Küçük lenfositik lenfoma (SLL)

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC tarafından
2 Mart, 2022

Küçük lenfositik lenfoma nedir?

Küçük lenfositik lenfoma (SLL), özelleşmiş bağışıklık hücrelerinden başlayan bir kanser türüdür. B hücreleri. Hastalık genellikle adı verilen küçük bağışıklık organlarını içerir. Lenf düğümleri ancak vücuttaki herhangi bir katı organda bulunabilir.

Küçük lenfositik lenfomanın belirtileri nelerdir?

Küçük lenfositik lenfomanın (SLL) semptomları hafif olabilir ve birçok hasta hastalığın ilerleyen dönemlerine kadar herhangi bir semptom yaşamaz. Birçok insan için hastalık rutin bir kan testi sırasında keşfedilecektir.

SLL'nin yaygın belirtileri ve semptomları şunları içerir:

• şişmiş Lenf düğümleri boyunda, kasıkta veya kol altında hissedilebilir.
• Büyümüş dalak.
• Yorgunluk, kilo kaybı, ateş veya gece terlemeleri.
• Sık ve uzun süreli enfeksiyonlar.
• Artan morarma veya kanama.

Küçük lenfositik lenfoma ile kronik lenfositik lösemi arasındaki fark nedir?

Mikroskop altında incelendiğinde, SLL'deki tümör hücreleri, kanser adı verilen başka bir kanser türünde bulunan tümör hücreleriyle aynı görünür. kronik lenfositik lösemi (KLL). KLL ve SLL arasındaki tek gerçek fark, tümör hücrelerinin bulunduğu yerdir. Tümör hücreleri bulunduğunda Lenf düğümleri ve diğer katı organlarda kanda bulunmayan ancak hastalığa SLL denir. Kanda tümör hücreleri bulunduğunda hastalığa KLL denir. Bu farklılıklar nedeniyle, SLL bir tür olarak sınıflandırılır. lenfoma KLL ise bir lösemi türü olarak sınıflandırılır.

SLL ile başvuran hastalar sonunda KLL geliştirebilir veya bunun tersi de olabilir ve hastalar her ikisiyle de aynı anda başvurabilir. Bu nedenle hastalık sıklıkla KLL/SLL adı altında tanımlanmaktadır.

Küçük lenfositik lenfoma tanısı nasıl konur?

SLL teşhisi, küçük bir doku örneğinin çıkarılmasından sonra yapılabilir. biyopsi ya da kesip çıkarma. Büyütülmüş Lenf düğümleri genellikle SLL aramak için örneklenir.

Küçük lenfositik lenfoma mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında incelendiğinde, tümör genellikle küçük hücrelerden oluşur. Tümör bir lenf düğümünde bulunduğunda, tümör hücreleri genellikle normal lenf düğümü dokusunun yerini alır. Bazı daha büyük tümör hücreleri, çoğalma merkezleri adı verilen yuvarlak gruplar halinde görülebilir.

Patologlar küçük lenfositik lenfoma tanısını doğrulamak için başka hangi testleri yapar?

İmmünohistokimya

Patoloğunuz adı verilen bir test yapacaktır. immünhistokimya tümör hakkında daha fazla bilgi edinmek ve mikroskop altında SLL'ye benzeyebilecek diğer hastalıkları dışlamak için. İmmünohistokimya, patologların bir doku örneğindeki hücreler tarafından üretilen farklı protein türlerini görmelerini sağlayan bir testtir. Hücreler bir protein ürettiğinde patologlar sonucu pozitif veya tepkili. Hücreler proteini üretmediğinde, sonuç negatif veya reaktif olmayan.

SLL'deki kanser hücreleri, B-lenfositleri adı verilen özel bağışıklık hücrelerinden geldiğinden, normalde bu hücre tipi tarafından yapılan proteinleri üretirler. Bu proteinler arasında CD20, CD19, PAX5 ve CD79a bulunur. CD20'nin ifadesi genellikle normal, sağlıklı B-lenfositlerinden daha zayıftır. Kanser hücreleri ayrıca genellikle CD5, CD23, CD43 ve LEF1 üretir. CD10 ve CyclinD1, diğer B hücreli lenfoma tiplerinde bulunur ve CLL/SLL'deki kanser hücreleri tarafından üretilmez.

Akış sitometrisi

Akış sitometrisi kan, kemik iliği veya doku örneğindeki bağışıklık hücrelerini incelemek için kullanılan özel bir testtir. Bu test için başka bir isim akış immünofenotiplemedir. Diğer laboratuvar testlerinden farklı olarak, akış sitometrisi milyonlarca hücreyi çok hızlı bir şekilde inceleyebilir ve her hücre hakkında bilgi toplayabilir. Toplanan bilgiler, hücre boyutunu ve şeklini ve her hücre tarafından yapılan protein türlerini içerir.

Akış sitometrisi ile incelendiğinde, SLL'deki tümör hücreleri, CD200 proteininin güçlü ekspresyonunu gösterecektir. CD38 proteininin tümör hücrelerinin %30'dan fazlasında ekspresyonu, daha agresif hastalık ile ilişkilendirilebilir.

moleküler testler

Vücudunuzdaki her hücre, hücreye nasıl davranacağını söyleyen bir dizi talimat içerir. Bu talimatlar DNA adı verilen bir dilde yazılır ve her hücredeki 46 kromozomda saklanır. Talimatlar çok uzun olduğu için gen adı verilen bölümlere ayrılır ve her gen hücreye makinenin protein adı verilen bir parçasını nasıl üreteceğini söyler.

Patologlar, floresan in situ hibridizasyon (FISH) gerçekleştirerek kromozomları içeren değişiklikleri test eder. FISH, SLL'de yapıldığında anormal sayıda kromozom bulunabilir. Test ayrıca bir kromozom parçasının kaybolduğunu da gösterebilir.

SLL'de görülen en yaygın değişiklikler şunlardır:

• Trizomi 12 – Kanser hücrelerinde fazladan bir kromozom 12 kopyası bulunur.
• 13q silme – 13. kromozomun bir kısmı kaybolur.
• 11q23 veya ATM – Kromozom 11'in bir kısmı kayıp.
• 17p silinmesi – 17. kromozomun bir kısmı kayıp Kayıp genetik materyal, TP53 adlı bir geni içerir.

Kromozom 11 veya kromozom 17'nin bir kısmını kaybetmiş ve karmaşık değişiklikler (çoklu kazanç veya kayıp) gösteren tümörler, bu değişiklikler olmadan tümörlerden daha agresif davranabilirler.

Bazı tümörler, immünoglobulin ağır zinciri adı verilen bir gende bir değişiklik (mutasyon) gösterecektir. Bu gen, B hücrelerinin vücuttaki yabancı proteinleri (virüslerdekiler gibi) tanımasına yardımcı olan bir protein üretir. Bu mutasyona sahip tümörler, mutasyonu olmayan tümörlere kıyasla daha az agresiftir ve daha olumlu bir prognoza sahip olabilir.

Küçük lenfositik lenfomada transformasyon ne anlama gelir ve neden önemlidir?

Zamanla, SLL daha agresif bir lenfoma tipine dönüşebilir. Patologlar buna dönüşüm diyorlar. Patoloğunuz, herhangi bir dönüşüm kanıtı aramak için örneği dikkatlice inceleyecektir.

SLL, üç yoldan biriyle dönüşebilir:

1. Prolenfositoid dönüşüm.
2. Yaygın büyük B hücreli lenfoma.
3. Klasik Hodgkin lenfoma.

Bu koşullar daha agresif olduğundan, dönüşüm olmadan CLL/SLL'den farklı tedavi gerektirirler.