T hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL)

David Li MD tarafından
Ocak 2, 2024

Bu makale, T hücreli akut lenfoblastik lösemi için patoloji raporunuzu anlamanıza yardımcı olmak için tasarlanmıştır. Her bölüm, tanının önemli bir yönünü ve sizin için ne anlama geldiğini açıklar.

T hücreli akut lenfoblastik lösemi nedir?

T hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL) olgunlaşmamış hücrelerin neden olduğu bir kanser türüdür. T hücreleri, bir tür Beyaz kan hücresiBu olgunlaşmamış T hücrelerine denir lenfoblastlarT-ALL çocuklarda ve gençlerde daha sık görülür ancak yetişkinleri de %25 oranında etkileyebilir.

T hücreli akut lenfoblastik löseminin belirtileri nelerdir?

T-ALL'nin belirtileri hastalığın ne kadar yayıldığına bağlıdır. Bazı kişiler nefes darlığı hissedebilir, bu akciğerler veya kalp çevresinde sıvı birikmesi nedeniyle olabilir. Diğer yaygın belirtiler şunlardır:

• Çok yorgun hissediyorum.
• Kemik ağrısı.
• Kolay morarma.
• Karaciğer veya dalağın büyümesi.

T-ALL'li kişilerde yapılan kan testleri genellikle yüksek seviyelerde beyaz kan hücreleri.

T hücreli akut lenfoblastik lösemiye ne sebep olur?

T-ALL'nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak hastalığa özgü genetik değişiklikler bağlıdır. T-ALL riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Kimyasallara veya radyasyona maruz kalma.
• Kalıtsal genetik özellikler.
• Zayıflamış bir bağışıklık sistemi.

T hücreli akut lenfoblastik lösemi ile T hücreli lenfoblastik lenfoma arasındaki fark nedir?

T-TÜM ve T hücreli lenfoblastik lenfoma (T-LBL) yakından ilişkilidir. Kanser hücreleri öncelikle kanda ve kemik iliğinde bulunduğunda, doktorlar buna T-ALL adını verir. Bunlar çoğunlukla Lenf düğümleri, timüs veya vücudun diğer bölgelerinde ise T-LBL adı verilir.

T hücreli akut lenfoblastik lösemi nasıl teşhis edilir?

T-ALL'yi teşhis etmek için doktorlar tıbbi geçmiş ve fiziksel muayene ile başlar. Tam kan sayımı (CBC) gibi kan testleri anormal hücreleri aramaya yardımcı olur. Kemik iliği biyopsi tanıyı doğrulamak için sıklıkla gereklidir. Ek testler kanser hücrelerindeki genetik değişiklikleri kontrol edebilir.

Kanser hücreleri mikroskop altında nasıl görünür?

T-ALL olgunlaşmamış kişilerden oluşur T hücreleri denilen lenfoblastlar. Bu hücreler tam olarak gelişmemiş oldukları için "olgunlaşmamışlardır". Normalde T hücreleri kemik iliğinde olgunlaşır, ancak T-ALL'de bu olgunlaşmamış durumda sıkışıp kalırlar.

Mikroskop altında, bu kanser hücreleri mor ve yuvarlak görünür. Büyük bir çekirdek (genetik materyali tutan) hücrenin geri kalanına kıyasla.

Tanıyı doğrulamak için hangi testler kullanılır?

Patologlar T-ALL'yi teşhis etmek ve diğer hastalıkları dışlamak için çeşitli testler kullanırlar:

• Akış sitometrisi: Akış sitometrisi Hücreleri ürettikleri proteinlere göre inceler. T-ALL hücreleri genellikle CD3, CD7, CD1a, CD4 ve CD8 gibi olgunlaşmamış T hücrelerinde bulunan belirteçleri gösterir. Akış sitometrisinden elde edilen sonuçlar tanıyı doğrulamaya ve kanseri T hücresi gelişim aşamasına göre sınıflandırmaya yardımcı olur.
• İmmünohistokimya: İmmünohistokimya kanser hücrelerindeki proteinleri vurgulamak için özel boyalar kullanır. T-ALL hücreleri genellikle pozitif test edilir T hücresi CD3 ve CD7 gibi belirteçler ve TdT ve CD34 gibi olgunlaşmamışlık belirteçleri. Bu boyalar kanseri tanımlamaya ve diğer hastalıklardan ayırmaya yardımcı olur.
• Genetik testler: Bu testler, kanserin büyümesini yönlendiren DNA'sındaki değişiklikleri arar. T-ALL'deki yaygın genetik değişiklikler şunlardır:
  • translokasyonlar: A translokasyon kromozomlar arasında takas edilen bir DNA parçasıdır. Bunlar genellikle 14q, 7q ve 7p kromozomlarını içerir.
  • Silme işlemleri: Bir delesyon, DNA'nın eksik bir parçasıdır. Yaygın bir delesyon kromozom 9p'yi içerir.
  • Mutasyonlar: Mutasyonlar içinde ÇENTİK1 ve FBXW7 genler genellikle T-ALL'de bulunur. Bu değişiklikler kanser hücrelerinin daha uzun süre hayatta kalmasını ve normal hücrelerden daha hızlı bölünmesini sağlayabilir.

Minimal rezidüel hastalık (MRD) nedir?

Tedaviden sonra, bazı kanser hücreleri vücutta kalabilir. Buna denir minimal rezidüel hastalık (MRD). MRD testi, doktorların tedavinin ne kadar iyi çalıştığını ve ek tedavi gerekip gerekmediğini görmelerine yardımcı olur. MRD testleri çok hassastır ve bir milyon sağlıklı hücre arasında tek bir kanser hücresini bile tespit edebilir.

Erken T hücreli öncül lösemi (ETP-ALL) nedir?

T-ALL vakalarının yaklaşık %10'u, ETP-TÜM, hücrelerin benzersiz bir protein deseni gösterdiği yer. Uygun tedaviyle, ETP-ALL'li kişiler diğer T-ALL tiplerine benzer sonuçlar elde edebilir.

T hücreli akut lenfoblastik lösemi diğer kanserler gibi evrelendirilir mi?

Hayır, T-ALL solid tümörler gibi evrelendirilmez. Bunun yerine doktorlar hastalığın nasıl davranabileceğini anlamak için yaş, genetik değişiklikler ve tedavi yanıtı gibi faktörlere bakarlar. T-ALL'li çocukların hayatta kalma oranı yetişkinlerden (yaklaşık %80) daha yüksektir (%90-50 beş yıl boyunca).

Sonra ne olur?

Teşhis konulduktan sonra, T-ALL'li kişiler uzmanlardan oluşan bir ekip tarafından tedavi edilir. Kan sayımı ve kemik iliği gibi devam eden testler biyopsileri, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını izleyin. MRD testi, hastalığın izlenmesi ve daha fazla tedaviye ihtiyaç olup olmadığına karar verilmesi açısından önemlidir.