Farklılaşmamış pleomorfik sarkom

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
Ağustos 16, 2024

Arka plan:

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom (UPS), kaslar, tendonlar, yağ ve fibröz dokular dahil olmak üzere bağ dokularından kaynaklanan nadir ve agresif bir kanserdir. "Farklılaşmamış" terimi, tümör hücrelerinin vücuttaki normal hücrelere benzemediğini ve belirli bir doku tipine karşı spesifik farklılaşmanın bulunmadığını belirtir. "Pleomorfik", mikroskop altında anormal ve düzensiz görünebilen tümör hücrelerinin çeşitli şekil ve boyutlarını ifade eder.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom tipik olarak kollarda, bacaklarda veya gövdede meydana gelir, ancak aynı zamanda retroperiton (karın boşluğunun arkasındaki alan) gibi daha derin dokularda da bulunabilir. Çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkiler ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun belirtileri nelerdir?

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomların çoğu, bazen ağrı ile ilişkili, hızla büyüyen bir kitle olarak ortaya çıkar.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun nedeni nedir?

Tümörlerin büyük çoğunluğunun nedeni şu anda bilinmemektedir. Bununla birlikte, önceki radyasyonla ilişkili tümörlerin %25'e kadarı farklılaşmamış pleomorfik sarkom olarak teşhis edilir.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom tanısı genellikle ilk olarak küçük bir tümör örneğinin "ameliyat" adı verilen bir prosedürle çıkarılmasından sonra önerilir. biyopsi. Biyopsi raporunda patoloğunuz doktorunuza farklılaşmamış pleomorfik ve dediferansiye sarkomlar dahil olası tanıların bir listesini verecektir. Çoğu zaman, tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılıncaya ve patolog tüm örneği inceleyinceye kadar nihai tanı konulamaz.

Bu tümörün mikroskobik özellikleri

Mikroskop altında incelendiğinde, farklılaşmamış pleomorfik sarkom, büyük ve çok anormal görünümlü tümör hücrelerinden oluşur. Tümör hücreleri şu şekilde tanımlanır: pleomorfik çünkü hücre boyutu ve şeklinde önemli farklılıklar gösterirler. Mitotik figürler (yeni tümör hücreleri oluşturmak için bölünen tümör hücreleri) sıklıkla bulunur, ve alışılmamış mitotik figürlere de rastlanabilir.

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya patologların hücrelerin içindeki belirli protein türlerini aramasına olanak tanıyan bir testtir. Patologlar bu testin sonuçlarını hücrenin işlevini ve hücrenin vücutta nereden geldiğini belirlemek için kullanır. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom üzerinde immünohistokimya yapıldığında, tümör hücreleri genellikle sadece aşağıdakiler gibi spesifik olmayan hücre belirteçleri için pozitif veya reaktiftir. düz kas antijeni (SMA), p16, ve p53. Tümör hücreleri tipik olarak aşağıdakiler gibi daha spesifik belirteçler açısından negatiftir: Desmin, ERG, caldesmon, S100, SOX-10, sitokeratinler, ve p40.

moleküler testler

Mevcut anlayış seviyemizde, farklılaşmamış pleomorfik sarkomun bilinen herhangi bir karakteristik moleküler değişikliği yoktur. Ancak patoloğunuz, farklılaşmamış pleomorfik sarkom gibi görünebilecek diğer sarkomları dışlamak için tümör örneği üzerinde moleküler testler yapabilir. Negatif bir moleküler test (örneğin, tanımlanmış bir translokasyon veya amplifikasyon olmadan), farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom ile tutarlıdır. Patologlar bu moleküler değişiklikleri aşağıdaki yöntemlerle test ederler: floresan in situ hibridizasyon (FISH) veya yeni nesil dizileme (NGS). Bu tür testler daha çok biyopsi numune. Patologunuz tümörün farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom olduğundan eminse, moleküler test yapılamaz.

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme Sistemi (FNCLCC)

Fransa Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Derecelendirme sistemi veya FNCLCC, patologların derecelendirmek için kullandıkları bir sistemdir. sarkomlarfarklılaşmamış pleomorfik sarkom dahil. Derece, tümörün ne kadar hızlı büyüyebileceği ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılamayacağı da dahil olmak üzere, tümörün nasıl davranacağını tahmin etmeye yardımcı olur.

FNCLCC sistemi, tümöre üç bileşene dayalı bir puan atar:

• Mitotik aktivite: Bu, tümörde aktif olarak bölünen hücrelerin sayısını ifade eder. Patologlar sayısını sayar mitotik figürler (bölünme sürecindeki hücreler) mikroskop altında 10 yüksek güçlü alanı ölçen bir alanda. Mitotik aktivite puanı 1 ila 3 arasında değişebilir; daha yüksek bir puan, daha sık hücre bölünmesini ve potansiyel olarak daha agresif bir tümörü gösterir.
• Nekroz: Nekroz hücrelerin öldüğü tümör bölgelerini ifade eder. Nekroz skoru da 1 ila 3 arasında değişir; daha yüksek bir skor, daha yaygın nekrozu gösterir; bu da genellikle daha agresif bir tümöre işaret eder.
• Farklılaşma: Farklılaşma, tümör hücrelerinin normal hücrelere ne kadar benzediğini ifade eder. FNCLCC sisteminde, tüm farklılaşmamış pleomorfik sarkomlara, tümör hücreleri normal hücrelere benzemediğinden 3 farklılaşma puanı verilir.

Bu üç bileşenden elde edilen puanlar, tümöre 1. Dereceden (düşük derece) 3. Dereceye (yüksek derece) kadar değişen genel bir derece vermek üzere eklenir. Daha yüksek bir derece daha agresif bir tümörü gösterir.

tümör boyutu

Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

tümör uzantısı

Çoğu farklılaşmamış pleomorfik sarkom, uyluk kasları veya karın/retroperitondaki psoas kası gibi derin bölgelerde ortaya çıkma eğilimindedir. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom, organ ve kemiklerin içinde veya çevresinde büyüyebilir. Buna tümör uzantısı denir. Uygun olduğunda, patoloğunuz tümör hücrelerini aramak için çevredeki organ ve doku örneklerini mikroskop altında inceleyecektir. Kanser hücreleri içeren çevredeki tüm organlar veya dokular raporunuzda açıklanacaktır.

perinöral invazyon

Perinöral invazyon, tümör hücrelerinin bir sinire bağlı görüldüğü anlamına gelir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücut ile beyin arasında bilgilerin (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) gönderilmesinden sorumludur. Perinöral invazyon önemlidir çünkü bir sinire bağlanan tümör hücreleri sinir boyunca büyüyerek çevre dokulara yayılabilir. Bu, tedaviden sonra tümörün yeniden büyüme riskini artırır.

Lenfovasküler invazyon

Lenfovasküler istila, tümör hücrelerinin bir kan damarı veya lenfatik damar içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları vücudun her yerine kan taşıyan uzun, ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü tümörün yayılma riskini artırır. metastaz veya vücudun diğer kısımlarına yayılabilir, örneğin Lenf düğümleri veya akciğerler.

Kenar Boşlukları

Patolojide kenar boşluğu, tümör ameliyatı sırasında çıkarılan dokunun kenarıdır. Patoloji raporundaki marj durumu, tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa bir kısmının mı geride kaldığını gösterdiği için önemlidir. Bu bilgi ileri tedavi ihtiyacının belirlenmesine yardımcı olur.

Patologlar tipik olarak cerrahi bir prosedürün ardından marjları değerlendirir. kesip çıkarma or rezeksiyonutümörün tamamını ortadan kaldırıyor. Marjlar genellikle bir süre sonra değerlendirilmez. biyopsitümörün yalnızca bir kısmını ortadan kaldırır. Bildirilen marjların sayısı ve boyutları (tümör ile kesilen kenar arasında ne kadar normal doku olduğu) doku tipine ve tümörün konumuna göre değişir.

Patologlar, dokunun kesici kenarında tümör hücrelerinin bulunup bulunmadığını kontrol etmek için kenar boşluklarını inceler. Tümör hücrelerinin bulunduğu pozitif sınır, vücutta bir miktar kanserin kalabileceğini düşündürür. Buna karşılık, kenarda tümör hücresi bulunmayan negatif bir marj, tümörün tamamen çıkarıldığını gösterir. Bazı raporlar aynı zamanda tüm kenarlar negatif olsa bile en yakın tümör hücreleri ile kenar arasındaki mesafeyi de ölçer.

Tedavi etkisi

Size farklılaşmamış pleomorfik sarkom tanısı konulduysa biyopsiTümörü çıkarmak için ameliyattan önce size kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi önerilebilir. Ameliyatınızdan önce bu tedavilerden herhangi birini aldıysanız patologunuz, tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuyu inceleyecektir.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun tedavi etkilerini tanımlamak için farklı sistemler kullanılır. En yaygın olarak patoloğunuz ölü tümör yüzdesini tanımlayacaktır. Patologlar bu kelimeyi kullanıyor nekroz ölü (canlı olmayan) tümörleri tanımlamak için. %90 veya daha fazla tedavi yanıtı gösteren bir tümör (tümörün %90'ının öldüğü ve tümörün %10 veya daha azı hala hayatta olduğu anlamına gelir), tedaviye iyi bir yanıt olarak kabul edilir ve daha iyi bir tedavi yanıtıyla ilişkilendirilir. prognoz.

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri Vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, küçük lenfatik damarlar yoluyla bir tümörden lenf düğümlerine yayılabilir. Bu nedenle, kanser hücrelerini aramak için genellikle lenf düğümleri çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Kanser hücrelerinin tümörden lenf düğümü gibi vücudun başka bir yerine taşınmasına hareket denir. metastaz.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca genişledikleri takdirde ve lenf düğümünde kanser hücrelerinin olabileceğine dair yüksek klinik şüphe varsa, genellikle çıkarılır.

Vücudunuzdan herhangi bir lenf bezi çıkarıldıysa patolog tarafından mikroskop altında incelenecek ve bu incelemenin sonuçları raporunuzda açıklanacaktır. Lenf düğümlerinin muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. Öncelikle bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirler. İkincisi, lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde de bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavinin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgiyi kullanacaktır.

Bazı yararlı tanımlar:

• Olumlu: Pozitif, incelenen lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunduğu anlamına gelir.
• Negatif: Negatif, incelenen lenf düğümünde kanser hücresi bulunmadığı anlamına gelir.
• mevduat: Biriktirme terimi, bir lenf düğümü içindeki bir grup kanser hücresini tanımlar. Bazı raporlar en büyük depozitonun boyutunu içerir. Benzer bir terim “odaklanma”dır.
• ekstranodal genişleme: ekstranodal genişleme tümör hücrelerinin lenf bezinin dış kısmındaki kapsülü kırarak çevre dokuya yayıldığı anlamına gelir.

Patolojik evre (pTNM)

Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun patolojik evresi, tarafından oluşturulan uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için tümör evresi (pT)

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için tümör evresi, etkilenen vücut kısmına bağlı olarak değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın arka kısmında (retroperiton) derinlerde başlayan bir tümörden farklı bir aşama verilecektir. Ancak çoğu vücut bölgesinde tümör evresi, tümörün boyutunu ve tümörün çevredeki vücut bölümlerine büyüyüp büyümediğini içerir.

Kafa ve boyun

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 2 ila 4 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 4 santimetreden büyük.
• T4 – Tümör, yüz veya kafatası kemikleri, göz, boyundaki daha büyük kan damarları veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Göğüs, sırt veya karın ve kollar veya bacaklar (gövde ve ekstremiteler)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Karın ve göğüs içindeki organlar (torasik iç organlar)

• T1 – Tümör sadece bir organda görülüyor.
• T2 – Tümör, başladığı organı çevreleyen bağ dokusuna doğru büyümüştür.
• T3 – Tümör en az bir başka organa dönüştü.
• T4 – Çoklu tümörler bulunur.

Retroperitoneum (karın boşluğunun en arkasındaki boşluk)

• T1 – Tümörün boyutu 5 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümörün boyutu 5 ila 10 santimetre arasındadır.
• T3 – Tümörün boyutu 10 ila 15 santimetre arasındadır.
• T4 – Tümörün boyutu 15 santimetreden büyük.

Göz çevresindeki doku (yörünge)

• T1 – Tümörün boyutu 2 santimetreden büyük değil.
• T2 – Tümör 2 santimetreden büyüktür ancak gözü çevreleyen kemiklere kadar büyümemiştir.
• T3 – Tümör, gözü çevreleyen kemiklere veya kafatasının diğer kemiklerine doğru büyümüştür.
• T4 – Tümör göze (küre) veya göz kapakları, sinüsler veya beyin gibi çevre dokulara büyümüştür.

Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için nodal evre (pN)

Farklılaşmamış pleomorfik sarkoma, bir veya daha fazla hücrede kanser hücrelerinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm aşaması N1.