Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
25 Mart, 2023
Farklılaşmamış pleomorfik sarkom (UPS), nadir görülen ve agresif bir kanser türüdür. Yaşlı yetişkinlerin ekstremitelerinde (bacaklar ve kollar) çoğu farklılaşmamış pleomorfik sarkom. Tümör, kas veya yağ gibi yumuşak dokuda veya bir kemik içinde başlayabilir.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkomların çoğu, bazen ağrı ile ilişkili, hızla büyüyen bir kitle olarak ortaya çıkar.
Tümörlerin büyük çoğunluğunun nedeni şu anda bilinmemektedir. Bununla birlikte, önceki radyasyonla ilişkili tümörlerin %25'e kadarı farklılaşmamış pleomorfik sarkom olarak teşhis edilir.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkom tanısı, genellikle ilk olarak küçük bir tümör numunesi, bir prosedür olarak adlandırılan bir prosedürle çıkarıldıktan sonra önerilmektedir. biyopsi. Biyopsi raporunda patoloğunuz, doktorunuza farklılaşmamış pleomorfik sarkom ve dediferansiye sarkomları içeren olası teşhislerin bir listesini verecektir. Çoğu zaman nihai bir teşhis, tüm tümör cerrahi olarak çıkarılana ve patolog tüm örneği inceleyebilene kadar yapılamaz.
Mikroskop altında incelendiğinde, farklılaşmamış pleomorfik sarkom, büyük ve çok anormal görünümlü tümör hücrelerinden oluşur. Tümör hücreleri şu şekilde tanımlanır: pleomorfik çünkü hücre boyutu ve şeklinde önemli farklılıklar gösterirler. Mitotik figürler (yeni tümör hücreleri oluşturmak için bölünen tümör hücreleri) sıklıkla bulunur. Atipik mitotik figürler da bulunabilir.
İmmünohistokimya patologların hücrelerin içindeki belirli protein türlerini aramasına izin veren özel bir testtir. Patologlar, hücrenin işlevini ve hücrenin vücudun neresinden geldiğini belirlemek için bu testin sonuçlarını kullanır. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom üzerinde immünohistokimya yapıldığında, tümör hücreleri genellikle sadece pozitiftir veya düz kas antijeni (SMA), p16 ve p53 gibi spesifik olmayan hücre belirteçleri için reaktiftir. Tümör hücreleri tipik olarak desmin, ERG, kaldesmon, S100, SOX-10, sitokeratinler ve p40 gibi daha spesifik belirteçler için negatiftir.
Mevcut anlayış düzeyimizde, farklılaşmamış pleomorfik sarkom, bilinen herhangi bir karakteristik moleküler değişikliğe sahip değildir. Bununla birlikte, patoloğunuz farklılaşmamış pleomorfik sarkom gibi görünebilecek diğer sarkomları ekarte etmek için tümör numunesi üzerinde moleküler testler yapabilir. Negatif bir moleküler test (örneğin, tanımlanmış bir translokasyon veya amplifikasyon olmayan bir moleküler test), farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom ile tutarlıdır. Patologlar, bu moleküler değişiklikleri aşağıdakilerden birini gerçekleştirerek test eder: floresan in situ hibridizasyon (FISH) veya yeni nesil dizileme (NGS). Bu tür testler daha çok biyopsi örnek. Patoloğunuz tümörünüzün farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom olduğundan eminse, moleküler test yapılamaz.
Bazı daha az agresif veya düşük dereceli sarkomlar, dediferansiyasyon adı verilen bir süreçten geçer. Bu olduğunda, tümör hücreleri değişir ve artık vücutta normalde bulunan hücreler gibi görünmezler. Örneğin, farklılaşma bir durumda gerçekleştiğinde sarkom yağ hücrelerinden oluşan tümör hücreleri, artık yağ gibi görünmeyecek şekilde değişir.
Bir tümörün farklılaşmamış alanı, farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom gibi görünebilir. Bu nedenle, özellikle tümörden sadece küçük bir örnek incelendiğinde, bir patoloğun farklılaşmamış bir pleomorfik sarkom ile başka bir sarkom tipindeki farklılaşmayı ortadan kaldırma arasındaki farkı söylemesi çok zor olabilir. Bununla birlikte, farklılaşmamış tümörlerin aksine, farklılaşmamış pleomorfik sarkom, daha az agresif veya daha düşük dereceli bir tümörden gelişmez.
Patologlar, Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) tarafından oluşturulan bir sisteme dayalı olarak farklılaşmamış pleomorfik sarkomu üç dereceye ayırır. Bu sistem, tümör derecesini belirlemek için üç mikroskobik özellik kullanır: farklılaşma, mitotik sayı ve nekroz. Bu özellikler aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanmıştır. Derece ancak tümör numunesi mikroskop altında incelendikten sonra belirlenebilir.
Mikroskobik özelliklerin (0 ila 3) her biri için puanlar (0'dan 3'e) atanır ve toplam puan sayısı tümörün son derecesini belirler. Bu sisteme göre, farklılaşmamış pleomorfik sarkom, düşük veya yüksek dereceli tümörler olabilir. Tümör derecesi önemlidir, çünkü yüksek dereceli tümörler (2. ve 3. dereceler) daha agresiftir ve daha kötü sonuçlarla ilişkilidir. prognoz.
Her notla ilişkili puanlar:
Dereceyi belirlemek için kullanılan mikroskobik özellikler:
Tümör boyutu önemlidir çünkü 5 cm'den küçük tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı daha düşüktür ve daha iyi prognoz. Tümör boyutu ayrıca patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.
Çoğu farklılaşmamış pleomorfik sarkom, uyluk kasları veya karın/retroperitondaki psoas kası gibi derin bölgelerde ortaya çıkma eğilimindedir. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom, organ ve kemiklerin içinde veya çevresinde büyüyebilir. Buna tümör uzantısı denir. Uygun olduğunda, patoloğunuz tümör hücrelerini aramak için çevredeki organ ve doku örneklerini mikroskop altında inceleyecektir. Kanser hücreleri içeren çevredeki tüm organlar veya dokular raporunuzda açıklanacaktır.
Tümörü çıkarmak için ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi aldıysanız, patoloğunuz patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyerek vücuttan çıkarıldığı sırada tümörün ne kadarının hala hayatta olduğunu görecektir. Patologlar canlı terimini, vücuttan çıkarıldığı sırada hala canlı olan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. Buna karşılık, patologlar canlı olmayan terimini, vücuttan çıkarıldığı sırada canlı olmayan dokuyu tanımlamak için kullanırlar. En yaygın olarak, patoloğunuz canlı olmayan tümörlerin yüzdesini tanımlayacaktır.
A kenar Cerrah tarafından tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, marjlar, tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen kemikleri, kasları, kan damarlarını ve sinirleri içerebilir. Kenar boşlukları, yalnızca tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra raporunuzda açıklanacaktır.
Negatif bir sınır, dokunun kesik kenarlarında hiçbir tümör hücresinin görülmediği anlamına gelir. Kesilen dokunun en ucunda tümör hücreleri olduğunda bir marj pozitif olarak adlandırılır. Pozitif bir sınır, tedaviden sonra tümörün aynı bölgede tekrarlama riskinin daha yüksek olması ile ilişkilidir.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkomun patolojik evresi, orijinal olarak uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkom için tümör evresi, ilgili vücut kısmına göre değişir. Örneğin, kafada başlayan 5 santimetrelik bir tümöre, karnın derinlerinde başlayan bir tümörden (retroperiton) farklı bir tümör evresi verilecektir. Bununla birlikte, çoğu vücut bölgesinde, tümör evresi, tümör boyutunu ve tümörün çevredeki vücut kısımlarına büyüyüp büyümediğini içerir.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkoma, bir veya daha fazla hücrede kanser hücrelerinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir. Lenf düğümleri. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücresi görülmezse, düğüm evresi N0. Patolojik inceleme için lenf nodu gönderilmezse, nodal evre belirlenemez ve nodal evre olarak listelenir. NX. Herhangi bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulunursa, düğüm evresi şu şekilde listelenir: N1.
Farklılaşmamış pleomorfik sarkoma, vücuttaki uzak bir bölgede (örneğin akciğerler) kanser hücrelerinin varlığına bağlı olarak 0 veya 1 metastatik aşaması verilir. Metastatik evre ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse verilebilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan, metastatik evre belirlenemez ve genellikle raporunuza dahil edilmez.