için kullandıkları bir sistemdir. sarkomlarsinovyal sarkom dahil. Derece, tümörün ne kadar hızlı büyüyebileceği ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılamayacağı da dahil olmak üzere, tümörün nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olur.

FNCLCC sistemi, tümöre üç bileşene dayalı bir puan atar:

• Mitotik aktivite: Bu, tümörde aktif olarak bölünen hücrelerin sayısını ifade eder. Patologlar sayısını sayar mitotik figürler (bölünme sürecindeki hücreler) mikroskop altında 10 yüksek güçlü alanı ölçen bir alanda. Mitotik aktivite puanı 1 ila 3 arasında değişebilir; daha yüksek bir puan, daha sık hücre bölünmesini ve potansiyel olarak daha agresif bir tümörü gösterir.
• Nekroz: Nekroz hücrelerin öldüğü tümör bölgelerini ifade eder. Nekroz skoru da 1 ila 3 arasında değişir; daha yüksek bir skor, daha yaygın nekrozu gösterir; bu da genellikle daha agresif bir tümöre işaret eder.
• Farklılaşma: Farklılaşma, tümör hücrelerinin normal hücrelere ne kadar benzediğini ifade eder. FNCLCC sisteminde, tümör hücrelerinin normal hücrelere benzememesi nedeniyle tüm sinovyal sarkomlara 3 farklılaşma puanı verilir.

Bu üç bileşenden elde edilen puanlar, tümöre 1. Dereceden (düşük derece) 3. Dereceye (yüksek derece) kadar değişen genel bir derece vermek üzere eklenir. Daha yüksek bir derece daha agresif bir tümörü gösterir.

tümör boyutu

Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

tümör uzantısı

Çoğu sinovyal sarkom ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) ortaya çıkma eğilimindedir ve iyi tanımlanmıştır, ancak tümör yakındaki organların ve kemiklerin içine veya çevresine büyüyebilir. Buna tümörün yayılması denir. Patologunuz tümör hücreleri açısından çevredeki organ ve doku örneklerini mikroskop altında inceleyecektir. Tümör hücrelerini içeren çevredeki organlar veya dokular raporunuzda açıklanacaktır.

perinöral invazyon

Perinöral invazyon, tümör hücrelerinin bir sinire bağlı görüldüğü anlamına gelir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücut ile beyin arasında bilgilerin (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) gönderilmesinden sorumludur. Perinöral invazyon önemlidir çünkü bir sinire tutunan tümör hücreleri sinir boyunca büyüyerek çevre dokulara yayılabilir. Bu, tedaviden sonra tümörün yeniden büyüme riskini artırır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, tümör hücrelerinin bir kan damarı veya lenfatik damar içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları vücudun her yerine kan taşıyan uzun, ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü tümörün yayılma riskini artırır. metastaz veya vücudun diğer kısımlarına yayılabilir, örneğin Lenf düğümleri veya akciğerler.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, tümör hücrelerinin dokunun kesici kenarında olup olmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Tedavi etkisi

Size sinovyal sarkom tanısı konulduysa biyopsiTümörü çıkarmak için ameliyattan önce size kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi önerilebilir. Ameliyatınızdan önce bu tedavilerden herhangi birini aldıysanız patologunuz, tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuyu inceleyecektir.

Sinovyal sarkomun tedavi etkilerini tanımlamak için farklı sistemler kullanılmaktadır. En yaygın olarak patoloğunuz ölü tümör yüzdesini tanımlayacaktır. Patologlar bu kelimeyi kullanıyor nekroz ölü (canlı olmayan) tümörleri tanımlamak için. %90 veya daha fazla tedavi yanıtı gösteren bir tümör (tümörün %90'ının ölü ve %10 veya daha azının canlı olduğu anlamına gelir), tedaviye mükemmel bir yanıt olarak kabul edilir ve daha iyi bir tedavi yanıtıyla ilişkilendirilir. prognoz.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri Vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri küçük lenfatik damarlar yoluyla tümörden lenf düğümlerine yayılabilir. Bu nedenle, kanser hücrelerini aramak için genellikle lenf düğümleri çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf düğümü gibi vücudun başka bir yerine taşınmasına hareket denir. metastaz.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca genişledikleri takdirde ve lenf düğümünde kanser hücrelerinin olabileceğine dair yüksek klinik şüphe varsa, genellikle çıkarılır.

Vücudunuzdan herhangi bir lenf bezi çıkarıldıysa patolog tarafından mikroskop altında incelenecek ve bu incelemenin sonuçları raporunuzda açıklanacaktır. Lenf düğümlerinin muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. Öncelikle bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirler. İkincisi, lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde de bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavinin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgiyi kullanacaktır.

Bazı yararlı tanımlar:

• Olumlu: Pozitif, incelenen lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.
• Negatif: Negatif, incelenen lenf düğümünde kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.
• mevduat: Biriktirme terimi, bir lenf düğümü içindeki bir grup kanser hücresini tanımlar. Bazı raporlar en büyük depozitonun boyutunu içerir. Benzer bir terim “odaklanma”dır.
• ekstranodal genişleme: ekstranodal genişleme tümör hücrelerinin lenf bezinin dış kısmındaki kapsülü kırarak çevre dokuya yayıldığı anlamına gelir.

Patolojik evre (pTNM)

​Sinovyal sarkomun patolojik evresi, tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Sinovyal sarkom için tümör evresi (pT)

Sinovyal sarkomun tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arka kısmında (retroperiton) derinlerde başlayan bir tümörden farklı bir aşama verilecektir. Ancak çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün boyutunu ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya karın ve kollar veya bacaklar (gövde ve ekstremiteler)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitoneum (karın boşluğunun en arkasındaki boşluk)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki doku (yörünge)

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük ancak gözü çevreleyen kemiklere büyümemiş.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Sinovyal sarkom için nodal evre (pN)

Sinovyal sarkoma, bir veya daha fazla hücrede tümör hücrelerinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücresi görülmezse, düğüm evresi N0'dır. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde tümör hücreleri bulunursa düğüm aşaması N1.